Лучевая диагностика легочной неходжкинской лимфомы на рентгене, КТ
а) Сокращения:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
б) Синонимы:
• Высокодифференцированная первичная легочная В-клеточная лимфома
• Ранее называлась псевдолимфомой
в) Определение:
• На долю неходжкинской лимфомы (НХЛ) приходится 85-90% от всех лимфом
• Поражение органов грудной клетки наблюдается в 40-45% случаев
• Вовлечение в опухолевый процесс легких может происходить по трем путям:
о Гематогенная диссеминация неходжкинской лимфомы (НХЛ)
о Прямая инвазия опухоли из лимфатических узлов корней легких или средостения
о Первичная легочная неходжкинская лимфома (НХЛ):
- 0,4% от всех лимфом
- Клональная лимфоидная пролиферация в одном легком или в обоих при отсутствии на момент выявления и в течение последующих трех месяцев поражения экстралимфатических органов
1. Основные особенности:
• Локализация:
о Поражение легких чаще обусловлено диссеминацией или рецидивированием лимфомы, а не формированием первичной опухоли
о Перилимфатическая: вдоль бронховаскулярных пучков, междольковых перегородок и субплевральных отделов
2. Рентгенография:
о Единичные или множественные узелки и объемные образования в легких
о Участки консолидации легочной ткани или уплотнения по типу «матового стекла»
о Сопутствующая лимфаденопатия корней легких или средостения
о Плевральный выпот
(а) Пациент с жалобами на сухой кашель. При нативной КТ в нижней доле правого легкого определяется узловой участок консолидации легочной ткани. При биопсии была выявлена MALT-лимфома.
Пациенту была выполнена правая нижнедолевая лобэктомия.
(б) При стадировании меланомы посредством КТ с контрастным усилением в обоих легких визуализируются перибронховаскулярные и субплевральные узелки. При биопсии была выявлена MALT-лимфома.
Размеры узелков не изменялись более семи лет при отсутствии лечения. Первичная легочная MALT-лимфома характеризуется вариабельными симптоматикой и течением.
3. КТ:
• Единичные или множественные узелки и объемные образования в легких:
о Контур четкий или нечеткий
о ± полости
о ± симптом воздушной бронхограммы
• Альвеолярная инфильтрация
о Консолидация легочной ткани с симптомом воздушной бронхограммы
о Изменения по типу «матового стекла» ±утолщение междольковых перегородок
о Уплотнения с нечетким контуром вдоль бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок
о Ателектаз или постобструктивная пневмония вследствие обструкции дыхательных путей прилежащими увеличенными лимфатическими узлами
• Опухоль эндобронхиальной локализации (редко):
о Ателектаз доли легкого
• Лимфаденопатия или объемное образование средостения
• Плевральный выпот
• Характеристики специфических подтипов первичной легочной лимфомы:
о Лимфома из лимфоидной ткани слизистых оболочек (MALT-лимфома):
- Множественные узловые уплотнения в обоих легких
- Расширение бронхов; считается благоприятным прогностическим признаком
- Ретикулярные уплотнения
о Низкодифференцированная В-клеточная лимфома:
- Субплевральные, перибронхиальные уплотнения
о Первичная легочная плазмоцитома:
- Чаще всего единичный узелок в легком О Легочная внутрисосудистая лимфома:
- Отсутствие патологических изменений при КТ
- Умеренно выраженные изменения по типу «матового стекла» или ретикулярные уплотнения
о Лимфоматоидный гранулематоз:
- Множественные узелки или объемные образования преимущественно в нижних долях легких:
Участок в центре пониженной плотности или полость
Контрастирование периферических отделов
Симптом ореола
о Периферическая Т-клеточная лимфома:
- Несолидные центрилобулярные узелки
- Утолщение стенок бронхов
- Утолщение междольковых перегородок
4. Методы медицинской радиологии. ПЭТ:
о Повышенный уровень поглощения ФДГ пораженными областями:
- Выявление лимфомы в неувеличенных лимфатических узлах
- Выявление поражения экстралимфатических органов:
Выявление легочной внутрисосудистой лимфомы при отсутствии патологических изменений при КТ
- Определение эффективности лечения:
По возможностям дифференциации жизнеспособных участков опухоли с участками некроза и фиброза превосходит КТ
о Уровень поглощения ФДГ вариабелен:
- Некоторые высокодифференцированные лимфомы не поглощают ФДГ интенсивно
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о ПЭТ/КТ обеспечивает всестороннюю оценку объема поражения при стадировании и рестадировании
(а) У пациента после трансплантации при нативной КТ в нижней доле левого легкого определяется доминантное объемное образование с ореолом изменений по типу «матового стекла».
