а) Терминология:
• Болезнь Олье: дисплазия преимущественно метафизов, очаги содержат хондроидный матрикс:
о Как правило, односторонняя или асимметричная локализация изменений
о Отсутствует поражение черепа и позвоночника
• Заболевание не просто характеризуется образованием множественных энхондром, а представляет собой дисплазию
б) Визуализация:
• Характеристики патологического очага:
о Множественные литические очаги вздутия в области метафизов
о Выраженное вздутие костей; наиболее выражено в костях кистей и стоп
о Картообразные склеротические контуры очагов
о Хондроидная минерализация в форме дуг, завитков, попкорна, по типу «матового стекла»
о В структуре определяются спирали или полосы, распространяющиеся от зоны роста на метафиз
• В кистях и стопах часто возникают патологические переломы
• При остеосцинтиграфии может выявляться слабый уровень накопления РФП:
о Подтвердить трансформацию очага в высокодифференцированную злокачественную опухоль затруднительно
(Слева) Рентгенография пальцев в ЗП проекции: у пациента, страдающего болезнью Олье, определяется широкий спектр проявлений дисплазии. Так, наравне с очагами выраженною вздутия кости выявляются очаги центральной локализации, которые можно обнаружить только по точечному характеру уплотнения матрикса. Несмотря на то, что большинство очагов расположены центрально или эксцентрично, некоторые очаги локализуются в кортикальном слое.
(Справа) Рентгенография пальцев в боковой проекции, этот же пациент: визуализируется причудливое вздутие фаланги, которое часто встречается при этом типе дисплазии. Матрикс характеризуется точечными и извитыми участками уплотнения.
(Слева) Рентгенография стопы в ПЗ проекции: определяются причудливое вздутие и обширная хондроидная минерализация фаланг 4-го пальца. Аналогичные менее выраженные изменения выявляются в фалангах 3-ю пальца. Ключевой особенностью данной дисплазии является хондроидная минерализация. Наблюдается укорочение 4-й плюсневой кости вследствие перенесенного патологическою перелома.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: в проксимальном метафизе бедренной кости визуализируется литический очаг, характеризующийся полосатой структурой. Очаги с такой структурой часто встречаются при энхондроматозе.
в) Дифференциальная диагностика:
• Генерализованный энхондроматоз:
о Диффузное распределение, в том числе поражение черепа
• Полиоссальная форма фиброзной дисплазии
г) Клинические особенности:
• Ранний дебют заболевания = более выраженная деформация
• Пальпируемое объемное образование (образования), характеризующееся увеличением размера в детском возрасте
• Варианты деформации: маделунговская, укорочение конечности, угловая деформация
• По достижении скелетной зрелости очаг прекращает увеличиваться в размере либо регрессирует
• Хирургическое лечение, направленное на коррекцию деформации
• Повышенный риск трансформации в хондросаркому:
о Требуется динамическое наблюдение
о Следует осуществлять поиск деструкции, особенно по достижении пациентом скелетной зрелости
