Диагностика синдрома осмотической демиелинизации по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Синдром осмотической демиелинизации (СОД)
2. Синонимы:
• Ранее именовался центральным понтинным (ЦПМ) и/или экстрапонтинным миелинолизом (ЭПМ)
3. Определение:
• Острая демиелинизация, вызванная быстрыми изменений осмоляльности сыворотки крови
• Классические условия возникновения: быстрая коррекция гипонатриемии:
о СОД может встречаться у пациентов с нормонатриемией
б) Визуализация:
1. Общие характеристики синдрома осмотической демиелинизации:
• Лучший диагностический критерий:
о Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от центральных отделов моста на фоне сохранности его периферических отделов
• Локализация:
о 50% - в мосту (ЦПМ):
- Вовлечение центральных трактов; сохранность периферических трактов
о 50%-внемоста (ЭПМ):
- Мозжечок (средние ножки)
- Боковые коленчатые тела
- Базальные ганглии (БГ), наружная капсула, таламус
- Белое вещество (БВ) больших полушарий
- Нечасто: поражение периферических отделов коры, гиппокампов
о ЦПМ + ЭПМ = практически патогномоничный признак СОД
• Морфология:
о Округлая или треугольная форма (мост)
о Независимо от места локализации демиелинизация часто имеет двусторонний/симметричный характер
о Редко: извилины (вовлечение коры)
2. КТ признаки синдрома осмотической демиелинизации:
• Бесконтрастная КТ:
о Снижение плотности пораженных областей (мост, БГ и т.д.)
о Снижение плотности центральных отделов моста может остаться незамеченным из-за артефакта увеличения жесткости излучения
о Выполните поиск других аномалий (например, атрофия червя мозжечка)
о Кровоизлияния отсутствуют
• КТ с контрастированием:
о Классическая картина: контрастное усиление отсутствует
о Ранняя, острая/тяжелая демиелинизация может характеризоваться интенсивным контрастным усилением
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: визуализируется зона аномальной интенсивности в мосту.
(б) MPT, FAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется аномальная интенсивность сигнала от скорлупы билатерально и хвостатых ядер. Синдром осмотической демиелинизации может проявляться как центральным понтинным, так и экстрапонтинным миелинолизом.
3. МРТ признаки синдрома осмотической демиелинизации:
• Т1-ВИ:
о Острая стадия:
- Классический вариант: легкое/умеренное снижение интенсивности сигнала
- Реже: может иметь изоинтенсивный сигнал по отношению к окружающему нормальному веществу головного мозга
- Признаки могут иметь временный характер, сменяться полным восстановлением
- При первичном обследовании изменений может не наблюдаться
о Подострая стадия:
- Возможно полное разрешение
- Менее часто: гиперинтенсивный сигнал в период 1-4 месяцев (коагуляционный некроз)
• Т2-ВИ:
о Острая стадия: повышение интенсивности сигнала от центральных отделов моста сливного характера на фоне сохранности периферических и кортикоспинальных трактов:
- Округлая, треугольная форма поражения или в виде крыльев летучей мыши
- Симметричное повышение интенсивности сигнала от БГ белого вещества (ЭПМ)
о Подострая стадия: часто происходит нормализация гиперинтенсивного сигнала, возможно полное разрешение изменений
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Кровоизлияние, участки «выцветания» изображения наблюдаются редко
• ДВИ:
о Острая стадия:
- ДВИ: гиперинтенсивный сигнал (ограничение диффузии); ↓ ИКД
- ДВИ-наиболее чувствительный метод для идентификации СОД, позволяет провести наиболее раннюю диагностику заболевания
- Изменения на ДВИ развиваются в течение 24-х часов после появления симптомов, значимая положительная динамика наблюдается в течение первой недели
о Поздняя стадия:
- ДВИ: изоинтенсивный сигнал
- Значения ИКД восстанавливаются до базового уровня в течение 3-4-х недель
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Часто: контрастное усиление отсутствует
о Менее часто: сливное/периферийное контрастирование умеренно интенсивной степени выраженности
• МР-спектроскопия:
о Острая стадия: ↓ пика NAA, ↑ пика холина, ↑ отношения Cho: Cr
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Ранний метаболический стресс = вариабельный гиперметаболизм
о Поздние стадии = снижение метаболизма в пораженных областях
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ >> КТ
• Совет по протоколу исследования:
о FLAIR, ДВИ, постконтрастные Т1-ВИ
о По мере необходимости выполните повторное исследование
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяется выраженное повышение интенсивности сигнала от центральных отделов моста, что является классическим признаком синдрома осмотической демиелинизации.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ: у этого же пациента отмечается контрастное усиление зоны острой демиелинизации.
