Диагностика эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП) по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Эпидермоидная опухоль, первичная холестеатома или эпидермальная инклюзионная киста
2. Определение:
• Врожденная инклюзия эктодермальных эпителиальных элементов во время закрытия нервной трубки
б) Визуализация:
1. Общие характеристики эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Лучший диагностический критерий
о Внедряющееся в окружающие структуры объемное образование в области цистерны ММУ, имеющее высокий сигнал на ДВИ
- «Поглощает» черепные нервы (VII и VIII) и петлю передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА)
• Локализация:
о 90% образований имеют интрадуральную, 10%-экстраду-ральную локализацию:
- Наиболее типично расположение в области задней черепной ямки:
ММУ - 40%; IV желудочек - 20%
• Размеры:
о Широкий диапазон: 1-8 см и более в диаметре
• Морфология:
о Внедряющееся в окружающие структуры объемное образование, располагающееся в области цистерн
о Обычно отмечается зазубренность или неровность границ
о Вид краев может напоминать цветную капусту с «листами»
о При больших размерах компримирует или поражает ствол мозга ± мозжечок
(Слева) На рисунке аксиального среза в области ММУ показана крупная эпидермоидная киста, типичный признак «жемчужного ложа». Обратите внимание, что V, VII и VIII черепные нервы вместе с петлей ПНМА ES характерно «поглощены» этим внедряющимся в окружающие структуры объемным образованием.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: в области ММУ определяется крупная эпидермоидная киста. Обратите внимание на кажущееся врастание этого неконтрастируемого гиподенсного образования в левое полушарие мозжечка. Отмечается минимальное ободковое контрастирование по заднему краю кисты.
2. КТ признаки эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Бесконтрастная КТ:
о Схожая со спинномозговой жидкостью (СМЖ) плотность
о Кальцификация наблюдается в 20% случаев, обычно в области краев
о Может наблюдаться вызванное давлением эрозирование височной кости и костей основания черепа
о Редкий вариант: «плотный эпидермоид»:
- 3% от внутричерепных эпидермоидных кист
- Содержимое: от белка, омылившихся фрагментов кисты до кальциевых мыл или железосодержащего пигмента
• КТ с контрастированием:
о Как правило не контрастируется:
- Иногда отмечается минимальное контрастирование стенки кисты
3. МРТ признаки эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный по сравнению со СМЖ сигнал
о При гиперинтесивном сигнале применяется термин «грязная СМЖ»
о Редкий вариант: «белый эпидермоид» с высоким сигналом на Т1-ВИ по сравнению с мозговой тканью:
- Характер сигнала обусловлен высоким содержанием триглицеридов и ненасыщенных жирных кислот
- Предупреждение: при локализации образования в предмостовой цистерне следует рассмотреть диагноз нейроэпителиальной кисты
о Эпидермоидная киста, осложненная кровотечением:
- Смешанные участки низкого и высокого сигнала
- ↑ уровень сигнала обусловлен наличием метгемоглобина
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный или гиперинтенсивный по сравнению с СМЖ сигнал
о «Белый эпидермоид»: низкий уровень сигнала на Т2-ВИ
• FLAIR:
о Сигнал от эпидермоидной кисты, в отличии от СМЖ или арахноидальной кисты, не подавляется
• ДВИ:
о Ограничение диффузии - ключевой признак для постановки диагноза:
- Вторично по отношению к высокому уровню фракционной анизотропии вследствие диффузии вдоль 2D геометрической плоскости:
Вследствие микроструктуры из параллельно наслоенных кератиновых нитей и чешуек
о Измеряемый коэффициент диффузии (ИКД) = низкий сигнал
о Наличие после операции гиперинтенсивных участков при ДВИ на следящих изображениях указывает на рецидив
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Как правило, не контрастируется
о Может наблюдаться легкое контрастирование стенки кисты (25%)
• МР-ангиография:
о Сосуды ММУ могут быть смещены или «поглощены»
о Размер стенок артерий не изменен
• МР спектроскопия:
о Пик лактата
о Нет пиков NAA, холина или липидов
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ головного мозга с контрастированием и использованием последовательностей FLAIR и ДВИ
• Советы по протоколу исследования:
о Последовательности ДВИ-ключевые диагностические данные для постановки диагноза
о ДВИ (DTI) - лучшие последовательности для поиска рецидива
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в области цистерны ММУ определяется крупная эпидермоидная киста характеризующаяся инвазивным ростом. Обратите внимание на гипоинтенсивный сигнал от образования и отсутствие его контрастирования. Киста внедряется в полушарие мозжечка и отверстие Люшка.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется крупная гиперинтенсивная эпидермоидная киста, характеризующаяся внедряющимся ростом. Образование инвагинирует в полушарие мозжечка и отверстие Люшка.
