а) Терминология:
• Фиброзно-костный очаг, в котором нормальная медуллярная кость замещена ослабленной костной и фиброзной тканью
б) Визуализация:
• Классический вид на КТ без КУ: матовое стекло:
о Плотность варьирует в зависимости от количества фиброзной ткани
о Фиброзный компонент по-разному накапливает контраст
о Возможно наличие прозрачных/литических очагов
• МРТ: сигнал и контрастное усиление вариабельны:
о Расширение диплоического пространства - ключевой признак ФД
о Гипоинтенсивный сигнал (Т2) характерен, но часто отсутствует
о Гиперинтенсиный сигнал (Т2) и контрастное усиление имитирует опухоль
• Лучший метод диагностики: тонкосрезовая КТ без КУ с костным алгоритмом
(Слева) При аксиальной «костной» КТ определяются классические признаки фиброзной дисплазии: выраженное вздутие левой верхнечелюстной пазухи с асимметричным выбуханием левой щеки, типичный вид «матового стекла». Обратите внимание на значительное уменьшение объема воздушной полости.
(Справа) При корональной костной КТ определяется фиброзная дисплазия с поражением правой нижней носовой раковины и латеральной стенки носа. Определяется выраженная экспансия раковины с изменениями в виде «матового стекла».
(Слева) При корональной «костной» КТ определяется экстенсивная фиброзная дисплазия орбит, петушиного гребня, решетчатой кости, среднего носового хода справа. Носовая перегородка отклонена влево.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 в зоне фиброзной дисплазии определяется характерный выраженный гипоинтенсивный сигнал. Эти изменения типичны, когда наблюдаются совместно с «матовым стеклом» на КТ, и более диагностически значимы, чем гиперинтенсивные на Т2 очаги.
г) Патология:
• Этиология: дефектный ген в клетках, формирующих кость, на ранней зародышевой стадии: ↑ остеогенез в костном мозге
• Возможна обструкция пазух → рецидивирующие инфекции, формирование мукоцеле
• Три формы ФД: моностотическая, полиостотическая, синдром МакКьюна-Олбрайта
д) Клинические особенности:
• Боль, в т.ч. головная, обструкция носа/пазух и рецидивирующий синусит
• Моностотическая форма самая частая: 25% в области головы и шеи
• Наибольшая заболеваемость: 3-15 лет
о Заболевание останавливается после окончания роста скелета
е) Диагностическая памятка:
• МР-признаки могут быть в чем-то дезориентирующими: фиброзный компонент интенсивно накапливает контраст:
о Напоминает агрессивную опухоль, если не сравнивать с КТ
о КТ без КУ критична для постановки правильного диагноза
