Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) носа, пазухи - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Идиопатический аутоиммунный некротизирующий гранулематозный васкулит с преимущественным поражением верхних и нижних дыхательных путей, почек, кожи, суставов
б) Визуализация:
• Мягкотканные узлы в носу, деструкция хрящей носовой перегородки, других хрящей носа и костей:
о Часто наблюдается инвазия орбиты
о В тяжелых случаях возможно дуральное поражение
• Мультипланарная «костная» КТ: лучший метод для первичной оценки
• MPT С+ для оценки поражения орбиты и интракраниальных структур
(Слева) При корональной «костной» КТ определяются классические признаки поражения носа/пазух при гранулематозе с полиангиитом (ГПА). В полости носа визуализируются мягкотканные узлы, носовая перегородка перфорирована.
(Справа) При корональной «костной» КТ определяются признаки тяжелого хронического воспаления носа/пазух (ГПА): гиперостоз стенок пазух, деструкция носовых раковин.
(Слева) При корональной «костной» КГ (тяжелый ГПА) определяется мягкотканный компонент в верхнечелюстных, решетчатых пазухах и полости носа. Определяется деструкция перегородки носа, нижней и средней носовой раковины с обеих сторон. Обратите внимание на диффузную мягкотканую инфильтрацию левой орбиты и менее выраженное поражение правой орбиты.
(Справа) При аксиальной MPT STIR визуализируется гиперинтенсивный мягкотканный компонент, заполняющий верхнечелюстные и основные пазухи. Определяется полная деструкция носовой перегородки. Утолщение стенок пазух сложно оценить на МРТ.
г) Клинические особенности:
• Поражение шеи и головы у 72-100% пациентов с гранулематозом и полиангиитом (ГПА):
о Поражение носа/пазух у >80%
• Симптомы имитируют хронический риносинусит:
о Диагноз часто устанавливается поздно, поскольку симптомы объясняются хроническим синуситом
• Обычно 40-60 лет:
о Мужчины заболевают чаще, чем женщины
• Заболевание в целом вялотекущее:
о Возможен переход в молниеносную форму
д) Диагностическая памятка:
• Узнайте у лечащего врача о других системных заболеваниях (ГПА или саркоидоз), кокаиновой зависимости
• На изображениях может быть невозможно отличить саркоидоз носа/пазух от лимфомы