Диагностика внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Идиопатическое внеглазничное воспаление (ИВВ)
2. Синонимы:
• Идиопатическое воспалительное заболевание, синдром Толосы-Ханта, гипертрофический черепной пахименгит, плазмоклеточная гранулема
3. Определение:
• Определение: неспецифическое неопухолевое доброкачественное воспалительное поражение, характеризующееся полиморфным лимфоплазматическим инфильтратом, на фоне отсутствия идентифицируемых локальных или системных причин:
о IgG4-связанноезаболевание (IgG4-C3): подгруппа поражений типа идиопатического воспаления глазницы (ИВГл), ИВВ, характеризующихся мультисистемными проявлениями и наличием богатых IgG плазмоцитов (по данным иммуноокрашивания)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Лучший диагностический критерий:
о ИВГл в сочетании с идиопатическим воспалением смежных внеглазничных (внутричерепных, основания черепа или внечерепных) структур
• Локализация:
о ИВГл:
- В процесс может вовлекаться любой отдел(ы) глазницы
о ИВВ:
- Вовлечение внутричерепных структур: распространение через верхнюю глазничную щель (ВГЩ) или зрительный канал (ЗК):
Пещеристый синус
Утолщение твердой мозговой оболочки (ранее именовалось «пахименингит»)
Область кармана Меккеля
IgG4-C3 несмежных структур: гипофиз, воронка
- Вовлечение основания черепа-внечерепных структур распространение через нижнюю глазничную щель (НГЩ) или через стенку глазницы:
Крылонебная ямка, нос, синуса
Передние отделы основания черепа, придаточные пазухи носа
Глубокие отделы носоглотки
IgG4-C3 несмежных структур: околоушные, подчелюстные слюнные железы, щитовидная железа
• Размеры:
о Малые: от ограниченного до очень протяженного вовлечения внеглазных структур
о Мягкотканные объемные образования основания черепа и внечерепной локализации могут иметь крупные размеры (несколько сантиметров)
• Морфология:
о Инфильтрационные поражения мягкой ткани имитируют инвазивную злокачественность
2. КТ признаки внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• КТ с контрастированием:
о Контрастное усиление глазницы, объемное образование с инфильтративным характером роста и распространением через ВГЩ или ЗК в пещеристый синус, твердую мозговую оболочку, основание черепа:
- При распространении через НГЩ поражение достигает крылонебной ямки, носа, придаточных пазух носа, глубоких пространства
- При распространении через стенку глазницы возможно вовлечение в процесс придаточных пазух носа или передних отделов основания черепа
• КТ, костный режим:
о Эрозия костных структур наблюдается редко
• КТ-ангиография:
о При вовлечении в процесс пещеристого сегмента внутренней сонной артерии (ВСА) нередко наблюдается сужение ее просвета
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с болезненным экзофтальмом определяется поражение в внутриглазничном прямом боковом и интракональном пространствеОбратите внимание, что идиопатическое воспаление распространяется через верхнюю глазничную щель (ВГЩ) на передние отделы пещеристого синуса.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента наблюдается внутричерепное распространение поражения — в левый пещеристый синус.
