а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гемифациальный спазм (ГФС)
2. Синонимы:
• Синдром сосудистой петли-лицевого нерва, синдром гиперактивной дисфункции лицевого нерва
3. Определение:
• Гемифациальный спазм вызывается компрессией зоны выхода корешка лицевого нерва из ствола мозга в цистерне мостомозжечкового угла
б) Визуализация:
1. Общие характеристики гемифациального спазма:
• Лучший диагностический критерий:
о ВысокоразрешающиеТ2-ВИ: визуализация серпантинных асимметричных участков потери сигнала (сосудов) в медиальной области ММУ
• Локализация:
о Сосудистая петля располагается в медиальной цистерне ММУ у зоны выхода корешка ЧН VII
• Проблемные сосуды при гемифациальном спазме (ГФС): ПНМА (50%) > ЗИМА (30%) > ПА (15%) > вена (5%)
2. МРТ признаки гемифациального спазма:
• Т2-ВИ:
о Высокоразрешающие Т2-ВИ: сосуд визуализируется как трубчатая гипоинтенсивная структура, проходящая через гиперинтенсивную СМЖ
• FLAIR:
о Прилегающая ткань мозга обычно в норме
о Рассеянный склероз может проявляться гемифациальным спазмом (ГФС)
• МР-ангиография:
о Наиболее полезны исходные изображения
(Слева) МР-ангиография, исходное аксиальное изображение: у пациента с правосторонним гемифациальным спазмом определяется компрессия зоны выхода корешка правого лицевого нерва извилистой позвоночной артерией и ЗНМА. Лицевой нерв визуализируется в цистерне ММУ.
(Справа) МРТ, последовательность CISS, аксиальный срез через цистерны ММУ: у пациента с правосторонним гемифациальным спазмом петля ЗНМА давит на цистерный сегмент ЧН VII и ЧН VIII, оттесняя их кзади, что приводит к их перегибу через задний край слухового отверстия.
3. Рекомендации по визуализации гемифациального спазма:
• Лучший инструмент визуализации:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая МРТ ММУ в режиме получения Т2-ВИ обеспечивает наиболее информативную визуализацию сосудистой петли
• Советы по протоколу исследования:
о Начните с исследования всего головного мозга на T2-BИ или FLAIR для исключения рассеянного склероза
о Далее на аксиальных и корональных срезах постконтрастных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира исследуйте ствол мозга, цистерну ММУ, а также глубокие ткани лица:
- Выполните поиск асимметричной причинной вены
- Выполните поиск периневральной опухоли, новообразования в области цистерн, признаков неврита ЧН VII
о Затем обратитесь к высокоразрешающим Т2-ВИ ствола мозга и цистерны ММУ:
- Лучшая последовательность для поиска причинной артерии
1. Аневризма в области ММУ-ВСП:
• Аневризма ЗНМА или позвоночной артерии
• Овальное образование с неоднородным сигналом
2. Артериовенозная мальформация (АВМ) в области ММУ:
• Более крупные сосуды (артерии и вены) и ядро АВМ
• АВМ редко локализуются в задней черепной ямке
3. Венозная аномалия развития в области задней черепной ямки:
• Более крупные сосуды (вены)
• Маршрут дренирующей вены редко проходит через ММУ
• Редко вызывает венозную компрессию ЧН VII с гемифациальным спазмом (ГФС)
г) Патология:
1. Общие характеристики гемифациального спазма:
• Этиология:
о Сосуд «раздражает» нервный пучок ЧН VII:
- Ядра ствола мозга поражаются вторично
- Аномальные коротколатентные слуховые вызванные потенциалы ствола мозга (КСВП)
2. Микроскопия:
• Повреждение миелиновой оболочки проксимального отдела ЧН VII
(Слева) МРТ, последовательность CISS, аксиальный срез: у пациента с левосторонним гемифацильным спазмом определяется петля позвоночной артерии, протягивающаяся в цистерну ММУ, где она соприкасается с проксимальным отделом лицевого нерва ВЯ в зоне выхода его корешка из ствола мозга.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с гемифацильным спазмом в медиальной области цистерны ММУ определяется соприкосновение долихоэктазированной позвоночной артерии с зоной выхода корешка лицевого нерва. Приблизительно у 50% пациентов с гемифацильным спазмом отмечается визуализация причинной патологии на МРТ, обычно при тонкосрезовой МРТ в режиме Т2-ВИ или при МР-ангиографии.
д) Клиническая картина:
1. Проявления гемифациального спазма:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ГФС: односторонние непроизвольные спазмы лицевых мышц:
- ГФС начинается со спазмов круговой мышцы глаза
- Тонико-клонические внезапные судороги приобретают постоянный характер
2. Демография:
• Возраст:
о Пожилые пациенты (обычно > 65 лет)
• Эпидемиология:
о < 1:100000
3. Течение и прогноз:
• У 90% пациентов симптомы отсутствуют > 5 лет после операции
4. Лечение гемифациального спазма:
• Локальные инъекции ботулотоксина:
о У 85% пациентов локальные инъекции обеспечивают значительное облегчение симптомов
о Повторные процедуры каждые четыре месяца
• Микроваскулярная декомпрессия применяется по мере необходимости:
о Обеспечивает долговременное облегчение симптомов у 90% больных
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Визуализация причинной патологии на МРТ отмечается приблизительно у 50% больных ГФС
2. Советы по интерпретации изображений:
• Прежде всего определите, имеются ли признаки рассеянного склероза, объемного образования в области цистерн
• Затем проследите ход ЧН VII в дистальном направлеии через височную кость и слюнную железу:
о Исключите гемангиому ЧН VII, злокачественное новообразование околоушной железы
• Исследуйте МР-ангиограммы или Т2-ВИ высокого разрешения для выявления причинного сосуда, вызывающего гемифациальный спазм (ГФС):
о Отсутствие причинной патологии на МРТ не исключает возможность проведения хирургического лечения
ж) Список литературы:
1. Garcia М et al: High-resolution 3D-constructive interference in steady-state MR imaging and 3D time-of-flight MR angiography in neurovascular compression: a comparison between 3T and 1,5T. AJNR Am J Neuroradiol. 33(7): 1251-6, 2012
2. Huh Ret al: Microvascular decompression for hemifacial spasm: analyses of operative complications in 1582 consecutive patients. Surg Neurol. 69(2)4 53-7; discussion 157, 2008
3. Lee MS et al: Clinical usefulness of magnetic resonance cisternography in patients having hemifacial spasm. Yonsei Med J. 42(4):390-4, 2001
4. Yamakami I et al: Preoperative assessment of trigeminal neuralgia and hemifacial spasm using constructive interference in steady state-threedimensional Fourier transformation magnetic resonance imaging. Neurol Med Chir (Tokyo). 40(11 ):545—55; discussion 555-6, 2000
5. Mitsuoka H etal: Delineation of small nerves and blood vessels with threedimensional fast spin-echo MR imaging: comparison of presurgical and surgical findings in patients with hemifacial spasm. AJNR Am J Neuroradiol. 19( 10): 1823-9, 1998