1. Ишемия/инфаркт моста:
• Часто асимметричный характер изменений
• Обычно поражаются как центральные, так и периферические тракты моста
• Предостережение: инфаркт(ы) в бассейне кровоснабжения перфорирующих ветвей основной артерии может локализоваться в центральных отделах моста; при диагностической визуализации может имитировать ЦПМ (в том числе по данным ДВИ)
2. Демиелинизирующие заболевания:
• Выполните поиск характерных поражений в других областях
• При обострении рассеянного склероза часто наблюдается подковообразное (по типу незамкнутого кольца) контрастное усиление
3. Новообразования моста (астроцитома, метастазы):
• Первичное новообразование (например, «глиома» моста):
о Обычно у детей/молодых взрослых
• Одиночный метастаз в мосту наблюдаются редко
4. Метаболические заболевания:
• Например, болезнь Вильсона, Лея, диабет, гипертензивная энцефалопатия
• Базальные ганглии > мост при болезни Вильсона
• Базальные ганглии, средний мозг при болезни Лея
• Теменно-затылочные доли = наиболее частая локализация изменений при гипертензивной энцефалопатии
• Гипертензивная энцефалопатия с вовлечением моста:
о Характерно поражение периферических трактов
о Часто наблюдаются другие поражения
г) Патология:
1. Общие характеристики синдрома осмотической демиелинизации:
• Этиология:
о Гетерогенная группа расстройств с общей этиологией-осмотический стресс:
- Осмотический стресс: любые изменения осмотического градиента
о Наиболее часто: ятрогенная коррекция гипонатриемии
о Менее часто: нарушение осмоляльности при азотемии, гипергликемии, гипокалиемии, кетоацидозе
о Точный механизм миелинолиза, индуцированного осмотическим стрессом, неизвестен:
- Нарушение осмотического градиента, изменение осмоляльности сыворотки
- Относительная внутриклеточная гипотоничность
- Изменение осмоляльности сыворотки вызывает поражение эндотелия
- Недостаточность органических осмолитов предрасполагает к нарушению целостности эндотелиальной выстилки
- Эндотелиальные клетки сжимаются, что приводит к нарушению целостности гематоэнцефалического барьера
- Накопление гипертонической интерстициальной жидкости (ИЖ) с высоким содержанием натрия в межклеточном пространстве
- Гипертоническая ИЖ, выброс токсических для миелина веществ вызывает повреждение БВ
- В результате описанных изменений происходит клеточная гибель
о Олигодендроциты особенно уязвимы к осмотическим сдвигам
о Потеря AQP (водные аквапориновые каналы) в астроцитах у людей с ЦПМ предполагает, что AQP1 и AQP4 могут играть роль в патогенезе данного состояния
• Ассоциированные аномалии:
о Демиелинизация без воспаления
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Двустороннее/симметричное легкое серо-коричневое окрашивание
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с гипонатриемией визуализируется диффузное повышение интенсивности сигнала от коры и скорлупы слева.
(б) МРТ, FAIR, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается диффузное повышение интенсивности сигнала от коры и полосатого тела. Выраженный ламинарный некроз коры является одним из атипичных признаков синдрома осмотической демиелинизации. В некоторых, как и в данном, случаях наблюдается полное отсутствие изменений со стороны моста (изображения не представлены) и повреждение только базальных ганглиев и/или коры. Белое вещество полушарий в данном случае не поражено.
д) Клиническая картина:
1. Проявления синдрома осмотической демиелинизации:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Судорожный синдром, нарушения психического статуса
о При гипонатриемии часто наблюдается двухфазный характер проявлений:
- Симптомы СОД появляются через 2-8 дней (иногда через несколько недель) после коррекции гипонатриемии
- Изменение уровня сознания, дезориентация
- Псевдобульбарный паралич, дизартрия, дисфагия (ЦПМ)
- Двигательные нарушения (ЭПМ)
о Симптомы могут разрешаться по мере увеличения осмоляльности сыворотки крови
• Клинический профиль:
о Страдающий алкоголизмом пациент, которому была произведена быстрая коррекция гипонатриемией
о «Коморбидные» состояния, которые могут осложнять течение:
- Заболевания печени, почек, надпочечников, гипофиза, паранеопластический синдром
- Алиментарные факторы (алкоголь, голодание, рвота)
- Ожог, трансплантация, другие операции
2. Демография:
• Возраст:
о Встречается во всех возрастных группах:
- Наиболее часто: пациенты среднего возраста
- Нечасто: пациенты детского возраста (диабет, анорексия)
• Пол:
о М>Ж
• Эпидемиология:
о По данным аутопсии распространенность у лиц, страдающих алкоголизмом, варьирует от < 1 % до 10%
3. Течение и прогноз:
• Варианты исходов:
о Возможно полное восстановление
о Минимальный неврологический дефицит:
- Нарушения памяти, когнитивных функций
- Атаксия, мышечная спастичность, диплопия
о Может прогрессировать до развития:
- Спастического квадрипареза
- Синдрома «запертого человека» с возможным прогрессированием до комы, смерти
о Вариабельные поведенческие и психиатрические, двигательные нарушения, судорожный синдром, депрессия, полирадикулопатия и невропатия
• Часто встречаются «коморбидные» состояния, что ухудшает прогноз
• Летальность от 6 до 90%
4. Лечение:
• Нет единого протокола лечения; «оптимальный» темп коррекции гипонатремии отсутствует
• При возможности - самокоррекция (ограничение потребления жидкости, прекращение приема диуретиков)
• Поддерживающая терапия
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте СОД у страдающего алкоголизмом пациента, у которого наблюдается поражение базальных ганглиев, белого вещества (ЭПМ)
2. Советы по интерпретации изображений:
• При классическом ЦПМ отмечается сохранность периферических трактов моста
• ЭПМ может возникать без ЦПМ
• Может потребоваться повторная МРТ, поскольку при первичном исследовании изменений может не наблюдаться
ж) Список литературы:
1. Buffington MA et al: Hyponatremia: A Review. J Intensive Care Med. ePub, 2015
2. Alleman AM: Osmotic demyelination syndrome: central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis. Semin Ultrasound CT MR. 35(2): 153-9, 2014
3. Harring TR et al: Disorders of sodium and water balance. Emerg Med Clin North Am. 32(2):379-401, 2014
4. Landais A: Central pontine myelinolysis without electrolyte disorder, alcoholism or denutrition. J Neurol Sci. 343(1—2):235—6, 2014
5. Singh TD et al: Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. EurJ Neurol. 21(12):1443-50, 2014
6. Popescu BF et al: Evidence of aquaporin involvement in human central pontine myelinolysis. Acta Neuropathol Commun. 1(1):40, 2013