Также выявляются множественные мелкие узелки и небольшой левосторонний плевральный выпот. При открытой биопсии была выявлена низкодифференцированная В-клеточная лимфома, которая чаще встречается у пациентов с иммуносупрессией.
(б) У пациента с лимфоматоидным гранулематозом при КТ с контрастным усилением визуализируются перибронховаскулярное объемное образование в правом легком и субплевральный узелок в нижней доле левого легкого.
Характерными признаками узелка являются контрастирование периферических отделов и наличие в центре участка пони женной плотности.
(а) Пациент с жалобами на лихорадку и усиление одышки. При КТ с контрастным усилением в обоих легких определяются умеренно выраженные диффузные изменения по типу «матового стекла».
(б) У этого же пациента при ФДГ-ПЭТ/КТвизуализируется диффузное поглощение ФДГ обоими легкими. При клиновидной биопсии была выявлена легочная внутрисосудистая лимфома.
У пациентов с легочной внутрисосудистой неходжкинской лимфомой (НХЛ) патологические изменения при КТ часто не визуализируются, либо они слабо выражены. ПЭТ позволяет обнаруживать патологический уровень поглощения легкими ФДГ и осуществлять навигацию при биопсии.
1. Узелки в легких:
• Грибковая инфекция
• Септические эмболы
• Метастазы
• Гранулематоз с полиангиитом:
о Может имитировать лимфоматоидный гранулематоз
2. Перибронховаскулярные и субплевральные уплотнения:
• Саркоидоз
• Организующаяся пневмония:
о Выявляется симптом обратного ореола
о Также данный симптом можно обнаружить при лимфоме и альвеолярном саркоидозе
• Неспецифическая интерстициальная пневмония:
о Облегчает постановку диагноза наличие тракционных бронхоэктазов
3. Консолидация легочной ткани:
• Пневмония:
о При длительно сохраняющейся, несмотря на проведенное лечение, консолидации легочной ткани пациента следует дообследовать
• Организующаяся пневмония
• Легочное кровоизлияние
• Аденокарцинома легкого
е) Патоморфология легочной неходжкинской лимфомы:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Бронхиальная MALT-лимфома: длительная антигенная стимуляция при аутоиммунных заболеваниях:
- Синдром Шегрена
- Системная красная волчанка
- Рассеянный склероз
о Низкодифференцированная В-клеточная первичная легочная неходжкинская лифома (НХЛ):
- Иммуносупрессия при трансплантации солидного органа
- Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)
- Синдром Шегрена
- Инфицирование вирусом Эпштейна-Барр
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Высокодифференцированная В-кпеточная неходжкинская лифома (НХЛ):
о 58-87% от всех первичных легочных лимфом (ПЛЛ)
о На долю бронхиальной MALT-лимфомы приходится 90%
о Фолликулярная лимфома
о Мантийноклеточная лимфоцитарная лимфома
• Низкодифференцированная В-клеточная неходжкинская лифома (НХЛ): о 11-19% от всех ПЛЛ
о Чаще всего встречается диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лифома (НХЛ)
• Первичная легочная плазмоцитома встречается чрезвычайно редко
• Легочная внутрисосудистая лимфома встречается чрезвычайно редко
• Лимфоматоидный гранулематоз (ЛГ):
о Редкое ангиоцентрическое В-клеточное лимфопролиферативное заболевание с реактивным вовлечением в процесс Т-клеток, связанное с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр
• Периферическая Т-клеточная лимфома встречается чрезвычайно редко
3. Микроскопические особенности:
• Отсутствие клеток Березовского-Штернберга
• Клональная пролиферация как T-клеток, так и В-клеток
