МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика семейного полипоза (синдрома Гарднера)

а) Терминология:
• Генетическое заболевание с аутосомно-доминатным типом наследования, характеризующееся образованием многочисленных аденоматозных полипов в толстой кишке у лиц молодого возраста, а также повышением риска развития опухолей толстой кишки и внекишечной локализации

б) Визуализация семейного полипоза (синдрома Гарднера):
• Множественные дефекты наполнения в толстой кишке либо «кольцевидные тени» ± поражения за пределами кишечника
• Аденоматозные (а также, возможно, злокачественные) полипы обнаруживаются (в порядке уменьшения частоты):
о В толстой кишке, желудке, двенадцатиперстной кишке, тонкой кишке
• Существует два различных варианта семейного аденоматозного полипоза (САП):
о САП толстой кишки и синдром Гарднера
• Размер полипов, которые обычно располагаются на широком основании, в 80% случаев составляет меньше 5 мм:
о Полипы могут выглядеть как распространенные по всей длине кишечника рентгенопрозрачные дефекты наполнения
о Полипы как бы «выстилают» поверхность толстой кишки
• Методы визуализации: рентгеновские исследования толстой кишки и верхних отделов ЖКТ с двойным контрастированием:
о КТ и МРТ (для визуализации опухолей, расположенных в брюшной полости)

Лучевая диагностика семейного полипоза (синдрома Гарднера)
(Слева) На изображении проиллюстрированы многочисленные мелкие полипы и многоочаговый рак - типичные изменения толстой кишки у пациента с семейным аденоматозным полипозом.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной при ирригоскопии с заполнением просвета толстой кишки газом и фиксацией бариевого контраста на поверхности ее слизистой оболочки, визуализируются множественные мелкие рентгенонегативные дефекты наполнения, отражающие аденоматозные полипы на широком основании в слизистой оболочке сигмовидной кишки.
Лучевая диагностика семейного полипоза (синдрома Гарднера)
(Слева) На рентгенограмме толстой кишки с двойным контрастированием визуализируются множественные мелкие полипы в сигмовидной кишке.
(Справа) На фотографии макропрепарата удаленного участка толстой кишки визуализируются множественные аденоматозные полипы, устилающие всю ее поверхность в виде «ковра». Обратите внимание, что некоторые полипы имеют ножку. Аденомы на начальном этапе обычно представляют собой образования с широким основанием, затем перистальтические движения кишечника «могут» выталкивать их кнаружи, вследствие чего формируется ножка.

в) Дифференциальная диагностика:
• Застой и уплотнение каловых масс, кусочки пищи
• Гиперплазия лимфоидной ткани
• Метастазы и лимфома
• Псевдополипы
• Первичный пневматоз толстой кишки

г) Патология:
• Аутосомно-доминантный тип наследования (в 2/3 случаев) с высокой пенетрантностью (вероятностью проявления гена)
• Спонтанные мутации (в 1/3 случаев)

д) Клинические особенности:
• Средний возраст на момент установления диагноза составляет 16 лет, по достижению 35 лет у 95% пациентов отмечаются полипы
• Рак толстой кишки возникает в возрасте 34-43 года

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ при семейном полипозе (синдроме Гарднера)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: