3. Определение:
• Замещение нормальной губчатой кости фиброзной и костной тканью с костной метаплазией различной выраженности
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение, нечеткие контуры, «матовость» диплоического пространства
• Локализация:
о Верхняя > нижняя челюсть > лобные > решетчатые > сфеноидальные пазухи
• Морфология:
о Плохо отграниченное, экспансивное, одностороннее или асимметричное поражение
(Слева) При аксиальной «костной» КТ определяются классические признаки фиброзной дисплазии: выраженное вздутие левой верхнечелюстной пазухи с асимметричным выбуханием левой щеки, типичный вид «матового стекла». Обратите внимание на значительное уменьшение объема воздушной полости.
(Справа) При корональной костной КТ определяется фиброзная дисплазия с поражением правой нижней носовой раковины и латеральной стенки носа. Определяется выраженная экспансия раковины с изменениями в виде «матового стекла».
2. КТ при фиброзной дисплазии пазухи, носа:
• КТ с КУ:
о Вариабельное контрастное усиление фиброзного компонента
• Костная КТ:
о Экспансивный «матовый» очаг, окруженный интактным кортексом:
- Плотность зависит от количества фиброзной ткани
- Вариабельные прозрачные/литические очаги
3. МРТ при фиброзной дисплазии пазухи, носа:
• Т1ВИ:
о Расширение диплоического пространства с промежуточным или ↓ сигналом:
о Гипоинтенсивный сигнал на периферии (кортекс)
• Т2ВИ:
о Сигнал варьирует: гипер-, гипоинтенсивный, промежуточный
• Т1ВИ С+:
о Равномерное или неравномерное усиление
о Фиброзный компонент может интенсивно накапливать контраст:
- Имитирует агрессивное новообразование без сравнения с КТ
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Различные горячие очаги на ПЭТ с ФДГ
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Тонкосрезовая «костная» КТ без КУ
(Слева) При корональной «костной» КТ определяется экстенсивная фиброзная дисплазия орбит, петушиного гребня, решетчатой кости, среднего носового хода справа. Носовая перегородка отклонена влево.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 в зоне фиброзной дисплазии определяется характерный выраженный гипоинтенсивный сигнал. Эти изменения типичны, когда наблюдаются совместно с «матовым стеклом» на КТ, и более диагностически значимы, чем гиперинтенсивные на Т2 очаги.
1. Синоназальная оссифицирующая фиброма:
• Солитарная, экспансивная, хорошо отграниченная
• Смешанной «костной» и «мягкотканной» плотности
2. Синоназальная остеома:
• Солитарная, четко отграниченная; пролабирует в просвет пазухи
• С плотными оссификатами
3. Неоостеогенез:
• Солитарный, хорошо отграниченный склероз стенок пазух
• Возле зоны операции или хронического воспаления
4. Менингиома основания черепа:
• Гиперостоз может имитировать ФД, отличительный признак - контрастирующийся интракраниальный дуральный хвост
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Херувизм: аутосомно-доминантное наследование
• Сопутствующие патологические изменения:
о Обструкция пазухи — рецидивирующая инфекция, формирование мукоцеле, обструкция носа
2. Микроскопия:
• Незрелый, плохо организованный костный компонент, возникший путем метаплазии из фиброзной стромы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненный отек, обструкция пазух или носа
2. Демография:
• Возраст:
о 75% < 30 лет
• Пол:
о М<Ж при поликистозной форме (1:3)
• Эпидемиология:
о Моностотическая (70-80%): голова и шея (25%)
о Полиостотическая (20-30%): кости головы и шеи (>50%)
о Синдром МакКьюна-Олбрайта (3-10% ФД)
3. Течение и прогноз:
• Останавливается при прекращении роста скелета
• Прогрессирование после 13 лет нетипично и минимально
• Злокачественная трансформация (< 1%):
о Чаще при полиостотической форме или синдроме МакКьюна-Олбрайта
4. Лечение:
• Клинические и лучевые исследования в динамике при минимальной симптоматике
• Хирургическое удаление при функциональных нарушениях
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ФД при наличии экспансивного внутрикостного поражения на МРТ с накоплением контраста, особенно при гипоинтенсивном сигнале на Т2; выполняется КТ без КУ
2. Советы по интерпретации изображений:
• МР-картина (сигнал и характер контрастирования) крайне вариабельна и может имитировать агрессивную опухоль:
о КТ без КУ: метод решения проблем
ж) Список использованной литературы:
1. Belsuzarri ТА et al: McCune-Albright syndrome with craniofacial dysplasia: Clinical review and surgical management. Surg Neurol Int. 7(Suppl 6):S165-9, 2016
2. DeKlotz TR et al: Sinonasal disease in polyostotic fibrous dysplasia and McCune-Albright Syndrome. Laryngoscope. 123(4):823-8, 2013
3. Amit M et al: Surgery versus watchful waiting in patients with craniofacial fibrous dysplasia - a meta-analysis. PLoS One. 6(9):e25179, 2011