в) Дифференциальная диагностика эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
1. Арахноидальная киста в области ММУ:
• Смещает, но не «поглощает» прилегающие структуры
• Изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал на всех стандартных МР-последовательностях:
о На Т2-ВИ возможен более интенсивный сигнал; при отсутствии пульсаций СМЖ
• Полностью отсутствует на FLAIR (низкий уровень сигнала)
• Гипоинтенсивный сигнал (ограничение диффузии отсутствует) при ДВИ:
о Содержит высоко подвижную СМЖ
о ИКД = неподвижная вода
2. Кистозное новообразование в области ММУ:
• Кистозная вестибулярная шваннома
• Кистозная менингиома в области ММУ
• Инфратенториальная эпендимома: о Растет на ножке из IV желудочка
• Пилоцитарная астроцитома:
о Растет на ножке из мозжечка
• Все имеют контрастируемые участки на постконтрастных Т1-ВИ
3. Нейроэнтеральная киста:
• Наиболее частая локализация-предмостовая цистерна
• Высокий уровень сигнала на Т1 -ВИ (может имитировать «белый эпидермоид»)
• Часто имеет низкий сигнал на Т2-ВИ
4. Нейроцистицеркоз в области ММУ:
• Частичное контрастирование
• Денсность/интенсивность сигнала не идентична СМЖ
• Часто наблюдается отек или глиоз прилегающей мозговой ткани
(Слева) Тонкосрезовая высокоразрешающая МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: в области правого ММУ определяется эпидермоидная киста. Обратите внимание на структуру ее поверхности по типу цветной капусты. Образование сдавливает среднюю ножку мозжечка и прилегающее полушарие мозжечка.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: незначительное расширение левой цистерны ММУ, а также минимальный масс эффект, оказываемый на среднюю ножку мозжечка. При этом какое-либо образование четко не визуализируется. В таком случае левосторонней нейросенсорной тугоухости необходимо исключить наличие арахноидальной или эпидермоидной кисты.
г) Патология:
1. Общие характеристики эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Этиология:
о Врожденное включение эктодермальных элементов во время закрытия нервной трубки:
- Между 3-й и 5-й неделями эмбриогенеза
о Новообразование ММУ возникает из клеток первой жаберной дуги
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Жемчужно-белое объемное образование в области цистерны ММУ
• Хирурги называют его «прекрасная опухоль»
• Структура поверхности дольчатая, по типу цветной капусты
• Внедряющийся паттерн роста образования, локализующегося в цистернах:
о Киста «поглощает» сосуды и нервы, расположенные в цистернах:
- Может прикрепляться к ним
• Образование заполнено мягким, восковидным, кремовым или хлопьевидным содержимым
3. Микроскопия:
• Стенка кисты: внутренний слой из многослойного плоского эпителия покрыт фиброзной капсулой
• Содержимое кисты: твердый кристаллический холестерин, кератиновые фрагменты:
о Придатки кожи (волосяные фолликулы, сальные железы или жировая ткань) отсутствуют
о При наличии любого из них стоит предположить дермоидную кисту
• Растет последовательными слоями с десквамацией плоскоклеточного эпителия со стенки кисты:
о Превращение в кератиновые/холестериновые кристаллы сформированием концентрических пластинок
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента вновь выявляется расширение цистерны ММУ, а также отсутствие контрастирования опухоли. При наличии эпидермоидной кисты в расширенной кисте, на ДВИ будет отмечаться ограничение диффузии, что позволит поставить диагноз.
(Справа) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется характерное ограничение диффузии в области эпидермоидной кисты, располагающейся в левой цистерне ММУ. Без информации, которую дает ДВИ, указанное образование вполне могло бы быть пропущено.
