1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Инкапсулированное солидное объемное образование с кистозным компонентом и внутренними кровоизлияниями, определяемое у молодых женщин
• Локализация:
о Опухоль может располагаться в любых отделах ПЖ и не имеет склонности к поражению конкретной ее части
• Размер: от 2,5 до 20 см, в среднем 5 см
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления в теле и хвосте поджелудочной железы визуализируется объемное образование кистозно-солидного характера. Обратите внимание на плотные включения кальция в виде «ободка» в одном из отделов образования.
(Справа) На сонограмме (эндоскопическая ультрасонография) у этого же пациента отчетливо дифференцируется солидный и кистозный компоненты образования, представляющего собой подтвержденную (путем исследования образца после оперативного вмешательства) солидную псевдопапиллярную опухоль.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением у мужчины 37 лет в левом верхнем квадранте определяется солидная псевдопапиллярная опухоль геморрагического характера, а также кровь, распространяющаяся в забрюшинное пространство. СППО часто сочетаются с внутриопухолевыми кровоизлияниями.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у девушки 79 лет со случайно обнаруженной опухолью в поджелудочной железе визуализируется объемное образование в головке поджелудочной железы с дистрофическим кальцинатом в центре. Была выполнена операция, подтвердилась СППО.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) у женщины 23 лет визуализируются два объемных образования в поджелудочной железе, оба преимущественно кистозные с наличием солидного компонента, кальцинатов, а также капсулы по периферии. Оба образования были верифицированы как солидные псевдопапиллярные опухоли.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у юноши 27 года, предъявляющего жалобы на боль вверху живота справа, в хвосте поджелудочной железы визуализируется преимущественно солидное объемное образование с капсулой по периферии. Обратите внимание, что в опухоли имеются периферические и центральные обызвествления. Была выполнена операция, подтвердилась солидная псевдопапиллярная опухоль.
2. КТ признаки солидной и псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы:
• Инкапсулированное объемное образование неоднородной структуры, хорошо отграниченное от окружающих тканей, с толстой стенкой, накапливающей контраст:
о Чаще всего имеет большой размер на момент обнаружения (в среднем >5 см)
• Во многих случаях (45-50%) в периферических отделах или в центре опухоли определяются обызвествления
• Опухоль чаще всего является солидной, но может содержать кистозный компонент:
о Чаще всего накапливает контраст в очень незначительной степени, а «солидный» компонент во многих случаях представляет собой геморрагическое содержимое внутри опухоли
• Очень редко метастазирует, преимущественно в печень и регионарные лимфатические узлы
• Обычно не приводит к обструкции желчного протока или протока поджелудочной железы (ППЖ)
• Инвазия в крупные кровеносные сосуды или их окклюзия также наблюдается редко
3. МРТ признаки солидной и псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы:
• Большое объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей, с участками с гипо- и гиперинтенсивным сигналом на Т1 ВИ (кровоизлияния) в центре:
о При кровоизлиянии в опухоль, наличие которого является высокоспецифичным признаком, могут определяться уровни «жидкость-жидкость» (между жидким и клеточным компонентами крови)
• Опухоль может выглядеть солидной или кистозной, минимально накапливая контраст на Т1 ВИ
• Капсула выглядит как «ободок» с гипоинтенсивным на Т2 ВИ сигналом, усиливающимся после введения гадолиний-содержаще-го контраста
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Изменения вариабельны; в опухоли может наблюдаться повышенное накопление ФДГ
5. Рекомендации по визуализации:
• Выбор протокола:
о КТ с контрастным усилением или МРТ
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у девочки 15 лет с пальпируемым объемным образованием вверху живота справа визуализируется большое, преимущественно кистозное объемное образование с солидными включениями в периферических отделах, с четкими контурами и капсулой, накапливающей контраст. Образование было расценено как солидная псевдопапиллярная опухоль.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 29 лет, у которой случайно была выявлена СППО, в теле поджелудочной железы визуализируется преимущественно кистозное объемное образование с уровнем, образованным жидкой и клеточной частью крови.
