Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ) на рентгене, КТ органов грудной клетки
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)
2. Определение:
• Лимфаденопатия, увеличение размеров некоторых органов и инфильтрация их моноклональными В-клетками
• Лимфоцитарная мелкоклеточная лимфома (ЛМКЛ): сходное заболевание с аналогичным иммунофенотипом и гистологическими особенностями, которое характеризуется отсутствием лимфоцитоза в периферической крови
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир
о Обширная лимфаденопатия или увеличение размеров некоторых органов
• Локализация:
о Лимфатические узлы или некоторые органы (печень, селезенка)
о Вовлечение легких в опухолевый процесс наблюдается редко
• Размер:
о Лимфаденопатия может быть массивной
2. Рентгенография:
о Внутригрудная лимфаденопатия:
- Расширение тени средостения
- Патологический контур средостения
- Утолщение линий и полос средостения
о При рентгенографии может визуализироваться увеличенная селезенка
(а) Женщина 67 лет с жалобами на потерю веса и ночную потливость. При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости определяется лимфаденопатия правой подмышечной области и средостения при биопсии подмышечного лимфатического узла под контролем УЗИ был выявлен хронический лимфоцитарный лейкоз.
Характерным признаком хронического лимфоцитарного лейкоза является обширная лимфаденопатия.
(б) У этой же пациентки через 6 месяцев после окончания химиотерапии при КТ с контрастным усилением визуализируется обратное развитие лимфаденопатии.
3. КТ:
• КТ с контрастным усилением:
о Лимфаденопатия:
- Размер лимфатических узлов обычно > 1 см
- Жировые ворота лимфатических узлов могут не визуализироваться
- Лимфатические узлы могут сливаться в крупные, массивные конгломераты
- Обычно гомогенно накапливают контрастное вещество
о Вовлечение в опухолевый процесс некоторых органов
- Гепатомегалия или спленомегалия
о Вовлечение в опухолевый процесс легких:
- Консолидация легочной ткани, сохраняющаяся после медикаментозного лечения
о Плевральный выпот выявляется при инфекции, обструкции центральных лимфатических сосудов или инвазии плевры
5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Уровень поглощения ФДГ вариабелен: часто поглощение слабое или вообще отсутствует
о В случае синдрома Рихтера наблюдается повышенный уровень накопления ФДГ:
- В подозрительных случаях метод может использоваться для навигации при выполнении биопсии
о Высокие значения SUVмакс коррелируют с неблагоприятным прогнозом
(а) Мужчина 79 лет, страдающий хроническим лимфоцитарным лейкозом в течение пяти лет, обратился с жалобами на нарастание слабости и одышки.
При КТ с контрастным усилением определяются двусторонний плевральный выпот и лимфаденопатия средостения.
(б) При КТ с контрастным усилением в нижней доле правого легкого визуализируется скопление небольших узелков и уплотнений по типу «матового стекла», сохраняющиеся после проведения антибактериальной терапии.
При цитологическом исследовании смывов с бронхов был выявлен хронический лимфоцитарный лейкоз.
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Для постановки диагноза или стадирования применять методы лучевой диагностики не обязательно
о КТ с контрастным усилением может выполняться перед началом лечения, что облегчит затем выявление прогрессирования заболевания или новой злокачественной опухоли
о При синдроме Рихтера под контролем ПЭТ/КТ может выполняться биопсия
в) Дифференциальная диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза органов грудной клетки:
1. Лимфома:
• Сходна с ХЛЛ, однако характеризуется более агрессивным течением
2. Метастатическая лимфаденопатия:
• Обычно обнаруживается первичная опухоль
3. Мультицентрическая болезнь Каслмана:
• Гиперваскулярная лимфаденопатия, обычно при инфицировании ВИЧ
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о В рутинной практике проводится флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): трисомия 12 хромосомы и делеции 11q, 13q и 17p
2. Стадирование, определение степени: дифференцировки и классификация опухолей:
• Чаще всего используют классификации по Rai и по Binet:
о Учитываются общий анализ крови и данные физикального обследования
• Время удвоения лимфоцитов: показатель агрессивности течения заболевания
• Уровень бета-2-микроглобулина коррелирует с выраженностью опухолевой нагрузки
3. Микроскопические особенности:
• Абсолютное количество нейтрофилов > 5000/мкл
д) Клинические аспекты хронического лимфоцитарного лейкоза органов грудной клетки:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о На ранней стадии симптомы отсутствуют
о На поздней стадии: рецидивирующие инфекции, анемия
о В-симптомы: потеря веса, лихорадка, ночная потливость
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний возраст на момент выявления: 70 лет
• Пол:
о М:Ж=1,7:1
• Эпидемиология:
о Наиболее частый лейкоз у взрослых
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Выживаемость варьирует от двух до > 20 лет
• Неуклонное увеличение опухолевой нагрузки: лимфоцитоз, лимфаденопатия, спленомегалия, поражение костного мозга
• Может трансформироваться в агрессивную форму диффузной В-клеточной лимфомы или лимфомы Ходжкина (синдром Рихтера)
4. Лечение:
• В некоторых случаях ограничивается наблюдением
• При локализованной форме проводится лучевая терапия
• Отсутствует «золотой стандарт» лечения заболевания на поздней стадии
е) Диагностические пункты:
• У пациентов пожилого возраста при обширной лимфаденопатии следует заподозрить хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)
ж) Список литературы:
1. Mauro FR et al: Diagnostic and prognostic role of PET/СТ in patients with chronic lymphocytic leukemia and progressive disease. Leukemia. ePub, 2015