МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика болезни Педжета по КТ, сцинтиграфии головы

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Болезнь Педжета (БПж)
2. Синонимы:
• Деформирующий остеит
3. Определение:
• Хроническое метаболическое заболевание скелета
• Характеризуется утолщением костных структур с вариабельной степенью их деструктивных ± склеротических изменений

б) Визуализация:

1. Общие характеристики болезни Педжета:
• Лучший диагностический критерий:
о Дефекты с четкими контурами и/или выраженное утолщение + склероз
• Локализация:
о Моностозный характер (10-35%): часто поражается осевой скелет
о Полиостозный характер (65-90%)
о Череп (25-65%): изменения могут быть ограничены основанием черепа

2. Рентгенологические признаки болезни Педжета:
• Рентгенография:
о Расширение диплоэ, грубая трабекулярная структура, утолщение кортикальных пластинок
о Выделяют три фазы заболевания:
- Ранняя деструктивная фаза:
Отчетливый лизис; часто лобная > затылочная кости
Остеопороз/остеолизис
Вовлекаются в процесс внутренняя (чаще) и наружная (реже) пластинки
- Промежуточная фаза:
Как литические, так и бластические поражения
Огрубление и утолщение трабекул и кортикального слоя
- Поздняя склеротическая фаза:
Бластические поражения (часто пересекают швы)
Форма черепа по типу «тэм-о-шентер»: заметное ↑ диплоэтического пространства, особенно внутренней пластинки
«Череп из ваты»: локальный склероз в тех зонах, где был «ограниченный остеопороз»
о Платибазия с вариабельной базилярной инвагинацией

Болезнь Педжета головы на КТ, МРТ
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается фрагментарное накопление контрастного вещества в области костей свода черепа, что указывает на наличие активных поражений в данном случае длительного течения заболевания.
(Справа) КТ, костное окно, аксиальный срез, крупный план: представлена классическая склеротическая фаза болезни Педжета с поражением височной кости. Кость утолщена, ее структура уплотнена за счет склероза.

3. КТ признаки болезни Педжета:
• Бесконтрастная КТ:
о Костный режим: три фазы (те же, что и при рентгенографии)
о Платибазия с базилярной инвагинацией (БИ)
о Саркоматозная трансформация:
- Агрессивный остеолизис, разрушение кортикального слоя, мягкотканное новообразование без периостальной реакции
о Трансформация в гигантоклеточную опухоль (ГКО):
- Литическое поражение без периостальной реакции или объемного образования
- Замещение костного мозга отличается от литических изменений при болезни Педжета (БПж)
- Возможны кистозные и геморрагические изменения
о Псевдоопухолевая форма болезни Педжета (БПж):
- «Мягкотканное новообразование», представляющее собой вздутие надкостницы за счет активного процесса при болезни Педжета (БПж)
- Отсутствие литических изменений
• КТ с контрастированием:
о ↑ накопления контрастного вещества, отражающее патологическое ↑ васкуляризации
о Саркоматозная трансформация: контрастное усиление объемного образования, часто с центральным некрозом, агрессивными литическими изменениями, разрушением кортикального слоя кости
о Трансформация в ГКО: контрастное усиление солидных компонентов опухоли

4. МРТ признаки болезни Педжета:
• Т1-ВИ:
о Зоны гиперинтенсивного сигнала за счет желтого мозга обычно остается неизменным:
- Иногда жировая ткань выражена в большем количестве в измененных, чем в сохранных костных структурах
о Ранняя деструктивная-ранняя промежуточная фазы:
- ↓ интенсивность сигнала от костного мозга вследствие замещения костного мозга
- Остаточные нормальные очаги желтого костного мозга → исключает злокачественную трансформацию
о Поздняя склеротическая фаза: снижение интенсивности сигнала от костного мозга вследствие склеротических изменений, а также огрубения трабекул и утолщения кортикального слоя
о Псевдоопухолевая форма БПж: сохраняются участки желтого костного мозга
• Т2-ВИ:
о Изменение костного мозга в виде его замещения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о ↑ контрастное усиление, отражающее патологическое ↑ васкуляризации
• МР-признаки осложнений болезни Педжета (БПж):
о Деформация и уплощение головного мозга
о Деформация ствола мозга вследствие базилярной инвагинации
о Приобретенная аномалия Киари 1
о Саркоматозная трансформация:
- Замещение костного мозга, очаговое разрушение костной ткани, мягкотканное объемное образование
о Трансформация в ГКО:
- Литическое поражение без периостальной реакции/объемного образования
- Замещение костного мозга позволяет отличить данное состояние от типичной литической фазы болезни Педжета (БПж)
- Возможны кистозные и геморрагические изменения

Болезнь Педжета головы на МРТ
(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у пожилого пациента со смешанным литическим и склеротическим поражением костный структур при болезни Педжета определяется выраженное утолщение костей свода черепа с гипо- и гиперинтенсивными участка ми в их диплоэтических отделах.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента при болезни Педжета отмечается выраженно «пятнистая» гетерогенная структура костей свода черепа.