(Слева) На аксиальной Т1 взвешенной томограмме с жироподавлением, выполненной двенадцатилетней девочке, в головке поджелудочной железы визуализируется объемное образование. Обратите внимание на интратуморальное кровоизлияние с гиперинтенсивным сигналом на Т1 ВИ, — весьма распространенный признак солидной псевдопапиллярной опухоли.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 30 лет в хвосте поджелудочной железы визуализируется солидная псевдопапиллярная опухоль большого размера, содержащая компоненты различной плотности, в т. ч. высокой, которые представляют собой мягкие ткани или геморрагическое содержимое. Видны также обширные обызвествления вдоль края опухоли.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 24 лет визуализируется преимущественно кистозное объемное образование поджелудочной железы. Вдоль края образования видны кальцинаты изогнутой формы. Была выполнена резекция, подтвердилась солидная псевдопапиллярная опухоль.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у девочки 76 лет в головке поджелудочной железы визуализируется солидное объемное образование однородной структуры. При исследовании резектата подтвердилась СППО. При обнаружении объемного образования в поджелудочной железе у молодой женщины в первую очередь должно возникать подозрение на солидную псевдопапиллярную опухоль.
в) Дифференциальная диагностика солидной и псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы:
1. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Чаще всего встречается у женщин среднего и пожилого возраста
• Представляет собой кистозное образование в теле или хвосте ПЖ, состоящее из небольшого количества (<6) крупных (>2 см) кистозных долек; может также иметь толстую стенку
2. Протоковый рак поджелудочной железы:
• Гиподенсное объемное образование, плохо отграниченное от окружающих тканей, не имеющее капсулу, приводящее к расширению протока поджелудочной железы (ППЖ) и атрофии паренхимы поджелудочной железы
• В большинстве случаев приводит к обструкции ОЖП и/или протока поджелудочной железы (ППЖ)
• Чаще всего возникает у пожилых
3. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Объемное образование, в классическом «микрокистозном» варианте имеющее вид «губки» за счет множественных мелких кист
• Обычно не приводит к обструкции ОЖП и/или протока поджелудочной железы (ППЖ)
• В большинстве случаев определяется у пожилых женщин («бабушкина опухоль»)
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Опухоль является редкой (<3% всех новообразований поджелудочной железы (ПЖ))
2. Стадирование, градации и классификация:
• Ранее солидную псевдопапиллярную опухоль подразделяли на доброкачественный и злокачественный вариант
• В последней классификации ВОЗ солидная псевдопапиллярная опухоль - новообразование низкой степени злокачественности
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Толстая гиперваскулярная фиброзная капсула, окружающая солидный компонент, в котором определяются кистозные участки, кровоизлияния и некроз
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о У большинства пациентов симптоматика отсутствует; наиболее частым симптомом является боль в животе
о Тошнота, рвота, снижение веса, желтуха
о Наличие пальпируемого объемного образования в животе
• Лабораторные данные обычно не изменены, уровень опухолевых маркеров (таких как СА 19-9) не повышен
2. Демография:
• Возраст:
о Меньше 35 лет (у пожилых наблюдается редко)
о Составляет 8-16% всех опухолей ПЖ у детей
• Пол:
о Более чем в 90% случаев заболевают женщины
3. Течение и прогноз:
• Осложнения: кровоизлияние, билиарная обструкция
• Прогноз: благоприятный после резекции опухоли:
о Метастазирование или рецидив наблюдаются меньше чем в 10% случаев, уровень смертности составляет менее 2%
о Отдаленные метастазы - в 8% случаев, вторичное поражение лимфоузлов-приблизительно в 2% случаев
4. Лечение:
• Полная резекция позволяет добиться излечения у большинства пациентов
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• СППО необходимо заподозрить при выявлении инкапсулированного солидного образования поджелудочной железы (ПЖ) у молодой женщины
ж) Список использованной литературы:
1. Raman SP et al: Institutional experience with solid pseudopapillary neoplasms: focus on computed tomography, magnetic resonance imaging, conventional ultrasound, endoscopic ultrasound, and predictors of aggressive histology. J Comput Assist Tomogr. 37(5):824-33, 2013
