МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при фиброзной дисплазия пазухи, носа

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)

2. Синонимы:
• Болезнь Лихтенштейна-Яффе, херувизм (черепно-лицевая ФД)

3. Определение:
• Замещение нормальной губчатой кости фиброзной и костной тканью с костной метаплазией различной выраженности

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение, нечеткие контуры, «матовость» диплоического пространства
• Локализация:
о Верхняя > нижняя челюсть > лобные > решетчатые > сфеноидальные пазухи
• Морфология:
о Плохо отграниченное, экспансивное, одностороннее или асимметричное поражение

Фиброзная дисплазия пазухи, носа - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной «костной» КТ определяются классические признаки фиброзной дисплазии: выраженное вздутие левой верхнечелюстной пазухи с асимметричным выбуханием левой щеки, типичный вид «матового стекла». Обратите внимание на значительное уменьшение объема воздушной полости.
(Справа) При корональной костной КТ определяется фиброзная дисплазия с поражением правой нижней носовой раковины и латеральной стенки носа. Определяется выраженная экспансия раковины с изменениями в виде «матового стекла».

2. КТ при фиброзной дисплазии пазухи, носа:
• КТ с КУ:
о Вариабельное контрастное усиление фиброзного компонента
• Костная КТ:
о Экспансивный «матовый» очаг, окруженный интактным кортексом:
- Плотность зависит от количества фиброзной ткани
- Вариабельные прозрачные/литические очаги

3. МРТ при фиброзной дисплазии пазухи, носа:
• Т1ВИ:
о Расширение диплоического пространства с промежуточным или ↓ сигналом:
о Гипоинтенсивный сигнал на периферии (кортекс)
• Т2ВИ:
о Сигнал варьирует: гипер-, гипоинтенсивный, промежуточный
• Т1ВИ С+:
о Равномерное или неравномерное усиление
о Фиброзный компонент может интенсивно накапливать контраст:
- Имитирует агрессивное новообразование без сравнения с КТ

4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Различные горячие очаги на ПЭТ с ФДГ

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Тонкосрезовая «костная» КТ без КУ

Фиброзная дисплазия пазухи, носа - лучевая диагностика
(Слева) При корональной «костной» КТ определяется экстенсивная фиброзная дисплазия орбит, петушиного гребня, решетчатой кости, среднего носового хода справа. Носовая перегородка отклонена влево.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 в зоне фиброзной дисплазии определяется характерный выраженный гипоинтенсивный сигнал. Эти изменения типичны, когда наблюдаются совместно с «матовым стеклом» на КТ, и более диагностически значимы, чем гиперинтенсивные на Т2 очаги.

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии пазухи, носа:

1. Синоназальная оссифицирующая фиброма:
• Солитарная, экспансивная, хорошо отграниченная
• Смешанной «костной» и «мягкотканной» плотности

2. Синоназальная остеома:
• Солитарная, четко отграниченная; пролабирует в просвет пазухи
• С плотными оссификатами

3. Неоостеогенез:
• Солитарный, хорошо отграниченный склероз стенок пазух
• Возле зоны операции или хронического воспаления

4. Менингиома основания черепа:
• Гиперостоз может имитировать ФД, отличительный признак - контрастирующийся интракраниальный дуральный хвост

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Херувизм: аутосомно-доминантное наследование
• Сопутствующие патологические изменения:
о Обструкция пазухи — рецидивирующая инфекция, формирование мукоцеле, обструкция носа

2. Микроскопия:
• Незрелый, плохо организованный костный компонент, возникший путем метаплазии из фиброзной стромы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненный отек, обструкция пазух или носа

2. Демография:
• Возраст:
о 75% < 30 лет
• Пол:
о М<Ж при поликистозной форме (1:3)
• Эпидемиология:
о Моностотическая (70-80%): голова и шея (25%)
о Полиостотическая (20-30%): кости головы и шеи (>50%)
о Синдром МакКьюна-Олбрайта (3-10% ФД)

3. Течение и прогноз:
• Останавливается при прекращении роста скелета
• Прогрессирование после 13 лет нетипично и минимально
• Злокачественная трансформация (< 1%):
о Чаще при полиостотической форме или синдроме МакКьюна-Олбрайта

4. Лечение:
• Клинические и лучевые исследования в динамике при минимальной симптоматике
• Хирургическое удаление при функциональных нарушениях

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• ФД при наличии экспансивного внутрикостного поражения на МРТ с накоплением контраста, особенно при гипоинтенсивном сигнале на Т2; выполняется КТ без КУ

2. Советы по интерпретации изображений:
• МР-картина (сигнал и характер контрастирования) крайне вариабельна и может имитировать агрессивную опухоль:
о КТ без КУ: метод решения проблем

ж) Список использованной литературы:
1. Belsuzarri ТА et al: McCune-Albright syndrome with craniofacial dysplasia: Clinical review and surgical management. Surg Neurol Int. 7(Suppl 6):S165-9, 2016
2. DeKlotz TR et al: Sinonasal disease in polyostotic fibrous dysplasia and McCune-Albright Syndrome. Laryngoscope. 123(4):823-8, 2013
3. Amit M et al: Surgery versus watchful waiting in patients with craniofacial fibrous dysplasia - a meta-analysis. PLoS One. 6(9):e25179, 2011

- Также рекомендуем "Синоназальная остеома - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.