5. Радионуклидная диагностика болезни Педжета:
• Остеосцинтиграфия:
о Выраженное поглощение радиофармпрепарата на всех этапах болезни Педжета (БПж):
- Обычно очаги поражения имеют «горячий» характер во все фазы исследования (фазы кровотока, кровяного пула, статическая фаза)
- Изменения могут выявляться раньше, чем при других рентгенологических методах исследования
о В позднюю склеротическую фазу очаги поражения могут быть «холодными» или изменений может не наблюдаться
о Признаки, которые предполагают активизацию процесса:
- Новые очаги поглощения радиофармпрепарата, распространение изменений за пределы границ ранее идентифицируемой зоны поражения
- Холодные очаги в зонах ↑ активности разрушения костной ткани
• Сканирование с введением коллоидной серы: ↓ поглощения = замещение костного мозга

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Рентгенография + остеосцинтиграфия:
- Изменения при сцинтиграфии костей + рентгенографии выявляются в 56-86% случаев
- Изменения только при остеосцинтиграфии наблюдаются в 2-23% случаев
- Изменения только при рентгенографии наблюдаются в 11—20% случаев
о Бесконтрастная КТ позволяет детализировать изменения/оценить степень поражения, особенно при БПж основания черепа
о МРТ для оценки осложенинй БПж
• Совет по протоколу исследования:
о Бесконтрастная КТ: высокоразрешающее тонкосрезовое сканирование через основание черепа
о МРТ:
- Корональные + сагиттальные срезы для выявления БИ
- Постконтрастные Т1 -ВИ для исключения малигнизации

Болезнь Педжета головы на сцинтиграмме
(Слева) Рентгенограмма черепа, боковая проекция: наблюдается литическая фаза болезни Педжета с «ограниченным остеопорозом» в сочетании с зоной склеротического утолщения черепа.
(Справа) Остеосцинтиграфия: у этого же пациента в области затылочной кости определяется зона аномального поглощения радиофармпрепарата. Данные отделы свода черепа являются характерной локализацией изменений при болезни Педжета.

в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета:

1. Остеосклеротические метастазы:
• Классическая локализация первичных опухолей: предстательная железа, молочная железа, лимфома

2. Остеолитические метастазы:
• Большинство метастазов в кости, включая метастазы при раке легких, почек, щитовидной железы

3. Фиброзная дисплазия:
• Структура кости по типу «матового стекла», вовлечение в процесс наружной > внутренней пластинок

4. Другие причины утолщения костей свода черепа:
• Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, менингиома, хроническая кальцинированная субдуральная гематома

г) Патология:

1. Общие характеристики болезни Педжета:
• Этиология:
о Неизвестна
о Вирусная теория:
- Вероятна хроническая парамиксовирусная инфекция, возможно, корь
- В остеокластах обнаруживаются внутриядерные включения
о Генетическая теория, подтвержденная вышеперечисленными признаками
о Семейные, а также географические «очаги», появление изменений группами поддерживают теорию влияния как экологических, так и генетических факторов:
- У 15-30% пациентов отягощен семейный анамнез, прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования
• Генетика:
о Единственная связанная с болезнью Педжета (БПж) генная мутация - мутация гена секвестосомы-1 (SQSTM1), который кодирует белок р62:
- Повышение активации цитокинов в остеокластах; не индуцирует фенотип педжетоидных остеокластов
- Вероятно, одной такой мутации мало для развития болезни Педжета (БПж)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локализованные зоны ↑ резорбции костной ткани + избыточный аберрантный неоостеогенез:
о Аномальная мягкость новой костной ткани обусловливает деформацию скелета

