ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки холангиопатии при СПИД
а) Определение:
• Группа воспалительных заболеваний желчных протоков, обусловленных СПИД-ассоциированными оппортунистическими инфекциями, приводящими к стриктурам желчных протоков, папиллярному стенозу или акалькулезному холециститу
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Размер:
о Протяженные или короткие стриктуры желчных протоков
2. Рентгенография:
• ЭРХПГ: папиллярный стеноз, расширение проксимальных отделов, а также стриктуры/изъязвление общего желчного протока (ОЖП), множественные стриктуры внутрипеченочных протоков:
о Ампулярный стеноз в сочетании со стриктурами внутрипеченочных протоков - особенность холангиопатии при СПИДе
(Слева) При ЭРХПГ определяется нарушение ветвления внутрипеченочных желчных протоков с ограниченными стриктурами, участками расширения и внезапным «обрывом». Определяется дистальная стриктура В общего желчного протока, остальные его отделы расширены. Стриктуры внутрипеченочных желчных протоков, обусловленные холангиопатией на фоне СПИД, могут напоминать таковые при первичном склерозирующем холангите.
(Справа) На МРХПГ определяется стриктура внутрипеченочного протока В, расширение внутрипеченочных желчных протоков, а также сужение дистальных отделов общего желчного протока В и папиллярный стеноз. Сочетание этих изменений характерно для СПИД-ассоциированной холангиопатии.
3. КТ признаки холангиопатии при СПИД:
• КТ с контрастным усилением:
о Расширение ОЖП с коническим сужением дистального отдела:
- Возможно, в сочетании с утолщением и интенсивным контрастным усилением стенок общего желчного протока
о Деформация внутрипеченочных желчных протоков в виде «бус»: чередование узких, расширенных и нормальных сегментов
о При акалькулезном холецистите отмечается утолщение стенки желчного пузыря (ЖП) и t плотности окружающей клетчатки
4. МРТ признаки холангиопатии при СПИД:
• МРТ/МРХПГ обладает высокой чувствительностью (85-100%) и специфичностью (92-100%)
• Папиллярный стеноз с коническим сужением дистального отдела ОЖП (без резкого обрыва краев) и расширением проксимального: о ± протяженные стриктуры внепеченочных желчных протоков
- ± утолщение стенок желчных протоков и интенсивным накоплением контраста в них на Т1 ВИ с контрастным усилением (в случае острого воспалительного процесса)
• Стриктуры внутрипеченочных протоков, напоминающие таковые при первичном склерозирующем холангите:
о Множественные чередующиеся стриктуры, нормальные и расширенные сегменты, придающие желчным протокам вид бус о Если внутрипеченочные желчные протоки на МРХПГ выглядят шире, чем этого можно было бы ожидать, необходимо сделать предположение о внутрипеченочной стриктуре
5. УЗИ признаки холангиопатии при СПИД:
• Расширение внутрипеченочных протоков, утолщение ОЖП; гипо- или гиперэхогенные участки около желчных протоков
• При акалькулезном холецистите возникает диффузное утолщение стенки ЖП ± положительный УЗ симптомом Мерфи
(Слева) На рентгенограмме у пациента с холангиопатией на фоне СПИД с крайне низким количеством CD4 определяются «усеченные» ветви внепеченочных желчных протоков с множественными чередующимися стриктурами, придающими протокам вид «бус».
(Справа) На сонограмме ворот печени у мужчины с холангитом, вызванным криптоспоридиями, определяется конусовидное сужение расширенного общего желчного протока и утолщение его стенки.
в) Дифференциальная диагностика холангиопатии при СПИД:
1. Первичный склерозирующий холангит:
• Деформация внутрипеченочных желчных протоков в виде «бус» (асимметричные непротяженные стриктуры, чередующиеся с протоками нормальной ширины и мешковидно расширенными сегментами), а также снижение выраженности их ветвления:
о Поражение внутрипеченочных желчных протоков при первичном склерозирующем холангите невозможно дифференцировать с холангиопатией при СПИДе без данных анамнеза
• Возможно вовлечение общего желчного протока с его деформацией в виде «бус» за счет чередующихся стриктур, а также с формированием псевдодивертикулов, но без папиллярного стеноза
2. Острый пиогенный холангит:
• Обычно возникает в результате обструкции дистальных отделов ОЖП
• Расширение желчных протоков в сочетании с утолщением и интенсивным контрастным усилением их стенок, а также неравномерным накоплением контраста в паренхиме печени
3. IgG4-обусловленный склерозирующий холангит:
• Инфильтрация билиарного дерева IgG4-положительными плазмоцитами
• Может приводить к стриктурам внутри- и внепеченочных протоков
4. Ишемический холангит:
• Обычно возникает после трансплантации печени или на фоне повреждения кровеносных сосудов во время операции
• Проявляется множественными стриктурами внутри- и внепеченочных желчных протоков, напоминающие таковые при первичном склерозирующем холангите/холангиопатии на фоне СПИД
5. Ампулярный стеноз:
• Стриктура дистальных отделов ОЖП с гладкими контурами без изъязвления, обусловленная пассажем камня по протоку или хроническим панкреатитом
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о СПИД-обусловленные оппортунистические инфекции билиарного тракта:
- Чаще всего заболевание вызывают микроорганизмы рода Cryptosporidium, Microsporidia, Cytomegalovirus и Cydospora
о Стриктуры могут также быть следствием ЦМВ-обусловленного васкулита
2. Стадирование, градации и классификация:
• Тип I (15-20%): стриктура дистальных отделов общего желчного протока обусловленная папиллярным стенозом
• Тип II (20%): диффузные стриктуры внутрипеченочных протоков
• Тип III (50%): сочетание стриктур типов I и II
• Тип IV (15%): протяженная стриктура общего желчного протока ± вовлечение внутрипеченочных протоков
• Тип V: акалькулезный холецистит
д) Клинические особенности:
1. Проявления холангиопатии при СПИД:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль в правом подреберье (чаще при папиллярном стенозе)
о Повышение температуры тела (около 33%) и желтуха (10-20%)
• Клинический профиль:
о Значительное повышение уровня щелочной фосфатазы
о Легкое ↑ уровня билирубина, ↑ уровня гамма-глутамилтрансферазы, ↑ АСТ/АЛТ
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Поздние стадии СПИД (CD4: меньше 100 клеток на куб. мм)
о В настоящее время заболевание считается редким среди пациентов со СПИД, что связано с использованием ВААРТ
3. Течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный, поскольку СПИД-обусловленная холангиопатия обычно обнаруживается при тяжелом иммунодефиците
4. Лечение:
• Первоочередная задача заключается в восстановлении иммунитета путем использования ВААРТ, которая иногда обусловливает регресс холангиопатии (в т.ч. исчезновение лучевых признаков):
о Антимикробная терапия обычно неэффективна
• Сфинктерэктомия у пациентов с симптомным папиллярным стенозом; стентирование при доминирующих стриктурах
е) Список использованной литературы:
1. Katabathina VS et al: Adult bile duct strictures: role of MR imaging and MR cholangiopancreatography in characterization. Radiographics. 34(3):565-86, 2014
