Диагностика склероза артериол головного мозга на КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Болезнь малых сосудов, микрососудистая болезнь, микроангиопатия
• Корреляция с визуализационной картиной = лейкоареоз или перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия
2. Определение:
• Склероз мелких артерий (артериол):
о Часто при АГ, гиперхолистеринемии и/или сахарном диабете (СД)
о Может привести к сосудистой деменции
б) Визуализация:
1. Общие характеристики склероза артериол головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиподенсные очаги (участки пониженной плотности) в белом веществе (БВ) на КТ
о Гиперинтенсивные на T2/FLAIR очаги, могут быть сливными
• Локализация:
о Перивентрикулярное белое вещество (ПВБВ) и глубокое БВ:
- Прилегают к стенкам желудочков широким основанием или сливаются с ними
- Перивентрикулярное (особенно вдоль преддверий боковых желудочков) > глубокое > юкстакортикальное белое вещество
о Базальные ганглии (БГ):
- Более выраженное поражение БГ при АГ
- Более выраженное поражение периферийного белого БВ:
Сахарный диабет, церебральная амилоидная ангиопатия
• Размеры:
о Вариабельны, очаги увеличиваются с возрастом
о Диапазон: от мелкоточечных до крупных сливных
• Морфология:
о Двустороннее очаговое поражение, очаги могут сливаться
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента пожилого возраста, страдающего деменцией, определяются умеренная атрофия мозговой ткани, а также сливные гиподенсные участки в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе головного мозга, что является типичным проявлением артериолоскпероза.
(б) КТ, аксиальный срез на уровне лучистого венца: у пациента с длительным анамнезом артериальной гипертензии и клиническим диагнозом сосудистой деменции (типа Бинсвангера) определяются обширные изменения структуры белого вещества, обусловленные артериолосклерозом (хроническая ишемия, обусловленная болезнью малых сосудов).
2. КТ при склерозе артериол головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Множественные/сливные зоны с нечеткими границами без вовлечения коры головного мозга
о Прилегают к стенкам желудочков широким основанием или сливаются с ними:
- Перивентрикулярное > глубокое > юкстакортикальное белое вещество
• КТ с контрастированием:
о Контрастирования очагов не наблюдается
3. МРТ при склерозе артериол головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивные очаги, могут быть сливными
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивные очаги с нечеткими контурами, обычно > 5 мм
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивные очаги, могут быть сливными
• FLAIR:
о Наиболее высокоинформативная последовательность для визуализации гиперинтенсивных очагов
о Значение гиперинтенсивных очагов в ПВБВ спорно:
- Признаки неспецифичны и могут являться нормальными возрастными изменениями
- Развитие, наиболее вероятно, обусловлено несколькими типами артериопатий, многие из которых могут сочетаться:
Артериолосклероз
Артериальная гипертензия и/или сахарный диабет
Церебральная амилоидная ангиопатия
Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL)
• Т2* GRE:
о Множественные «черные точки» или мультифокальные артефакты восприимчивости, более часто наблюдаются у пациентов с артериальной гипертензией, амилоидной ангиопатией
• ДВИ:
о Ограничение диффузии отсутствует (кроме острых поражений)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование отсутствует
• МР спектроскопия:
о Снижение N-ацетиласпартата (NAA), NAA/Cr
• ± генерализованная атрофия (увеличенныежелудочки, борозды)
• Обширный/сливные очаги обнаруживаются в норме у 2-6% пациентов пожилого возраста
4. Ангиография:
• Стенозы мелких и более крупных артерий
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/ОФЭКТ: при отсутствии атрофии соотношение показателей rCBF/rMRGIu обычно в норме
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации: о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ с FLAIR, ДВИ, Т2* (GRE или SWI)
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 51 года с церебральной амилоидной ангиопатией определяются участки повышения сигнала в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе, появление которых обусловлено артериолосклерозом.
(б) MPT, GRE, аксиальный срез: у пациента с амилоидной ангиопатией определяется типичное периферийное распределение гипоинтенсивных очагов или очагов «выцветания» изображения, локализующихся в коре и подкорковом белом веществе, которые представляют собой артефакт восприимчивости от продуктов крови. Обратите внимание на относительное «щаже-ние» глубоких ядер.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента, страдающего артериальной гипертензией, в структуре моста определяется типичный гиперинтенсивный очаг с мелкоточечными включениями, обусловленный артериолосклерозом.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у мужчины 65 лет с нормальным артериальным давлением определяется несколько мелкоточечных гиперинтенсивных очагов в подкорковом белом веществе. Обратите внимание на диффузное снижение объема мозговой ткани, что является типичным возрастным изменением.
в) Дифференциальная диагностика склероза артериол головного мозга:
1. Возрастные изменения белого вещества:
• Развивающиеся в норме легкие когнитивные нарушения, сенильная деменция
• Часто имеются другие факторы риска (АГ, СД)
2. Периваскулярные пространства Вирхова-Робина (ПВП):
• Вариабельные размеры, четкие контуры
• Наиболее часто локализуются вокруг передней комиссуры, в глубоком белом веществе
• Характеристики сигнала, его подавление сходны с таковыми у СМЖ
• Периферийная гиперинтенсивность на FLAIR может визуализироваться как у ПВП (до 25%), так и у очагов лакунарных инфарктов
3. Демиелинизирующее заболевание:
• РС > РЭМ
• Обычно овоидной формы, перивентрикулярной локализации
• Вовлечение каллозо-септального перехода (редко при ОРЭМ)
• Пациенты более молодого возраста
4. Сосудистая деменция (СДе) перекрывается с проявлениями атеросклероза:
• Когнитивные нарушения:
о Мультиинфарктная деменция (МИД)
о Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (сосудистая деменция типа Бинсвангера):
- Длительно текущая артериальная гипертензия, прогрессирующее снижение психических функций, нарушения походки ± микроинсульты
- Клинический диагноз, но не лучевой
• Крупные и малые инфаркты
5. CADASIL:
• Пациенты более молодого возраста (< 40); наличие гиперинтенсивных очагов в ПВБВ
• Более характерны инфаркты в области передних отделов височных и лобных долей
6. Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА):
• Отложение амилоида в стенках артерий и артериол малого и среднего калибра
• Характерны долевые кровоизлияния и микрокровоизлияния
• Т2* GRE и SWI последовательности ключ к диагностике
г) Патология:
1. Общие характеристики склероза артериол головного мозга:
• Этиология:
о Гипертензивное окклюзионное поражение мелких пенетриру-ющих артерий:
- Приводит к формированию очагов и лакунарных инфарктов в белом веществе
• Генетика:
о факторы риска цереброваскулярных заболеваний и сосудистой патологии других локализаций
- Аллели АРОЕ*Е4
- Промотор гена ангиотензиногена О CADASIL:
- Мутации NOTCH3
• Ассоциированные аномалии:
о Микроангиопатическое поражение головного мозга = гиперинтенсивные очаги, лакунарные инфаркты в ПВБВ
о Гиперинтенсивные очаги в ПВБВ не всегда коррелируют с патологическим состоянием
2. Стадирование и классификация склероза артериол головного мозга:
• Шкала европейской специальной комиссии по оценке возрастных изменений белого вещества (ARWMC) при МРТ и КТ (очаги > 5 мм с нечеткими контурами):
о Повреждение белого вещества:
- 0 = нет очагов (в том числе симметричных «шапочек», полос)
- 1 = обособленные очаги
- 2 = очаги с тенденцией к слиянию
- 3 = диффузное поражение ± вовлечение U-волокон
о Повреждение базальных ганглиев:
- 0 = нет очагов
- 1 = единичный очаг (> 5 мм)
- 2 = > одного обособленного очага
- 3 = сливные очаги
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Генерализованная потеря объема мозга с расширением борозд и желудочков
• Перивентрикулярный спонгиоз, а также спонгиоз глубокого БВ
• Часто имеют место мультифокальные лакунарные инфаркты
4. Микроскопия:
• Нормальные возрастные изменения
• Визуализирующиеся гиперинтенсивные очаги в ПВБВ коррелируют с целым спектром патогистологических изменений:
о Дегенерация миелина («бледность» миелина)
о Потеря аксонов с увеличением количества внеклеточной жидкости
о Глиоз, спонгиоз
о Липофиброгиалинолизис с окклюзией мелких сосудов
о Расширение периваскулярных пространств
д) Клиническая картина склероза артериол головного мозга:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Широкий диапазон симптомов:
- От бессимптомного течения до легких когнитивных нарушений или деменции
• Клинический профиль:
о Пожилые пациента с факторами риска цереброваскулярных заболеваний (артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия, сахарный диабет и т.д.)
2. Демография:
• Возраст:
о Гиперинтенсивные очаги в ПВБВ встречаются практически у всех людей после 65 лет
о Лакунарные инфаркты - 1/3 здоровых пациентов > 65 лет без наличия клинических проявлений
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Сосудистая деменция (СДе): третья по частоте причина деменции (после болезни Альцгеймера, деменция с тельцами Леви), на которую приходится около 1 5% случаев
о Развитие СДе обусловлено артериолосклерозом и/или множественными корковыми/подкорковыми инфарктами
3. Лечение:
• Модификация известных факторов риска цереброваскулярных заболеваний
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Используйте последовательности FLAIR, Т2* (GRE SWI) у пациентов пожилого возраста
• Гипоинтенсивные очаги на GRE/SWI предполагают наличие артериальной гипертензии или амилоидной ангиопатии
• Более периферийная локализация изменений предполагает наличие амилоидной ангиопатии
• Поражение передних отделов височных долей у пациентов среднего возраста предполагает наличие CADASIL
2. Советы по интерпретации изображений:
• Многие причины появления гиперинтенсивных очагов в ПВБВ не связаны с артериопатией (демиелинизация, воспалительные изменения, инфекционные, токсические поражения, метаболические нарушения)
• Клинические проявления и визуализационные признаки совпадают с мультиинфарктной (сосудистой) деменцией, подкорковой атеросклеротической энцефалопатией (болезнь Бинсвангера)
ж) Список литературы:
Bertelson JA et al: Neuroimaging of dementia. Neurol Clin. 32 (1):59—93, 2014
Bridges LR et al: Blood-brain barrier dysfunction and cerebral small vessel disease (arteriolosclerosis) in brains of older people. J Neuropathol Exp Neurol. 73(11): 1026—33, 2014
Craggs LJ et al: Microvascular pathology and morphometries of sporadic and hereditary small vessel diseases of the brain. Brain Pathol. 24(5/495-509, 2014
Neltner JH et al: Arteriolosclerosis that affects multiple brain regions is linked to hippocampal sclerosis of ageing. Brain. 137(Pt1):255—67, 2014
RohJH et al: Recent updates on subcortical ischemic vascular dementia J Stroke. 16(1): 18—26, 2014
Erten-Lyons D et al: Neuropathologic basis of white matter hyperintensity accumulation with advanced age. Neurology. 81(11):977—83, 2013
Schreiber S et al: Blood brain barrier breakdown as the starting point of cerebral small vessel disease? - New insights from a rat model. Exp Transl Stroke Med. 5(1):4, 2013
Smith EE et al: Cerebral microinfarcts: the invisible lesions. Lancet Neurol. 11(3/272-82, 2012
