а) Терминология:
1. Синонимы:
• Лимфоэпителиальная киста, кистозная лимфангиома, киста брыжейки, лимфатическая мальформация
2. Определения:
• Врожденная аномалия развития, носящая доброкачественный характер, возникающая в результате нарушения формирования лимфатической системы в эмбриогенезе
• Определение является общим и употребляется при описании доброкачественных кистозных образований, возникающих в брыжейке или сальнике
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное образование, не оказывающее объемного воздействия, расположенное в брыжейке или забрюшинно
• Локализация:
о Большая часть лимфангиом возникает в голове, шее и подмышечной области
о Лимфангиомы в брюшной полости встречаются редко (7% всех локализаций):
- Поражение может быть множественным: вовлекаются различные участки брюшины или забрюшинного пространства
- Могут развиваться практически в любом органе или ткани
о Лимфогранулематоз: повсеместное распространение лимфангиом (печени, селезенке, средостении, легких, брыжейке):
- Чаще всего выявляется у младенцев и у маленьких детей
• Размер:
- От нескольких мм до 40 см в диаметре
2. КТ при кисте брыжейки (лимфангиоме):
• Объемное образование различной плотности с ровными краями:
о Образование чаще всего имеет плотность воды (около 0 ед. Хаунсфилда) или лимфы (-20 ед. Хаунсфилда и меньше), реже плотность более высокая в результате кровоизлияния
о Не усиливается при контрастировании
• Может иметь многокамерную структуру с наличием перегородок, обусловливающих его «перистый» вид:
о ± тонкие включения кальция вдоль стенки кисты
• «Мягкие» образования без масс-эффекта, легко сдавливаемые окружающими структурами (брыжеечными сосудами, кишкой)
3. УЗИ при кисте брыжейки (лимфангиоме):
• Кистозное образование, заполненное жидкостью, с наличием тонких внутренних перегородок:
о Могут выявляться эхогенные включения, обусловленные наличием дебриса, крови, либо инфицированием жидкости
4. МРТ при кисте брыжейки (лимфангиоме):
• Многокамерная киста с (чаще всего) гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Может наблюдаться повышение интенсивности сигнала на Т1 ВИ при наличии жировой ткани или лимфы внутри кисты
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные мелкие гиподенсные кистозные образования, разбросанные по всему забрюшинному пространству Они окружают основные сосудистые стволы, не оказывая при этом объемного воздействия на них, не приводя к сужению их просвета.
(Справа) На более каудальной компьютерной томограмме у этого же пациента определяются такие же кистозные образования, окружающие подвздошные сосуды в полости таза. У пациентов с лимфангиоматозом, как в этом случае, могут обнаруживаться множественные лимфангиомы по всему телу.
(Слева) На Т2 МР томограмме визуализируется лимфангиома в забрюшинном пространстве таза с левой стороны. Как и в этом случае, большая часть лимфангиом дают типичный гиперинтенсивный сигнал на Т2, в то же время наличие кровоизлияний, дебриса или жировой ткани может приводить к появлению среднего по интенсивности сигнала Т2.
(Справа) На аксиальной Т1 МР томограмме с контрастированием определяется отсутствие контрастного усиления, а также узлов внутри кисты - изменения, позволяющие отбросить сомнения в диагнозе лимфангиомы.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастом определяется кистозное объемное образование, расположенное забрюшинно. Обратите внимание на отсутствие контрастного усиления или узлов в стенке кисты.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) более четко определяется, как объемное образование обволакивает кровеносные сосуды, не смещая и не сдавливая их (характерная особенность лимфангиомы).
1. Осумкованный асцит:
• Может проявляться так же, как лимфангиома; отличительным моментом в диагностике является известная причина асцита (например, цирроз печени)
2. Дупликационная киста ЖКТ:
• Кистозное образование с толстой стенкой, вплотную прилежащее к кишке
3. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Киста с четко различимой стенкой у пациентов с перенесенным панкреатитом
4. Киста или кистозная опухоль внутренних органов:
• Кисты брыжейки могут плотно примыкать к внутренним органам (поджелудочная железа, почки), симулируя кистозное новообразование (например, экзофитную кисту почки)
5. Перитонеальная инклюзионная киста:
• Кистозное образование, возникающее у женщин репродуктивного возраста после оперативного вмешательства
• Отграниченное скопление жидкости, окружающее яичник, форма которого повторяет наружные контуры тазовых органов
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аномалия развития, при которой участки лимфоидной ткани формируются вне лимфатической системы
2. Макроскопические хирургические особенности:
• Тонкостенная киста с множественными перегородками, содержащая серозную, серозно-геморрагическую жидкость или лимфу
3. Микроскопия:
• Кубический или столбчатый эпителий, выстилающий кисту; в стенке кисты могут обнаруживаться гладкие мышцы, кровеносные и лимфатические сосуды
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется киста в забрюшинном пространстве слева, прилежащая к хвосту поджелудочной железы и нисходящей ободочной кишке без существенного их смещения.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у этой же пациентки отчетливо определяется «перистая» структура кисты. Такая морфология больше всего характерна для лимфангиом, которые обычно выглядят разделенными на множественные камеры.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) определяется многокамерная киста в забрюшинном пространстве слева. Киста «обволакивает» многочисленные артерии и вены, не смещая и не сдавливая их.
(Справа) На корональной КТ с контрастом (объемный рендеринг) отчетливо визуализируется структура лимфангиомы, состоящей из отдельных небольших участков, выглядящей как многокамерное образование. Лимфангиома является типичной «мягкой» опухолью, не оказывающей объемного воздействия на расположенные рядом структуры.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастом визуализируется тонкостенное объемное образование, имеющее плотность воды, с «отпечатком» брыжеечного сосуда, у пациента с кистозной лимфангиомой.
(Справа) На другой аксиальной томограмме также определяется тонкостенное объемное образование с плотностью воды и наличием «вдавления» от брыжеечного сосуда.
д) Клинические особенности:
1. Проявления кисты брыжейки (лимфангиомы):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У взрослых обычно наблюдается бессимптомное течение
о Редкие проявления (увеличение живота, боль) возникают в результате присоединения инфекции (особенно у новорожденных)
о Теоретически - риск псевдомиксомы брюшины
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Лимфангиома может возникать в любом возрасте, однако 75% случаев приходятся на возраст младше пяти лет, при этом в 90% случаев характерен рост опухоли до достижения двухлетнего возраста
о М>Ж
о Редкая опухоль (1/40000 человек)
3. Лечение кисты брыжейки (лимфангиомы):
• У пациентов, не имеющих симптоматики - периодический контроль (УЗИ/КТ/МРТ)
• Аспирация жидкости и введение в кисту препаратов с целью ее склерозирования обычно не дает нужного эффекта
• Хирургическое вмешательство открытым либо лапароскопическим способом при наличии симптоматики или при подозрении на злокачественное образование:
о Хороший прогноз после оперативного лечения: частота возникновения рецидивов не превышает 13,6%
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Другие первичные кистозные изменения или опухоли внутренних органов, с которыми нужно проводить дифференциальную диагностику:
о Симптом «когтя» или «полумесяца» при кистозных объемных образованиях внутренних органов
ж) Список использованной литературы:
1. Kwag Е et al: СТ features of generalized lymphangiomatosis in adult patients. Clin Imaging. 37(4):723-7, 2013
