Диагностика IgG4-связанного заболевания по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• IgG4-связанное заболевание (lgG4-C3)
2. Синонимы:
• Орган-специфичные состояния теперь связываются с IgG4:
о Болезнь Микулича (слезные железы, околоушные, подчелюстные слюнные железы) о Аутоиммунный панкреатит (АИП)
о Болезнь Ормонда (забрюшинный фиброз) о IgG4-связанное заболевание глаз
• «Идиопатический» псевдотумор (обобщенный термин)
3. Определение:
• Хроническое фибровоспалительное заболевание, характеризующееся IgG4(+) плазмоклеточными инфильтратами
б) Визуализация:
1. Общие характеристики IgG4-связанного заболевания:
• Лучший диагностический критерий:
о Накапливающее контрастное вещество объемное образование с диффузным инфильтративным характером роста, вовлекающее в процесс глазницы, пещеристый синус, твердую мозговую оболочку
• Локализация:
о Может поражаться практически любой орган:
- Чаще поджелудочная железа, почки, забрюшинное пространство
- Может вызвать гранулематоз с полиангититом (ранее именуемый гранулематоз Вегенера)
о Голова и шея:
- Слюнные железы
- Придатки глаз (наиболее часто-слезные железы):
Часто двустороннее поражение
- Вовлечение в процесс структур уха встречается, но менее часто
о ЦНС:
- Твердая-паутинная мозговые оболочки (IgG4-связанный гипертрофический пахименингит)
- Гипофиз, ножка гипофиза (гипофизит)
- Другие структуры: черепные нервы (особенно подглазничный нерв), головной мозг (аутоиммуноподобная энцефалопатия)
2. КТ признаки IgG4-связанного заболевания:
• При отсутствии вовлечения в процесс глазниц изменений может не визуализироваться
• Эрозия костей при вовлечении в процесс основания черепа
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 87 года с прогрессирующим падением зрения на левый глаз визуализируется диффузная инфильтрация пещеристого синуса и верхушек глазниц мягкотканным компонентом, изоинтенсивным по отношению к мозговой ткани. Слезные железы не поражены.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что инфильтраты имеют гипоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал.
3. МРТ признаки IgG4-связанного заболевания:
• Т1-ВИ:
о Инфильтративное объемное образование изоинтенсивного по отношению к мозговой ткани сигнала
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Интенсивное однородное контрастное усиление:
- Утолщение твердой-паутинной мозговых оболочек ± очаговое напоминающее объемное образование поражение
- Возможна инфильтрация ножки гипофиза, черепных нервов
4. Радионуклидная диагностика:
• Гиперметаболизм при ПЭТ/КТ с ФДГ:
о Может позволить выявить полиорганное поражение (например, аорту)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением тонкосрезовых Т1 -, Т2-ВИ; аксиальных, корональных постконтрастных Т1-ВИ
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента инфильтраты в области пещеристого синуса ЕЯ и верхушек глазниц интенсивно накапливают контраст. Кроме того, отмечается утолщение и контрастное усиление твердой-паутинной мозговых оболочек в левых отделах средней черепной ямки.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента контрастирование твердой-паутинной мозговых оболочек имеет двусторонний характер. Кроме того, задние отделы глазницы заполнены контрастируемым мягкотканным компонентом, который окружает и охватывает левый зрительный нерв. При биопсии было диагностировано lgG4-связанное заболевание.
1. Идиопатический воспалительный псевдотумор:
• Многие случаи «идиопатического» псевдотумора могут представлять собой IgG4-C3
• «Идиопатический» гипертрофический пахименгит может представлять собой IgG4-C3
2. Менингиома:
• Бляшечная менингиома большого крыла клиновидной кости может имитировать IgG4-C3
• Утолщение, эрозия костных структур наблюдаются чаще
3. Нейросаркоидоз:
• Для постановки диагноза может потребоваться биопсия
4. Лимфома:
• Метастатическая > первичная лимфома ЦНС
• Череп ± узловой или бугристый характер твердой-паутинной мозговых оболочек
г) Патология:
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• «Опухолеподобное» напоминающее объемное образование поражение
• Вариабельная степень фиброзных изменнеий
2. Микроскопия:
• lgG4(+) плазмоклеточная инфильтрация
д) Клиническая картина:
1. Проявления IgG4-связанного заболевания:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Экзофтальм, головная боль
• Другие признаки/симптомы:
о Нейропатия черепных нервов
2. Демография:
• Возраст
о Более часто 6-7-е десятилетия жизни
3. Течение и прогноз:
• Рецидивирующе-ремиттирующее течение
4. Лечение:
• Стероидная терапия (улучшение; часто рецидивы)
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Лучший диагностический критерий: комбинация анамнестических данных, физикального обследования, лабораторных и рентгенологических методов исследования:
о У 3-30% пациентов с IgG4-C3 концентрация IgG4 в сыворотке крови в норме
о Повышение сывороточного IgG4 не позволяет поставить диагноз IgG4-C3 (данный маркер не обладает ни чувствительностью, ни специфичностью)
• Для постановки диагноза рекомендовано проведение биопсии, что позволяет исключить злокачественный процесс:
о При иммуногистохимическом исследовании выявляются IgG4(+) плазмоциты:
- Будьте осторожны: также могут наблюдаться и при других состояниях (не при IgG4-C3)
ж) Список литературы:
1. Deshpande V: IgG4 related disease of the head and neck. Head Neck Pathol. 9(1):24-31, 2015
2. Joshi D et al: Cerebral involvement in lgG4-related disease. Clin Med. 15(2)430-4, 2015