Дифференциальная диагностика супратенториального одиночного внутримозгового объемного образования - КТ и МРТ картина субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы
Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома у девушки 18 лет, страдающей туберозным склерозом. На аксиальной КТ (а) определяются множественные эпендимальные гамартомы, содержащие кальцификаты, а также узловые образования в правой части отверстия Монро (стрелка), представляющие собой гигантоклеточную астроцитому, которая имеет на FLAIR-изображении (b) слегка повышенный сигнал (стрелка) и накапливает КС (стрелка) на постконтрастном аксиальном Т1-ВИ (с). Другие находки, характерные для туберозного склероза, включают слегка повышенный сигнал на FLAIR-изображении в гамартомах в коре головного мозга и перивентрикулярном белом веществе, а также в эпендимальных гамартомах
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: образование с четкими контурами, расположенное возле отверстия Монро, имеет неоднородный сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и неоднородный высокий сигнал на Т2-ВИ, возможно наличие кист и/или кальцификатов, характерно неоднородное накопление КС.
2. ДВИ: для субэпендимальных гигантоклеточных астроцитом снижение диффузии нехарактерно.
3. MP-спектроскопия: характерно повышение пика холина и снижение пика N-ацетиласпартата.
4. КТ: образование с четкими контурами, имеет неоднородную плотность (от низкой до промежуточной), возможно наличие кист и/или кальцификатов, характерно неоднородное накопление КС.
б) Комментарии. Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома около отверстия Монро встречается у 6-18% больных туберозным склерозом. Пациенты обычно моложе 20 лет (средний возраст - 11 лет). Опухоль состоит из атипичных астроцитов различных размеров, растет медленно. Для клеток опухоли характерен ядерный полиморфизм и низкий индекс пролиферации Ki-67/MIB-1 (от 1,5 до 7,4%). Опухоль иммунореактивна к глиофибриллярному кислому белку, белку S-100, белкам нейрофиламентов и β-тубулину III класса.
Растущее новообразование может постепенно перекрыть отток ЦСЖ через отверстие Монро. Туберозный склероз наследуется аутосомно-доминантно. Мутации возникают в генах TSC1 (сегмент 9q34) и TSC2 (сегмент 16p13). Частота встречаемости туберозного склероза - 1 на 6000 новорожденных. После удаления опухоли выживаемость, как правило, значительно увеличивается.
