а) Терминология:
• Редкая доброкачественная мезенхимальная опухоль из соединительной или фиброзной ткани, не имеющая капсулы, растущая с разрушением окружающих ее тканей
б) Визуализация десмоида (десмоидной опухоли):
• Может иметь внутрибрюшную и внебрюшную локализацию (в т. ч. поражать переднюю брюшную стенку):
о При поражении брюшной стенки чаще всего локализуется в прямых либо косых мышцах живота-обычно в области ранее выполненного разреза
о При локализации в брыжейке может стягивать или сдавливать прилежащие петли кишечника, что в некоторых случаях приводит к обструкции тонкой кишки
• Обычно опухоль выглядит солидной, с четкими краями; однако также может иметь и инфильтративный характер роста
• Гиперденсная по отношению к мышцам при нативной КТ, слабо накапливающая контраст при КТ с контрастным усилением (в исключительных случаях может интенсивно накапливать контраст)
• МРТ: можно предположить, что десмоидная опухоль будет давать гипоинтенсивный сигнал во всех импульсных последовательностях из-за наличия фиброзной ткани; однако этот признак не специфичен
о Обычно неоднородно повышенный сигнал на Т2 ВИ и STIR
о Однородный изо-или гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ
о «Полоски», дающие гипоинтенсивный сигнал во всех импульсных последовательностях
(Слева) На аксиальной КТ у мужчины 43 лет с синдромом Гарднера визуализируется огромное образование в брыжейке, сдавливающее тонкую кишку и приводящее к ее частичной обструкции. В центре образования определяется полость и уровень «жидкость-газ», что может быть ошибочно принято за аневризматическое расширение просвета кишки.
(Справа) На препарате удаленной опухоли (у этого же пациента) заметно, как опухоль «обволакивает» тонкую кишку. Часть опухоли является некротически измененной и сообщается с просветом кишки, что обусловливает наличие уровня «жидкость-газ» на КТ.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется относительно однородное, равномерно усиливающееся при контрастировании объемное образование с ровными и четкими краями, находящееся в передних отделах полости таза справа.
(Справа) На аксиальной КТ у этого же пациента несколько каудальнее определяется другое (меньшее) образование, выглядящее также, как и описанное выше. Пациент страдает синдромом Гарднера, а оба этих очага являются десмоидными опухолями.
г) Патология:
• Имеется связь с синдромом Гарднера и семейным аденоматозным полипозом (САП)
• Другие важные факторы риска включают в себя операции на органах брюшной полости, выполненные ранее (75% случаев), травму, прием оральных контрацептивов
д) Клинические особенности:
• Осложнения возникают в результате местно аррозивного роста опухоли за счет сдавливания/прорастания окружающих структур
• Резекция опухоли во многих случаях крайне трудна из-за прорастания или обрастания ею жизненно важных органов
• Большое количество рецидивов опухоли после операции