д) Клиническая картина:
1. Проявления эпидермоидной кисты мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Ведущий симптом при обращении: головокружение
о Другие симптомы зависят от локализации, характера роста:
- Нейросенсорная тугоухость: частый симптом
- Невралгия тройничного нерва (болевой тик): при распространении кисты на зону входа корешка ЧН V, расположенную на латеральной поверхности моста
- Судорожные приступы: при распространении кисты вверх через вырезку в темпоромедиальную область
о До момента постановки диагноза симптомы обычно сохраняются в течение > 4-х лет
• Клинический профиль:
о Пациент 40 лет с легкими симптомами и больших размеров образованием, обнаруженным в области ММУ на МРТ
о Случайная находка гиперинтенсивного образования в области ММУ на ДВИ при МРТ у бессимптомного пациента
2. Демография:
• Возраст:
о Несмотря на то, что состояние врожденное, его обнаружение происходит во взрослом периоде жизни
о Может выявляться в широком диапазоне возрастов: 20-60 лет:
- Пик: 40 лет
• Эпидемиология:
о Третье по распространенности объемное образование ММУ
о Составляет 1% от всех внутричерепных опухолей
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущие врожденные образования, которые остаются бессимптомными на протяжении многих лет
• Небольшие образования в области цистерн хорошо поддаются хирургическому лечению
• Полное хирургическое удаление больших образований с грыжевым выпячиванием супратенториально вверх является более сложным:
о Хирургическое удаление больших образований имеет более тяжелые осложнения
4. Лечение:
• Целью является полное хирургическое удаление:
о При больших размерах образования субтотальное его удаление является осторожной хирургической тактикой:
- Агрессивное тотальное удаление может привести к выраженной невропатии черепных нервов
- Используется при прикреплении капсулы к стволу мозга и черепным нервам
• При рецидиве, процесс роста занимает большое количество лет:
о ДВИ-ключевой метод диагностики рецидива
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• МР диагностика основана на:
о Образование с внедряющимся паттерном роста в области ММУ
о Низкий уровень сигнала на Т1 -ВИ, высокий-на Т2-ВИ (похожий, но не идентичный СМЖ)
о Подавление сигнала на FLAIR частичное или отсутствует
о Гиперинтенсивный сигнал на ДВ томограммах
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диффузионно-взвешенная МРТ является ключевым методом корректной диагностики
3. Советы по отчетности:
• Обязательно опишите расширение пространств перед мостом или в медиальной области средней черепной ямки при его наличии
ж) Список литературы:
Gopalakrishnan CV et al: Long term outcome in surgically treated posterior fossa epidermoids. Clin Neurol Neurosurg. 1 17:93-9, 2014
Schiefer TK et al: Epidermoids of the cerebellopontine angle: a 20-year experience. Surg Neurol. 70(6):584—90; discussion 590, 2008
Bonneville F et al: Imaging of cerebellopontine angle lesions: an update. Part 2: intra-axial lesions, skull base lesions that may invade the CPA region, and non-enhancing extra-axial lesions. Eur Radiol. 17(11):2908—20, 2007
Dutt SN et al: Radiologic differentiation of intracranial epidermoids from arachnoid cysts. Otol Neurotol. 23(1):84—92, 2002
Kobata H et al: Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dysfunction: pathogenesis and long-term surgical results in 30 patients. Neurosurgery. 50(2):276—85; discussion 285-6, 2002
Dechambre S et al: Diffusion-weighted MRI postoperative assessment of an epidermoid tumour in the cerebellopontine angle. Neuroradiology. 41(10:829-31, 1999
Ochi M et al: Unusual CT and MR appearance of an epidermoid tumor of the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol. 19(6):1113-5, 1998
Talacchi A et al: Assessment and surgical management of posterior fossa epidermoid tumors: report of 28 cases. Neurosurgery. 42(2):242—51; discussion 251-2, 1998
Timmer FA et al: Chemical analysis of an epidermoid cyst with unusual CT and MR characteristics. AJNR Am J Neuroradiol. 19(6):1111 —2, 1998
Ikushima I et al: MR of epidermoids with a variety of pulse sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 18(7)4359-63, 1997
Kallmes DFet al: Typical and atypical MR imaging features of intracranial epidermoid tumors. AJR Am J Roentgenol. 169(3):883—7, 1997
Tien RD et al: Variable bandwidth steady-state free-precession MR imaging: a technique for improving characterization of epidermoid tumor and arachnoid cyst. AJR Am J Roentgenol. 164(3):689-92, 1995
Gao PY et al: Radiologic-pathologic correlation. Epidermoid tumor of the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol. 13(3):863—72, 1992
Tsuruda JS et al: Diffusion-weighted MR imaging of the brain: value of differentiating between extraaxial cysts and epidermoid tumors. AJNR Am J Neuroradiol. 11 (5):925-31; discussion 932-4, 1990
Tampieri D et al: MR imaging of epidermoid cysts. AJNR Am J Neuroradiol. 10(2):351-6, 1989
