МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) носа, пазухи

а) Терминология:

1. Синоним:
• Гранулематоз Вегенера

2. Определения:
• Идиопатический аутоиммунный некротизирующий гранулематозный васкулит
• С преимущественным поражением верхних и нижних дыхательных путей, почек, кожи, суставов

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Тяжелый хронический риносинусит (утолщение слизистой оболочки и гиперостоз), мягкотканное объемное образование/узлы деструкция септального/несептального хряща и костей
• Локализация:
о Полость носа (перегородка > раковины) > пазухи (верхнечелюстные > решетчатые > лобные > основные)
о Другие области:
- Инвазия орбиты: чаще всего за пределами носа/пазух
- Носоглотка, подсвязочный отдел гортани, полость рта, височная кость, слюнные железы
• Морфология:
о Язвенная ± узловая форма

КТ, МРТ при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) носа, пазухи
(Слева) При аксиальной «костной» КТ определяется узловой мягкотканный компонент, заполняющий полость носа; снижена пневматизация верхнечелюстных пазух. Носовая перегородка перфорирована, стенки пазух утолщены и склерозированы, что типично для ГПА.
(Справа) При аксиальной «костной» КТ в случае далеко зашедшего ГПА определяется тотальная центральная деструкция полостей носа, включая перегородку, раковины, наружные стенки. Верхнечелюстные пазухи блокированы утолщенной костью.

2. КТ носа, пазух при гранулематозе Вегенера с полиангиитом:
• КТ без КУ:
о Хронический риносинусит с локальными узлами в слизистой оболочке и объемными образованиями в полости носа
о Инфильтрация периантральных тканей
о Орбита часто становится первоочередной зоной инвазии
о Реже поражается основание черепа, крылонебная ямка, ретромаксиллярная область, носоглотка
• КТ с КУ:
о Узловое и опухолевидное утолщение слизистой оболочки с накоплением контраста
• «Костная» КТ:
о Хроническая обструкция и воспаление пазух могут вызывать неспецифический гиперостоз их стенок
о Эрозии костей/хрящей часто вначале локализуются в носовой перегородке, приводя к перфорации
о Деструкция носовых раковин и наружной стенки носа (крючковидного отростка и внутренней стенки пазухи)
о Возможно поражение твердого неба и формирование синоназально-оральной фистулы

3. МРТ носа, пазух при гранулематозе Вегенера с полиангиитом:
• Т1ВИ:
о Узловые образования с низким или промежуточным сигналом
• Т2ВИ:
о Узлы с ↓ сигналом (в сравнении с воспаленной слизистой оболочкой = ↑ Т2)
о Отек мягких тканей с ↑ сигналом при обострении с распространением в соседние мягкие ткани
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующиеся мягкотканные узлы и опухолевидные образования в слизистой оболочке
о Поражение орбиты: контрастирующееся инфильтративное образование в орбите, часто связанное с процессом в носу/ пазухах
о Утолщение оболочек мозга и их контрастное усиление <5% (поздняя находка при инвазии основания черепа)

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о «Костная» корональная КТ пазух для первоначальной оценки
- Аксиальная МСКТ с реформатированием также хорошо подходит для обнаружения эрозий костей
• Выбор протокола:
о При поражении орбиты, глубоких тканей лица, основания черепа, оболочек мозга, заподозренном на КТ или клинически
- МРТ С+ FS

КТ, МРТ при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) носа, пазухи
(Слева) При аксиальной КТ без КУ определяется деструкция верхней части носовой перегородки и глазничной пластинки с обеих сторон. В этом случае имеет место гранулематоз с распространением в обе орбиты.
(Справа) При корональной МРТ Т1ВИ у этого же пациента определяется нарушение нормальной анатомии носа и утолщение стенок верхнечелюстных пазух. Жировые пластинки между измененными мягкими тканями и внутренней прямой и верхней косой мышцами видны неотчетливо.

в) Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера с полиангиитом носа и пазух:

1. Саркоидоз носа/пазух:
• Системный гранулематоз
о Поражение носа/пазух реже, чем при ГПА
о Больше распространен у афроамериканцев
• Может быть неотличим от ГПА на томограммах

2. Кокаиновый некроз носа:
• Перфорация перегородки и воспалительные изменения носа
• Узловой характер выражен меньше, чем при ГПА

3. Хронический риносинусит:
• Симптомы ГПА имитируют хронический синусит
• Утолщение и склероз костей (не деструкция)
• Несистемное заболевание

4. Инвазивный грибковый синусит:
• Быстро прогрессирующий деструктивный процесс носа/пазух у пациента с ослабленным иммунитетом
• Пазухи > полость носа; деструкция ближайших костей

5. Неходжкинская лимфома носа/пазух:
• Срединное мягкотканное образование с деструкцией костей (септальной и несептальной) или ремоделированием:
о NK/T-клеточная лимфома (летальная срединная гранулема)
• Может в точности имитировать ГПА на томограммах

КТ, МРТ при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) носа, пазухи
(Слева) При корональной КТ у пациента с ГПА, хроническим риносинуситом и жалобами на головную боль определяется перфорация носовой перегородки, а также сливное снижение пневматизации решетчатых пазух с обеих сторон в сочетании с деструкцией решетчатой пластинки.
(Справа) При корональной МРТ у этого же пациента определяется диффузное утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных и решетчатых пазух, перфорация носовой перегородки, двухсторонняя деструкция носовых раковин и наружных стенок носовой полости. Обратите внимание на контактный лахименингит передней черепной ямки.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аутоиммунная болезнь, при которой антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) поражают протеиназу 3, наиболее выраженную в нейтрофилах:
- С инициированием воспалительной реакции, приводящей к поражению эндотелия и некротическому гранулематозному васкулиту
• Сопутствующие патологические изменения:
о Вторичная бактериальная инфекция пазух (например, золотистый стафилококк)
о Поражение других систем органов:
- Легких (95%), почек (85%), суставов (65%)
- Интракрениальные: пахименингит, инфаркт мозга

