1. Общие характеристики внекостномозгового кроветворения:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемные образования однородной структуры с ровными контурами, расположенные юкстаспинально или в области черепа, у пациентов с хронической анемией или истощением костного мозга
• Локализация:
о Череп (эпидуральное пространство, твердая мозговая оболочка, венозные синусы), позвоночник (параспинальные отделы, эпидуральное пространство)
о Может наблюдаться во многих других органах: почки, надпочечники, щитовидная железа, печень, селезенка, лимфатические узлы, брюшина
• Размеры:
о Вариабельны, иногда очень крупные
• Морфология:
о Ограниченные объемные образования с ровными контурами, расположенные рядом с костными структурами
о Гиперцеллюлярная структура
2. Рентгенологические признаки внекостномозгового кроветворения:
• Рентгенография:
о Могут наблюдаться признаки основного заболевания:
- Талассемия → периостоз по типу «волос дыбом»
- Остеопетроз → облитерация костномозгового пространства плотной костной тканью
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у восьмилетней девочки с миелофиброзом визуализируются множественные вне-мозговые объемные образования, вероятно, очаги дурального, эпидурального и/или субдурального внекостномозгового кроветворения. Обратите внимание на серп мозга, где объемное образование располагается по обеим слоям твердой мозговой оболочки. Образования слегка гиперденсны по отношению к мозговой ткани; визуализируются кальцификаты твердой мозговой оболочки (вероятно), что согласуется с внекостномозговым кроветворением (ВКМК).
(Справа) КТ с контрастированием: у этой же пациентки определяется диффузное, а не однородное контрастное усиление поражений, что, опять же, согласуется с внекостномозговым кроветворением (ВКМК). Диагноз был подтвержден при биопсии.
3. КТ признаки внекостномозгового кроветворения:
• Бесконтрастная КТ:
о Изоденсные объемные образования однородной структуры с ровными контурами:
- Может имитировать субдуральную гематому, лимфому
- Также имитирует бляшечную менингиому
о Могут наблюдаться признаки основного заболевания со стороны костных структур:
- Утолщение или уплотнение структуры черепа
- Расширение диплоэ
- Изменения структуры позвонков
о Мягкотканный компонент, заполняющий околоносовую пазуху(и), глазницы, юкстаселлярные отделы
• КТ с контрастированием:
о Однородное контрастное усиление
4. МРТ признаки внекостномозгового кроветворения:
• Т1-ВИ:
о Интенсивность сигнала от изо- до слегка гиперинтенсивной по отношению к коре
• Т2-ВИ:
о Слегка гипоинтенсивный по отношению к коре сигнал
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Отсутствие отека смежной паренхимы головного мозга
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Однородное контрастное усиление
о Имитирует бляшечную менингиому
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием
• Совет по протоколу исследования:
о Исследуйте как костные структуры, так и мягкотканные объемные образования:
- Этиология обычно известна
- КТ: утолщение диплоэ, эрозия, поражение придаточных пазух носа
- МРТ: изменения костного мозга в телах позвонков
о Выполните поиск локальных осложнений:
- Отверстия в черепе, нервы
- Вовлечение в процесс спинномозговых нервов
- Компрессия спинного мозга
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у пациента 17 лет с талассемией по ходу грудного отдела позвоночника, распространяясь в межреберья, визуализируются множественные паравертебральные объемные образования. Учитывая фоновое заболевание, внешние признаки поражений и однородность их контрастного усиления, они, более вероятно, представляют собой очаги внекостномозгового кроветворения (ВКМК).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: распространение объемных образований в окружающие пространства, включая межпозвонковые отверстия билатеральной, где наблюдается вовлечение в процесс спинномозговых нервов. Кортикальный слой позвонка местами не визуализируется.
1. Менингиома:
• Причины и изменения со стороны костных структур разнятся
• МР-спектроскопия (часто оценка объемных образований, прилежащих к костям, невозможна): характерный пик аланина
2. Метастазы:
• Часто мультифокальные, имеют инфильтративный характер роста, инвазия костей черепа
3. Субдуральные скопления жидкости:
• Травма в анамнезе
• Контрастное усиление ограничивающих мембран, а не диффузное контрастирование
(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: у ребенка 13 лет с талассемией в структуре тела клиновидной кости и основания пластинки правого крыловидного отростка визуализируются бессимптомные объемные образования. Отмечаются увеличение размеров описанных костных структур, сохранность кортикального их слоя, что характерно, но не специфично для внекостномозгового кроветворения (ВКМК).
(Справа) КТ, костное окно, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента определяется близкое расположение поражения тела клиновидной кости к сонному каналу. У этого пациента были выявлены множественные очаги подтвержденного внекостномозгового кроветворения (ВКМК) других локализаций; следовательно, данный диагноз наиболее вероятен.
