а) Терминология:
1. Сокращения:
• Паралич Белла (ПБ)
2. Синонимы:
• Герпетический паралич лицевого нерва
3. Определение:
• Паралич Белла (ПБ) (оригинальное определение): идиопатический паралич лицевого нерва с поражением нижнего мотонейрона и острым началом
• Паралич Белла (ПБ) (современное определение): герпетический паралич лицевого нерва, возникающий вторично по отношению к инфекции, вызванной вирусом простого герпеса
4. Другие факты:
• Назван в честь описавшего его сэра Чарльза Белла (1774-1842)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики паралича Белла:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивное асимметричное контрастирование по типу «хохолка» в области дна ВСП и контрастирование лабиринтного сегмента ЧН VII на постконтрастных Т1-ВИ
• Локализация:
о Более всего поражаются фундальный и лабиринтный сегменты ЧН VII
о Часто поражается весь интратемпоральный сегмент ЧН VII:
- Интрапаротидный сегмент ЧН VII внутри околоушной железы поражается менее часто
• Размеры:
о ЧН VII набухает внутри канала лицевого нерва
2. КТ признаки паралича Белла:
• КТ, костное окно:
о Канал лицевого нерва не изменен:
- При наличии его расширения паралич Белла исключается
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у пациента с правосторонним параличом Белла определяется выраженное асимметричное контрастирование сосцевидного сегмента правого ЧН VII по сравнению с минимальным контрастированием аналогичного участка ЧН VII слева.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется схожий характер контрастирования правого коленчатого ганглия по сравнению с левым. Это наблюдение можно объяснить тем, что коленчатый ганглий, наряду с задним коленом/верхним сосцевидным сегментом лицевого нерва могут контрастроваться и в норме.
3. МРТ признаки паралича Белла:
• Т2-ВИ:
о Головной мозг в норме; очаги с высоким сигналом отсутствуют
о Высокоразрешающие тонкосрезовые Т2-ВИ или Т2* GRE: во внутреннем слуховом проходе (ВСП) может определяться увеличение ЧН VII
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Равномерное контрастирование смежной с ЧН VII области:
- ЧН VII: нормальные размеры внутри костного канала
- ЧН VII: участок заметно высокого уровня сигнала выглядит слегка увеличенным
- Контрастирование линейное, а не узловое
о Участок контрастирования обычно протягивается от дистального участка ВСП в лабиринтный сегмент, коленчатый ганглий и передний барабанный сегмент:
- Наличие контрастирования по типу хохолка в области дна ВСП (премеатальный сегмент) в сочетании с контрастированием лабиринтного сегмента ЧН VII являются характерными МР признаками
- Сосцевидный сегмент ЧН VII контрастируется реже
- Контрастирование интрапаротидного сегмента ЧН VII отмечается редко
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Тонкосрезовая МРТ с контрастированием (Т1-ВИ) в режиме подавления сигнала от жира используется для визуализации ВСП и височной кости
о КТ височной кости: используется только в случае, когда при МРТ возникают подозрения на увеличение канала ЧН VII или фокальное повреждение
• При классическом течении паралича Белла (ПБ) с быстрым началом проведение лучевых исследований на начальных этапах не требуется:
о При планировании хирургической декомпрессии МРТ подтверждает и гарантирует, что паралич ЧН VII не вызван какой-либо другой патологией
о В 90% случаев ПБ отмечается спонтанный регресс симптомов в течение < двух месяцев
• При атипичном течении паралича Белла необходимо выявление причинной патологии:
о Атипичный паралич Белла:
- Медленно прогрессирующий паралич ЧН VII
- Гиперфункция лицевого нерва (спазм) предшествует ПБ
- Рецидивирующий паралич ЧН VII
- Паралич Белла (ПБ) с любыми другими ассоциированными невропатиями черепных нервов
- Усугубление течения или сохранение паралича ЧН VII в течение > 2 месяцев
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с левосторонним параличом Белла в области шилососцевидного отверстия определяется увеличение левого лицевого нерва по сравнению с правым. Набухание поврежденного левого лицевого нерва возникает в том случае, если он не ограничивается стенками канала лицевого нерва височной кости.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с правосторонним параличом Белла определяются типичные для данной патологии признаки: контрастирование барабанного и лабиринтного сегментов лицевого нерва. Обратите внимание на наличие малозаметного признака «хохолка» в области дна ВСП.
