Дифференциальная диагностика супратенториального одиночного внутримозгового объемного образования - МРТ картина десмопластической инфантильной астроцитомы и ганглиоглиомы
Десмопластическая инфантильная астроцитома и ганглиоглиома* (рис. ниже)
P.S. * В клинических рекомендациях «Первичные опухоли нервной системы», утвержденных Минздравом РФ в 2020 г., эта опухоль имеет название «десмопластическая астроцитома и ганглиоглиома у детей».
Девочка 2 мес. с десмопластической инфантильной астроцитомой в левой лобной доле. Крупная опухоль имеет смешанный (низкий, промежуточный и высокий) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а), на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ (b) определяется выраженное, немного неравномерное накопление опухолью КС
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: большие кистозные и солидные образования, имеют смешанный (низкий, промежуточный и/или повышенный) сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ; солидные компоненты накапливают КС и могут распространяться на поверхностные структуры, прорастая мозговые оболочки. Перифокальный отек обычно отсутствует. Относительный объем мозгового кровотока (rCBV) может быть повышен.
2. MP-спектроскопия: возможно снижение пика N-ацетил-аспартата и повышение пика холина, уровень миоинозитола не меняется.
3. КТ: большие образования, имеющие низкую и промежуточную плотность; накапливающий КС компонент распространяется на поверхностные структуры головного мозга, прорастая мозговые оболочки.
б) Комментарии. Редкие крупные кистозные/солидные опухоли (I степень злокачественности по классификации ВОЗ), поражающие поверхностные структуры головного мозга, а также мягкие мозговые оболочки у младенцев (возраст пациентов варьирует от 1 до 24 мес.; у мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек).
Очаги поражения состоят из десмопластического компонента мягких мозговых оболочек с завитками и пучками веретенообразных клеток и полиморфных неопластических нейроэпителиальных клеток с эозинофильной цитоплазмой, окруженных сетью ретикулиновых волокон.
При десмопластической инфантильной астроцитоме в мозговой ткани видны неопластические астроциты, а при десмопластической инфантильной ганглиоглиоме - неопластические нейроны; в обоих случаях число митозов небольшое.
Иммунореактивны к глиофибриллярному кислому белку и коллагену IV типа. Радикальное удаление опухоли, как правило, обеспечивает долгосрочную выживаемость.