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Начальные проявления: диффузное изъязвление слизистой оболочки и корки
• Длительно текущее заболевание: деструкция хрящевой и костной части носовой перегородки с седловидной деформацией носа

3. Микроскопия:
• Неказеозные, некротические, многоядерные, гигантоклеточные гранулемы
• Острая ± хроническая воспалительная клеточная инфильтрация
• Фибриноидный некроз сосудов мелкого и среднего диаметра

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обструкция носа и носовое кровотечение
• Другие признаки/симптомы:
о Боль, аносмия, гнойная ринорея
о Язвы перегородки и ее перфорация с седловидной деформацией носа
о Охриплость (гортань), стридор (трахея), тугоухость и боль в ушах (височные кости)
о Конституциональные симптомы: хроническая усталость, ночная потливость, потеря веса
• Клинический профиль:
о Классическая клиническая триада:
- Некротические гранулемы верхних и нижних дыхательных путей
- Некротический васкулит с поражением артерий и вен
- Гломерулонефрит
о Диагноз устанавливается путем биопсии пораженной зоны (носа, пазух, легкого, почки):
- Множественные биопсии могут быть недоказательны:
Биопсия носа положительна в 40% о Лабораторные данные:
- ↑ c-ANCA (специфичность для ГПА 85-90%):
Титр c-ANCA соотносится с ответом на терапию
- ↑ СОЭ
- ↑ креатинина в сыворотке сигнализирует о ренальном ГПА

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 40-60 лет
• Пол:
о М>Ж [кроме ларингеальной формы (М<Ж)]:
- Легкое преобладание у женщин молодого возраста
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание
о Поражение шеи и головы в 72-100%
о «Носовая» симптоматика в >80%

3. Течение и прогноз:
• Часто отсрочка в диагностике достигает трех лет, поскольку вначале ГПА ошибочно принимается за хронический синусит:
о Прогноз лучше, если диагноз устанавливается в молодом возрасте
• В целом течение вялое:
о «Ограниченное заболевание» с поражением носа или орбиты:
- Лечение соответствующее, прогноз благоприятный
о Может перетекать в фатальную молниеносную форму:
- Молниеносное заболевание может приводить к полной деструкции носа (ауторинэктомии)
- Без лечения агрессивное заболевание может стать фатальным из-за почечной недостаточности или сепсиса (главная причина нарушений здоровья и смертности)
• Может быть достигнута долгосрочная ремиссия:
о Длительность ремиссии сложно предугадать
о Есть сообщения о спонтанных ремиссиях

4. Лечение:
• Медикаментозная терапия: иммуносупрессоры, циклофосфамид, другие цитотоксические препараты:
о Молниеносная форма: большие дозы преднизона и циклофосфамид
• Операция резервируется для некоторых случаев, таких как седловидная деформация носа и стеноз подсвязочного отдела гортани:
о Хирургическое вмешательство может усилить неоостеогенез в полости носа/пазух

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ГПА при деструктивном процессе в полости носа, особенно при перфорации носовой перегородки
• Узнайте у лечащего врача о других системных заболеваниях (ГПА или саркоидозе), кокаиновой зависимости

2. Советы по интерпретации изображений:
• ГПА может быть невозможно отличить от негранулематозного риносинусита, злокачественной опухоли носа/пазух, саркоидоза

ж) Список использованной литературы:
1. Nwawka OK et al: Granulomatous disease in the head and neck: developing a differential diagnosis. Radiographics. 34(5):1240-56, 2014
2. Cannady SB et al: Sinonasal Wegener granulomatosis: a single-institution experience with 120 cases, laryngoscope. 119(4):757-61, 2009
3. Fuchs HA et al: Granulomatous disorders of the nose and paranasal sinuses. Curr Opin Otolaryngol Head NeckSurg. 17(1 ):23-7, 2009
4. Grindler Det al: Computed tomography findings in sinonasal Wegener's granulomatosis. Am J Rhinol Allergy. 23(5):497-501,2009
5. Erickson VR et al: Wegener's granulomatosis: current trends in diagnosis and management. Curr Opin Otolaryngol Head NeckSurg. 15(3): 170-6, 2007
6. Srouji IA et al: Patterns of presentation and diagnosis of patients with Wegener's granulomatosis: ENT aspects. J Laryngol Otol. 121 (7):653-8, 2007
7. Lohrmann C et al: Sinonasal computed tomography in patients with Wegener's granulomatosis. J Comput Assist Tomogr. 30(1): 122-5, 2006
8. Benoudiba F et al: Sinonasal Wegener's granulomatosis: CT characteristics. Neuroradiology. 45(2): 95-9, 2003
9. Gubbels SP et al: Head and neck manifestations of Wegener's granulomatosis. Otolaryngol Clin North Am. 36(4): 685-705, 2003
10. Langford CA: Wegener's granulomatosis: current and upcoming therapies. Arthritis ResTher. 5(4): 180-91, 2003
11. Takwoingi YM et al: Wegener's granulomatosis: an analysis of 33 patients seen over a 10-year period. Clin Otolaryngol. 28(3): 187-94, 2003
12. Abdou Nl et al: Wegener's granulomatosis: survey of 701 patients in North America. Changes in outcome in the 1990s. J Rheumatol. 29(2): 309-16, 2002
13. Borges A et al: Midline destructive lesions of the sinonasal tract: simplified terminology based on histopathologic criteria. AJNR Am J Neuroradiol. 21(2): 331-6, 2000

- Также рекомендуем "Кокаиновый некроз носа - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.