в) Дифференциальная диагностика паралича Белла:
1. Нормальное контрастирование интратемпорального сегмента ЧН VII:
• Клиническая картина: симптомов поражения лицевого нерва нет
• Постконтрастные Т1 -ВИ: умеренное линейное прерывистое контрастирование переднего и заднего колена интратемпорального сегмента ЧН VII:
о ВСП и лабиринтный сегменты ЧН VII в норме
2. Синдром Рамсея Ханта:
• Клиническая картина: периферический паралич ЧН VII в сочетании с симптомами поражения ЧН VIII:
о Геморрагическая везикулярная сыпь в области наружного слухового прохода (НСП)
о Инфекция вируса ветряной оспы = причина
• ПостконтрастныеТ1 -ВИ: линейное непрерывное контрастирование фундального участка ВСП сегмента и интратемпорального сегмента ЧН VII:
о Контрастирование структур внутреннего уха и преддверно-улиткового нерва непостоянно
3. Шваннома лицевого нерва:
• Клиническая картина: снижение слуха встречается чаще, чем паралич ЧН VII
• Постконтрастные Т1-ВИ: внутри увеличенного канала ЧН VII четко очерченное трубчатое объемное образование наиболее часто локализуется в области коленчатого ганглия
4. Венозная мальформация лицевого нерва («гемангиома»):
• Клиническая картина: паралич ЧН VII возникает при малых размерах образования
• КТ, костное окно: внутри образования могут определяться костные спикулы
• Постконтрастные Т1-ВИ: плохо ограниченное накапливающее контраст объемное образование обычно обнаруживается в ямке коленчатого ганглия
5. Периневральная опухоль из околоушной железы:
• Клиническая картина: образование околоушной железы обычно пальпируется
• Визуализация: определяется объемное образование околоушной железы, характеризующееся инвазивным ростом:
о Заполненное тканью шилососцевидное отверстие
о Увеличение ЧН VII от его дистального до проксимального отдела в сочетании с опухолевой инвазией воздушных ячеек сосцевидного отростка
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с выраженным длительное время сохраняющимся параличом Белла определяется интенсивное контрастирование лабиринтного, переднего барабанного участков лицевого нерва, а также коленчатого ганглия. «Хохолок» во ВСП простирается вдоль лицевого нерва, достигая внутреннего слухового отверстия, и визуализируется в виде менее интенсивного участка контрастирования.
(Справа) Тонкосрезовая (1 мм) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется набухание лицевого нерва в области его канала.
г) Патология. Общие характеристики паралича Белла:
• Этиология:
о Этиопатогенез (современная гипотеза):
- Латентная герпетическая инфекция коленчатого ганглия, ее реактивация и распространение воспалительного процесса проксимально и дистально вдоль волокон ЧН VII
- Патология: формирование интраневрального отека в нейронных оболочках, вызванное повреждением гематоневрального барьера и венозным застоем в эпиневральном и периневральном венозном сплетении
• Нормальная анатомия интратемпорального сегмента ЧН VII:
о ЧН VII в норме контрастируется в области его переднего и заднего колена
о Контрастирование из физиологического околонейронного артериовенозного сплетения
о Представление о нормальных паттернах контрастирования интратемпорального сегмента ЧН VII позволяет рентгенологу идентифицировать аномальное его контрастирование, которое отмечается при ПБ
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отек ЧН VII достигает максимума на третьей неделе после появления симптомов
3. Микроскопия:
• Из ЧН VII была выделена ДНК вируса простого герпеса
д) Клиническая картина:
1. Проявления паралича Белла:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Периферический паралич ЧН VII с острым началом (в течение 36 часов)
• Клинический профиль:
о Здоровый взрослый пациент с острым односторонним параличом ЧН VII:
- Наиболее часто встречается у больных сахарным диабетом