3. МРТ признаки внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Т1-ВИ:
о Поражение имеет изоинтенсивный по отношению к серому веществу сигнал
• Т2-ВИ:
о Объемное образование инфильтративного характера с сигналом от изо- до гипоинтенсивного:
- Усиление фиброзных изменений обусловливается усиление снижения интенсивности сигнала
• FLAIR:
о Перифокальный отек мозговой ткани отсутствует
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Зона накопления контраста в области глазницы (инфильтративное поражение) распространяется во внутри- ± внечерепные смежные участки:
- Распространение через ВГЩ-ЗК на пещеристый синус, на твердую мозговую оболочку (локально), карман Меккеля
- Распространение через НГЩ до крылонебной ямки, носа, придаточных пазух носа, глубоких пространств
- При распространении процесса через стенку глазницы возможно вовлечение синусов или передних отделов основания черепа
• МР-ангиография:
о При вовлечении в процесс пещеристых синусов часто наблюдается сужение ВСА
4. Рекомендации по визуализации:
• Совет по протоколу исследования:
о Начните с МРТ, включая в протокол исследования FLAIR и постконтрастные Т1-ВИ в режиме жироподавления с захватом всего головного мозга:
- Постконтрастные Т1- ВИ в режиме подавления жира являются лучшим методом визуализации
о КТ в костном режим может помочь отличить данное поражение от бляшечной менингиомы
1. Бляшечная менингиома:
• Накапливающее контрастное вещество менингиальное объемное образование с дуральным «хвостом»
• Характерны инвазивно-склеротические изменения костных структур
• Может очень похоже имитировать внутричерепное ИВВ
2. Менингеальная неходжкинская лимфома (МНЯ):
• Более диффузный, мультифокальный характер с вовлечением нижележащих костных структур
• «Великий притворщик» (может имитировать множество внутричерепных патологических изменений)
3. Рак носоглотки:
• Возникает в области слизистой оболочки носоглотки
• Характерна инвазия в основание черепа, а также придаточные пазухи носа
• Глазницы обычно сохранны
4. Нейросаркоидоз:
• Большое количество системных проявлений
• Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и активность ангиотензин превращающего фермента (АПФ) сыворотки крови
5. Метастатическое поражение черепа и мозговых оболочек:
• Синхронные метастазы в глазницы наблюдаются редко
• Узловой менингеальный канцероматоз по сравнению с диффузным канцероматозом встречается реже
• Нейропатия черепных нервов развивается на ранних этапах заболевания
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: визуализируется протяженная накапливающая контраст зона инфильтрации верхушки глазницы S3, решетчатой пазухи и круглого отверстия, представляющая собой идиопатический воспалительный процесс.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, более каудальный аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается двустороннее вовлечение в процесс крылонебных ямок в сочетании со смежным инртраназальным ИВВ. Также отмечается вовлечение в процесс обеих нижних глазничных щелей. Протяженные зоны ИВГл-ИВВ часто плохо реагируют на стероидную терапию.
г) Патология:
1. Общие характеристики внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Этиология:
о Доброкачественный воспалительный процесс неизвестного происхождения
о Подозревается иммуно-аутоиммунный патогенез
о IgG4-C3 теперь считается подгруппой ИВГл-ИВВ
2. Микроскопия:
• Характерные гистопатологические признаки ИВГл и ИВВ:
о Диффузная лимфоплазматическая инфильтрация
о Вариабельная степень фиброзных изменений
3. Дополнительные признаки подтипа IgG4-связанного заболевания:
• Микроскопические признаки:
о Подгруппа IgG4-C3: богатые IgG4 плазматические клетки
о Подгруппа IgG4-C3: эозинофильная инфильтрация от легкой до умеренной степени выраженности
• Иммуногистохимические признаки:
о Полуколичесгвенный анализ на IgG4 методом иммуноокрашивания имеет большие возможности
- > 30 IgG4-положительных клеток в поле обзора при большом увеличении
- Соотношение IgG4: IgG > 50%
- Более низкое число IgG4-положительных клеток, необходимое для постановки диагноза, при наличии характерных микроскопических признаков заболевания
• Уровни IgG4 в сыворотке крови:
о Наличие сывороточного IgG4 само по себе недостаточно для постановки диагноза IgG4-связанного заболевания
о Повышение уровня сывороточного IgG4 наблюдается в большинстве случаев заболевания (может достигать > 25-кратного повышения по сравнению с нормой), но может наблюдаться и в норме (в 20-40% случаев)
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента в области верхушки глазницы, решетчатого синуса и круглого отверстия определяется идиопатический воспалительный инфильтрат. Подвергшиеся обструкции гиперинтенсивные придаточные пазухи носа могут быть легко дифференцированы от ИВГл-ИВВ. Гипоинтенсивные зоны представляют собой диффузный фиброз, который часто наблюдается при более протяженных поражениях.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется протяженная зона идиопатического воспаления, распространяющаяся на крылонебные ямки и задние отделы полости носа.