г) Патология:
1. Общие характеристики внекостномозгового кроветворения:
• Этиология:
о Распространение кроветворных стволовых клеток в различные органы:
- Печень, селезенка, почки и легкие
- Брюшина
- Также часто поражаются структуры возле костей:
Область лица
Череп
Позвоночник
о Прежде всего, пациенты с врожденными гемоглобинопатиями:
- Талассемия
- Серповидноклеточные нарушения
- Наследственный сфероцитоз
- Геморрагическая тромбоцитопения
- Лейкоз
- Лимфома
- Миелоидная метаплазия
о Другие:
- Любые состояния, связанные с истощением, инфильтрацией или гиперактивностью костного мозга:
Может наблюдаться после терапии гранулоцитарным колониестимулирующим фактором
- Может наблюдаться при любом миепофиброзе/миелодиспластическом синдроме:
Гематологические нарушения (например, истинная полицитемия)
Поражение костных структур
Воздействие ионизирующего излучения, бензола
о Иногда причины данного состояния не обнаруживается
• Генетика:
о Причинное состояние:
- Врожденные гемоглобинопатии
- Генетические гемопатии
- Генетические причины миелосклероза
• Ассоциированные аномалии:
о Имеются сообщения о развитии вторичного субдурального кровоизлияния вследствие вовлечения твердой мозговой оболочки при внекостномозговом кроветворении (ВКМК)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкотканные объемные образования, расположенные в смежных с костными структурами отделах
• Эпидуральное ВКМК может компримировать смежные нервные структуры
• Ассоциированные изменения костных структур
3. Микроскопия:
• «Трехростковая» гиперплазия:
о Эритроидные элементы
о Миелоидные элементы
о Мегакариоцитарные элементы
д) Клиническая картина:
1. Проявления внекостномозгового кроветворения:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение
о Судороги
о Недостаточность функции черепного нерва(ов)
о Увеличение внутричерепного давления при сжатии дюрала пазух
о Миелопатия при компрессии спинного мозга
• Клинический профиль:
о Обычно пожилые люди с миелофиброзом
о Пациенты молодого возраста с врожденными гемолитическими анемиями
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно у пожилых пациентов, но развитие ВКМК у детей имеет свои специфические причины
• Пол:
о Равная встречаемость
• Эпидемиология:
о Редко
3. Течение и прогноз:
• Курс течения состояния зависит от первичного основного заболевания
• Компенсаторная недостаточность костного мозга
• Нечасто, местные осложнения обусловлены компрессией
4. Лечение внекостномозгового кроветворения:
• Лечение первичного заболевания
• Низкодозная лучевая терапия - метод выбора:
о Помните, что кроветворная ткань чрезвычайно чувствительна к лучевому воздействию
• Хирургическая резекция
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• При выявлении необъяснимых внемозговых «скоплениий жидкости» или перивертебральных объемных образований у ребенка с врожденной анемией или другими гематологическими нарушениями подумайте о внекостномозговом кроветворении (ВКМК)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Внекостномозговое кроветворение (ВКМК) имитирует дуральную и/или субдуральную гематому
ж) Список литературы:
Mehta S et al: Intracranial extramedullary haematopoiesis: A case report. Br J Neurosurg. 1-3, 2015
Mughal Tl et al: Myelofibrosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. Int J Gen Med. 7:89—101, 2014
Singer A et al: Intracranial extramedullary hematopoiesis: a rare cause of headaches. J Neuroimaging. 24(5):524-7, 2014
Ghieda U et al: Progressive spinal cord compression due to epidural extramedullary hematopoiesis in thalassemia intermedia. A case report and literature review. NeuroradlolJ. 26(1):1 1 1-7, 2013
Palma JA et al: Intracranial extramedullary hematopoiesis associated with multiple myeloma. Neurology. 80(17): 1620, 2013
Tefferi A: Primary myelofibrosis: 2013 update on diagnosis, risk-stratification, and management. AmJ Hematol. 88(2): 141—50, 2013
Eskazan AEetal: Intracranial extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia: a case report and review of the literature. Transfusion. 52(8): 1715-20, 2012
Sohawon D et al: Extra-medullary haematopoiesis: a pictorial review of its typical and atypical locations. J Med Imaging Radiat Oncol. 56(5):538-44, 2012
Jiang WX et al: 37-year-old woman with multiple intracranial masses. Brain Pathol. 21 (5):607-10, 2011
Zherebitskiy V et al: Extramedullary hematopoiesis involving the central nervous system and surrounding structures. Hum Pathol. Epub ahead of print, 2011
Debard A et al: Dural localization of extramedullary hematopoiesis. Report of a case. J Neurol. 256(5):837-8, 2009
Tun К et al: Meningeal extramedullary haematopoiesis mimicking subdural hematoma. J Clin Neurosci. 15(2):208-10, 2008
Collins WO et al: Extramedullary hematopoiesis of the paranasal sinuses in sickle cell disease. Otolaryngol Head Neck Surg. 132(6):954-6, 2005
Koch CA et al: Nonhepatosplenic extramedullary hematopoiesis: associated diseases, pathology, clinical course, and treatment. Mayo Clin Proc. 78(10):1223—33, 2003
