б) Визуализация IgG4-связанного заболевания:
• Объемное образование с диффузным инфильтративным характером роста:
о Придатки глаза (наиболее часто-слезная железа)
о Твердая-паутинная мозговые оболочки (IgG4-связанный гипертрофический пахименингит)
о Гипофиз, ножка гипофиза (гипофизит)
о Другие структуры: черепные нервы (особенно подглазничный нерв), головной мозг (аутоиммуноподобная энцефалопатия)
• МРТ:
о Изоинтенсивный на Т1-ВИ, гипоинтенсивный на Т2-ВИ по отношению к мозговой ткани сигнал
о Интенсивное однородное контрастное усиление
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 87 года с прогрессирующим падением зрения на левый глаз визуализируется диффузная инфильтрация пещеристого синуса и верхушек глазниц мягкотканным компонентом, изоинтенсивным по отношению к мозговой ткани. Слезные железы не поражены.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что инфильтраты имеют гипоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал.
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента инфильтраты в области пещеристого синуса ЕЯ и верхушек глазниц интенсивно накапливают контраст. Кроме того, отмечается утолщение и контрастное усиление твердой-паутинной мозговых оболочек в левых отделах средней черепной ямки.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента контрастирование твердой-паутинной мозговых оболочек имеет двусторонний характер. Кроме того, задние отделы глазницы заполнены контрастируемым мягкотканным компонентом, который окружает и охватывает левый зрительный нерв. При биопсии было диагностировано lgG4-связанное заболевание.
г) Клиническая картина IgG4-связанного заболевания:
• Все возрасты, наиболее часто 6-7-е десятилетия жизни:
о Экзофтальм, головная боль
о Нейропатия черепных нервов
• Клиническое течение:
о Глюкокортикостероиды → улучшение/ремиссия (при постепенной отмене/прекращении приема часто наблюдаются рецидивы)
• У 3-30% пациентов с IgG4-C3 концентрация IgG4 в сыворотке крови в норме
• Повышение сывороточного IgG4 не позволяет поставить диагноз IgG4-C3 (данный маркер не обладает ни чувствительностью, ни специфичностью)
д) Диагностическая памятка:
• Лучший диагностический критерий: комбинация анамнестических данных, физикального обследования, лабораторных и рентгенологических методов исследования