3. Микроскопия:
• Ранняя деструктивная фаза: гигантские остеокласты с многочисленными ядрами проявляют ↑ активность, что приводит к агрессивной резорбции кости:
о Фиброваскулярная ткань с крупными сосудистыми каналами замещает нормальный желтый костный мозг
• Прмежуточная фаза: ↓ активности остеокластов и ↑ активности остеобластов; постепенный возврат желтого костного мозга
• Поздняя склеротическая фаза: ↓ активности остеобластов, обновление костной ткани и ее васкуляризация
• Частые гистопатоморфологические признаки:
о Наличие цементных линий вдоль огрубевших/утолщенных трабекул; отражает резорбцию и формирование костной ткани
о При утолщении костных трабекул происходит нарушение их нормальных взаимосвязей, что обусловливает снижение прочности кости; такая картина называется «кость из пемзы»
о Утолщение кортикального слоя, где активность процессов обновления и восстановления костной ткани наибольшая
о Области резорбции и формирования костной ткани характеризуются гиперваскуляризацией
о Часто ↑ количество желтого костного мозга («атрофический костный мозг»)

д) Клиническая картина:

1. Проявления болезни Педжета:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В 20% случаев бессимптомное течение
о Усталость, боль, болезненность при пальпации, ↑ размеров головного убора
о Гипертермия вследствие гиперваскуляризации
о Недостаточность функции черепного нерва(ов), пульсирующий тиннитус
о Новый эпизод появления боли/опухания → злокачественная трансформация
• Клинический профиль:
о Пожилые пациенты
о ↑ сывороточной щелочной фосфатазы (смешанная и бластная фазы)
о ↑ гидроксипролина в сыворотке крови/моче (литическая фаза)

2. Демография:
• Возраст:
о > 55 лет (обычно около 70 лет); редко < 40 лет
• Пол:
о М:Ж= 2:1, возраст манифестации у мужчин немного ниже
• Этническая принадлежность:
о Европеоиды > афроамериканцы > африканцы
о ↑ заболеваемость у евреев-ашкенази
• Эпидемиология:
о 3-4% > 40 лет; 10-11 % > 80 лет
• Географическое распределение:
о ↑ заболеваемость в северных широтах по всему земному шару
о ↑ в Великобритании: страны, населенные британцами (Австралия, Новая Зеландия, США) характеризуются ↑ заболеваемостью
о Редко в Азии и Африке (за исключением Южной Африки)

3. Течение и прогноз:
• У 10% пациентов развивается вторичный гиперпаратиреоз вследствие гиперкальциемии, обусловленной агрессивным ремоделированием костей
• Утолщение костей основания черепа → недостаточность функции черепных нервов, сенсоневральная тугоухость (вовлечение улитки), смешанная тугоухость (фиксация стремечек к овальному окну)
• БИ: до 30% случаев; чаще у женщин → компрессия ствола мозга, сирингомиелические полости, обструктивная гидроцефалия
• Злокачественная трансформация:
о Саркоматозная трансформация (в 1 % случаев или меньше):
- М: Ж = 2:1; 55-80 лет
- Остеосаркома (50-60%), фибросаркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома (20—25%), хондросаркома (10%)
- Нередко метастазируют, наиболее часто в легкие
о ГКО:
- ГКО черепа/области лица практически всегда связан с болезнью Педжета (БПж)
- М:Ж= 1,6:1; 32-85 лет
- Одиночная или множественные; в 91 % случаев наблюдаются при полиостозном варианте болезни Педжета (БПж)
- Редко приводят к смерти; обычно не метастазируют

4. Лечение болезни Педжета:
• Медицикаментозное:
о Цель: контроль, уменьшение и облегчение боли, а не возвращение нормальной костной ткани:
- Кальцитонин, бисфосфонаты, митрамицин
- НПВС и ацетаминофен для купирования боли
- Лечение может приводить (не всегда) к улучшению/нормализации рентгенологической картины
• Биопсия под контролем КТ необходима для диагностики саркоматозной трансформации

е) Список литературы:
1. Wodajo FM: Top Five Lesions That Do Not Need Referral to Orthopedic Oncology. Orthop Clin North Am. 46(2):303-314, 2015
2. Galson DL et al: Pathobiology of Paget's Disease of Bone. J Bone Metab. 21 (2):85—98, 2014
3. Griz L et al: Diagnosis and management of Pagets disease of bone. Arq Bras Endocrinol Metabol. 58(6):587-99, 2014
4. Gruener G et al: Paget's disease of bone. Handb Clin Neurol. 1 19:529-40,2014
5. Guahabens N et al: Implications of a new radiological approach for the assessment of Paget disease. Calcif Tissue Int. 91 (6):409-15, 2012

- Также рекомендуем "Внекостномозговое кроветворение на КТ, МРТ головы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.5.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.