МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Ключично-черепная дисплазия - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Отсроченное окостенение срединных структур, сформированных путем межмембранного окостенения
• Синонимы: ключично-черепной дизостоз, заболевание Мари-Сентона

б) Визуализация:
• Рентгенография органов грудной клетки, исследование таза
• Ключицы:
о Их отсутствие или гипоплазия
о Другой вариант: утрата центральной трети ключицы
• Гипоплазия центральных частей верхней и нижней ветвей лобковой кости:
о Имитирует расширение лобкового симфиза
• Череп: шовные кости, широкие швы, преждевременное закрытие коронарного шва, незакрытие лобного шва, тонкий свод у новорожденного, незакрытие родничка
• Лицо: гипертелоризм, выступающие лобные бугры, выступающая челюсть с аномалией прикуса, высокое куполообразное небо или небная расщелина, аномалии зубов
• Гипоплазия суставной поверхности лопатки
• Сужение грудной клетки
• Варусная деформация шейки бедренной кости
• Кисть: короткие средние и дистальные фаланги, остроконечные дистальные фаланги; дополнительные центры окостенения пястных костей, продолговатая вторая пястная кость:
о Короткая средняя фаланга, в частности, второго и пятого пальцев
о Дополнительные центры окостенения второй и пятой пястных костей
о Продолговатая вторая пястная кость
о Конусовидные эпифизы

Ключично-черепная дисплазия - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяются множественные шовные кости (дополнительные костные включения), которые обычно выявляются у пациентов с ключично-черепной дисплазией и служат в качестве неспецифичного признака.
(Справа) Рентгенография органов грудной клетки в ПЗ проекции: определяется отсутствие обеих ключиц, а также гипоплазия суставных ямок лопаток. Патология ключиц, как в этом случае, приводит к появлению характерной клинической картины в виде опущения плеч и возможности свести вместе плечи кпереди от грудной клетки.
Ключично-черепная дисплазия - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография таза в ПЗ проекции: определяется почти полное отсутствие срединных структур вследствие плохого окостенения внутри тел и ветвей лобковых костей.
(Справа) При рентгенографии таза в ПЗ проекции у пациента со зрелым скелетом определяется характерный срединный дефект, ассоциированный с ключично-черепной дисплазией. Оценка левого тазобедренного сустава свидетельствует о варусной деформации шейки бедренной кости с уменьшением угла между шейкой и диафизом. Такие патологические изменения бедра могут визуализироваться у пациентов с ключично-черепной дисплазией.

в) Дифференциальная диагностика:
• Пикнодизостоз: кости диффузно склерозированы

г) Патология:
• Аутосомно-доминантное заболевание
• Патология транскрипции гена-фактора RUNX2 (CBFA1)

д) Клинические особенности:
• Низкий рост
• Возможность свести вместе плечи кпереди от грудной клетки
• Рецидивирующий средний отит, потеря слуха

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.