д) Клиническая картина:
1. Проявления внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ИВГл и ИВВ:
- Поражение глазниц: болезненный экзофтальм
- Поражение только внутричерепных структур: хронические головные боли
- Пещеристый синус: нейропатия черепных нервов (ЧН III, IV, V, VI):
Объемное образование в области полости носа и околоносовых пазух, носоглотки
о Подтип IgG-RD: вовлечение в процесс структур других локализаций:
- Вялотекущее опухолеподобное поражение (развивается в течение от нескольких месяцев до нескольких лет)
- Голова и шея: поражение слюнных желез > щитовидной железы, лимфатических узлов, гортани:
Глазница: двусторонний > односторонний экзофтальм ± симптомы поражения ЧН II вследствие его компрессии
Надподъязычные отделы шеи: хронический сиалоаденит (подчелюстные железы = опухоль Каттнера, околоушные железы = болезнь Микулича)
Подподъязычные отделы шеи: гипотиреоз ± зоб (тиреоидит Хашимото и Риделя): лимфатические узлы
- Вовлечение в процесс структур вне головы и шеи:
Головной мозг: гипофизит
Грудная клетка: поражения легких; фиброзирующий медиастинит и плеврит
Область живота: аутоиммунный панкреатит 1 типа, склерозирующий холангит, холецистит, поражения почек, забрюшинный фиброз
Сосудистая система: аортит, артериит
• Клинический профиль:
о Взрослый человек с болезненным экзофтальмом, головными болями и параличом черепного нерва(ов)
2. Демография:
• Возраст:
о Поражение внеглазничных структур: взрослые (40-65 лет)
3. Течение и прогноз:
• Идиопатическое внутриглазничное и внеглазничное воспаление:
о Часто наблюдается быстрый ответ на стероидную терапию
о При наличии обширного вовлечения внеглазничных структур заболевание может быть резистентным ко всем видам лечения:
- Может привести к тяжелой инвалидности или летальному исходу
4. Лечение внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Варианты, риски, осложнения:
о Диагноз исключения:
- Необходимо выполнение биопсии при поражении внеглазничных тканей
- Биопсия исключает инфекционную и опухолевую (менингиома, НХЛ) причину локального утолщения твердой мозговой оболочки
о Высокодозная системная стероидная терапия с постепенной отменой является основным вариантом лечения:
- Лечение успешно в 70% случаев
о Стероид-резистентные случаи ± случаи с обширным вовлечение в процесс структур основания черепа:
- Лучевая терапия + химиотерапия
- По возможности-хирургическая резекция
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• ИВВ - диагноз исключения
о Сначала необходимо исключить инфекционный и злокачественный процесс с помощью биопсии
2. Советы по интерпретации изображений:
• При выявлении объемного образования глазницы с инфильтративным характером роста и вовлечением смежных твердой мозговой оболочки и пещеристого синуса предполагайте ИВВ
• Только ИВГл >> ИВГл + ИВВ >> Только ИВВ (редко)
• При наличии ИВГл + ИВВ с несмежными поражениями в области головы и шеи (слюнные, щитовидная железы, лимфатические узлы) ± системного заболевания предполагайте подгруппу IgG4-C3:
o Рекомендуйте определение IgG4 методом иммуноокрашивания в биоптате и анализ на сывороточный lgG4
ж) Список литературы:
Bhatti RM et al: lgG4-related disease of the head and neck. Adv Anat Pathol. 20(1):10-6, 2013
Fujita A et al: lgG4-related disease of the head and neck: CT and MR imaging manifestations. Radiographics. 32(7): 1945—58, 2012
Toyoda К et al: MR imaging of lgG4-related disease in the head and neck and brain. AJNR Am J Neuroradiol. 33(11):2136-9, 2012
Battineni ML et al: Idiopathic hypereosinophilic syndrome with skull base involvement. AJNR Am J Neuroradiol. 28(5):971 —3, 2007
Mangiardi JR et al: Extraorbital skull base idiopathic pseudotumor. Laryngoscope. 117(4):589-94, 2007
Narla LD et al: Inflammatory pseudotumor. Radiographics. 23(3):719—29, 2003
Cho YS et al: Inflammatory pseudotumour involving the skull base and cervical spine. J Laryngol Otol. 115(7):580-4, 2001
Bencherif В et al: Intracranial extension of an idiopathic orbital inflammatory pseudotumor. AJNR Am J Neuroradiol, 14( 1): 181 —4, 1993
