МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика семейного полипоза (синдрома Гарднера)

а) Терминология:
• Генетическое заболевание с аутосомно-доминатным типом наследования, характеризующееся образованием многочисленных аденоматозных полипов в толстой кишке у лиц молодого возраста, а также повышением риска развития опухолей толстой кишки и внекишечной локализации

б) Визуализация семейного полипоза (синдрома Гарднера):
• Множественные дефекты наполнения в толстой кишке либо «кольцевидные тени» ± поражения за пределами кишечника
• Аденоматозные (а также, возможно, злокачественные) полипы обнаруживаются (в порядке уменьшения частоты):
о В толстой кишке, желудке, двенадцатиперстной кишке, тонкой кишке
• Существует два различных варианта семейного аденоматозного полипоза (САП):
о САП толстой кишки и синдром Гарднера
• Размер полипов, которые обычно располагаются на широком основании, в 80% случаев составляет меньше 5 мм:
о Полипы могут выглядеть как распространенные по всей длине кишечника рентгенопрозрачные дефекты наполнения
о Полипы как бы «выстилают» поверхность толстой кишки
• Методы визуализации: рентгеновские исследования толстой кишки и верхних отделов ЖКТ с двойным контрастированием:
о КТ и МРТ (для визуализации опухолей, расположенных в брюшной полости)

Лучевая диагностика семейного полипоза (синдрома Гарднера)
(Слева) На изображении проиллюстрированы многочисленные мелкие полипы и многоочаговый рак - типичные изменения толстой кишки у пациента с семейным аденоматозным полипозом.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной при ирригоскопии с заполнением просвета толстой кишки газом и фиксацией бариевого контраста на поверхности ее слизистой оболочки, визуализируются множественные мелкие рентгенонегативные дефекты наполнения, отражающие аденоматозные полипы на широком основании в слизистой оболочке сигмовидной кишки.
Лучевая диагностика семейного полипоза (синдрома Гарднера)
(Слева) На рентгенограмме толстой кишки с двойным контрастированием визуализируются множественные мелкие полипы в сигмовидной кишке.
(Справа) На фотографии макропрепарата удаленного участка толстой кишки визуализируются множественные аденоматозные полипы, устилающие всю ее поверхность в виде «ковра». Обратите внимание, что некоторые полипы имеют ножку. Аденомы на начальном этапе обычно представляют собой образования с широким основанием, затем перистальтические движения кишечника «могут» выталкивать их кнаружи, вследствие чего формируется ножка.

в) Дифференциальная диагностика:
• Застой и уплотнение каловых масс, кусочки пищи
• Гиперплазия лимфоидной ткани
• Метастазы и лимфома
• Псевдополипы
• Первичный пневматоз толстой кишки

г) Патология:
• Аутосомно-доминантный тип наследования (в 2/3 случаев) с высокой пенетрантностью (вероятностью проявления гена)
• Спонтанные мутации (в 1/3 случаев)

д) Клинические особенности:
• Средний возраст на момент установления диагноза составляет 16 лет, по достижению 35 лет у 95% пациентов отмечаются полипы
• Рак толстой кишки возникает в возрасте 34-43 года

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ при семейном полипозе (синдроме Гарднера)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.