а) Терминология:
• Прогрессирующее сужение дистальных отделов ВСА/проксимальных отделов сосудов вилизиева круга (ВК) сформированием коллатерального пути кровотока?
о Коллатеральные сосуды → структура по типу «клубка дыма» (мойамойа) при ангиографии
• Болезнь мойамойа (БММ) = первичная (идиопатическая) форма мойамойа:
о Выраженная неравномерность распределения Восток-Запад (БММ более распространена в Японии, Кореи)
• Мойамойа конфигурация коллатералей = встречается при многих причинах
б) Визуализация болезни мойамойа:
• Лучший диагностический критерий: снижение кровотока по сосудам ВК в сочетании с множественными мелкими участками потери сигнала за счет эффекта потока в структуре базальных ганглиев на МРТ
• Лучший инструмент визуализации: постконтрастные Т1-ВИ/МР-ангиография; ЦСА детальной визуализации сосудистых структур
(а) На рисунке коронального среза показано конусообразное сужение дистальных отделов обеих внутренних сонных артерий и выраженное расширение лентикулостриарных артерий, проходящих через базальные ганглии. Такую картину называют «клубы дыма, туман» (мойамойа).
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у трехлетней девочки с БММ определяется выраженное снижение кровотока в супраклиноидных отделах внутренних сонных артерий Также выявляется острый кортикальный инфаркт в бассейне кровоснабжения правой СМА.
(а) МРТ, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этой же пациентки в сильвиевой борозде определяются мелкие практически незаметные участки потери сигнала за счет эффекта потока, соответствующие ветвям СМА.
Острый кортикальный инфаркт обусловливает развитие выраженного отека и набухания извилин. Обратите внимание на мелкие волнистые участки потери сигнала за счет эффекта потока, соответствующие базальным коллатеральным сосудам.
(б) Времяпролетная МР-ангиография, проекция максимальной интенсивности, корональный срез: у этой же пациентки определяется выраженное снижение кровотока в супраклиноидных отделах внутренних сонных артерий и вид базальных коллатеральных сосудов по типу клуба дыма.
в) Патология:
• Болезнь мойамойа:
о Полиморфизм гена RNF213 у 95% представителей популяции Восточной Азии, 79% - спорадические случаи:
- Коррелирует с ранним началом, тяжелой формой БММ
• Вторичный синдром мойамойа (мультифакторный генез):
о В составе синдрома (например, НФ1), воспалительные процессы, протромботические состояния, преждевременное старение, врожденные мезенхимальные дефекты, облучение супраселлярных структур в детском возрасте
г) Клиническая картина болезни мойамойа:
• Бимодальные возрастные пики (первый пик в 5-10 лет, второй - в течение четвертого десятилетия)
• Наиболее частая причина инсульта у азиатских детей
• Проявления:
о Дети: рецидивирующие ТИА; кровоизлияния развиваются редко
о Взрослые: ТИА, инфаркты, кровоизлияние (20%), мигрени