• Проведение иммуногистохимического анализа облегчает подтверждение заболевания и позволяет его классифицировать:
о Маркер CD20 для В-клеточных новообразований о Маркер CD3 для Т-клеточных новообразований
• Высокодифференцированная В-клеточная неходжкинская лифома (НХЛ)
о Пролиферация мелких лимфоидных клеток, аналогичных клеткам маргинальной зоны Пейеровых бляшек или фолликулов селезенки
• Низкодифференцированная В-клеточная неходжкинская лифома (НХЛ)
о Лимфобластоподобные клетки с высокой митотической активностью
• Первичная легочная плазмоцитома:
о Плазмоциты с различными отклонениями
• Легочная внутрисосудистая лимфома:
о Атипичные лимфоидные клетки в капиллярах, артериолах, венулах и лимфатических протоках; слабовыраженная инвазия прилежащих отделов легких или ее отсутствие
• Лимфоматоидный гранулематоз:
о Ангиоинвазивная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами
о Степень дифференцировки определяется исходя из количества опухолевых крупных В-клеток и степени их атипии О Новообразования со степенью дифференцировки G3 лечат также, как В-крупноклеточную лимфому
• Периферическая Т-клеточная лимфома:
о Диффузно расположенные крупные лимфоидные клетки с полиморфными везикулярными ядрами; выявляются частые фигуры митоза
1. Высокодифференцированная В-клеточная неходжкинская лимфома (НХЛ):
• Почти в половине случаев симптомы отсутствуют, выявляется случайно
• Кашель, умеренная одышка
• Возраст на момент выявления: 50-60 лет
• Диагностика: по данным трансбронхиальной биопсии + исследования бронхоальвеолярного лаважа, трансторакальной пункционной биопсии или при хирургическом вмешательстве
• Лечение:
о Резекция локализованной опухоли о Химиотерапия: один препарат или более
• Показатель пятилетней выживаемости > 80%, выживаемость в среднем > 10 лет
2. Низкодифференцированная В-клеточная неходжкинская лифома (НХЛ):
• Одышка, лихорадка, потеря веса
• Возраст на момент дебюта: - 60 лет
• Диагностика: при трансбронхиальной или трансторакальной биопсии
• Лечение:
о Резекция
о Комбинированная химиотерапия
• выживаемость в среднем - 8-10 лет, меньше при трансплантации и инфицировании ВИЧ
3. Первичная легочная плазмоцитома:
• Обычно симптомы отсутствуют
• Возраст на момент дебюта: - 40 лет
• Диагностика: обычно при резекции
• Лечение:
о Хирургическое
о Если хирургическое лечение противопоказано, то проведение лучевой терапии
• Показатель пятилетней выживаемости: 40%:
о В 15-30% случаев развивается множественная миелома
4. Легочная внутрисосудистая лимфома:
• Лихорадка и гипоксемия
• Диагностика: при трансбронхиальной или открытой биопсии
• Лечение: комбинированная химиотерапия
• Полный ответ: - 50%
5. Лимфоматоидный гранулематоз:
• Лихорадка, потеря веса, кашель, одышка
• Возраст: -30-50 лет
• Также может поражать кожные покровы, нервную систему
• Диагностика: при открытой биопсии
• Лечение: химиотерапия
• Прогноз вариабелен; неблагоприятный при низкодифференцированных опухолях
з) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии множественных узелков, объемных образований или участков консолидации легочной ткани, сохраняющихся после проведения противомикробной терапии, следует заподозрить легочную лимфому
и) Список литературы:
1. Restrepo CS et al: Lymphoproliferative lung disorders: a radiologicpathologic overview. Part II: Neoplastic disorders. Semin Ultrasound CT MR. 34(6):535-49, 2013
2. William J et al: Lymphoproliferative neoplasms of the lung: a review. Arch Pathol Lab Med. 137(3):382-91, 2013