• Другие признаки/симптомы:
о Имеются частые сообщения о наличии вирусного продромального периода перед манифестацией ПБ
о В 70% случаев: отмечаются вкусовые изменения в течение нескольких дней перед развитием паралича ЧН VII
о В 50% случаев: боль в области ипсилатерального уха (не выраженная)
2. Демография:
• Возраст:
о Все возрастные группы; пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие
• Эпидемиология:
о Считается, что в 75% случаев периферический паралич ЧН VII является герпетическим
о Ежегодная заболеваемость БП: 10-50 случаев на 100000 человек
3. Течение и прогноз:
• У 80% больных ПБ в первые два месяца отмечается спонтанное восстановление всех функций ЧН VII без терапии:
о У 15% - частичное восстановление; 5% - восстановления функций не отмечается
4. Лечение паралича Белла:
• Обследование на сахарный диабет и болезнь Лайма
• Медикаментозная терапия при параличе Белла (ПБ):
о Курс приема преднизолона с постепенной отменой; для лучшего результата рекомендуется начинать терапию в течение трех дней от начала симптомов
о Ацикловир или валацикловир (противовирусные препараты) больше не применяются
• Хирургическое вмешательство ПБ-спорный метод лечения:
о Полная денервация (> 95%) выполняется при декомпрессии лицевого нерва от дна внутреннего слухового прохода до шилососцевидного отверстия
о Для максимального эффекта декомпрессия осуществляется в течение двух недель от появления полного паралича
• Интенсивность, паттерн ± локализация контрастирования на постконтрастных Т1-ВИ не позволяет прогнозировать исход для конкретного пациента
• Пожилые пациенты: низкий процент полного восстановления функции ЧН VII
е) Диагностическая памятка паралича Белла:
1. Обратите внимание:
• Нет необходимости в диагностической визуализации при типичной форме паралича Белла (ПБ):
о МРТ используется при атипичной форме паралича Белла (ПБ)
• Аномальное контрастирование ЧН VII на МРТ может сохраняться длительное время после клинического улучшения или полного восстановления функции нерва
• При параличе Белла (ПБ) контрастирование интратемпорального сегмента лицевого нерва отмечается не всегда:
о В течение 10 дней после манифестации паралича Белла (ПБ) изменений ЧН VII часто не наблюдается
2. Советы по интерпретации изображений:
• Контрастирование в виде «хохолка» в области дна ВСП в сочетании с контрастированием лабиринтного сегмента ЧН VII при отсутствии фокального повреждения нерва позволяют предположить ПБ
3. Советы по отчетности:
• Не забудьте отметить отсутствие изменений околоушной железы
• Также опишите отсутствие фокального повреждения ЧН VII
ж) Список литературы:
Hohman МН et al: Etiology, diagnosis, and management of facial palsy: 2000 patients at a facial nerve center. Laryngoscope. 124(7): E283-93, 2014
Baugh RF et al: Clinical practice guideline: Bell's palsy, Otolaryngol Head Neck Surg. 149(3 Suppl): S1-27, 2013
Kim IS et al: Correlation between MRI and operative findings in Bell's palsy and Ramsay Hunt syndrome. Yonsei Med J. 48(6):963-8, 2007
Kress В etal: Bell palsy: quantitative analysis of MR imaging data as a method of predicting outcome. Radiology. 230(2):504-9, 2004
Unlu Z et al: Serologic examinations of hepatitis, cytomegalovirus, and rubella in patients with Bell's palsy. Am J Phys Med Rehabil. 82(1):28-32, 2003
Adour KK: Medical management of idiopathic (Bell's) palsy. Otolaryngol Clin North Am. 24(3):663—73, 1991
Schwaber MK et al: Gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging in Bell's palsy Laryngoscope. 100(12)4 264-9, 1990
Tien R et al: Contrast-enhanced MR imaging of the facial nerve in 11 patients with Bell's palsy. AJNR Am J Neuroradiol. 1 1(4):735-41, 1990
Daniels DL et al: MR imaging of facial nerve enhancement in Bell palsy or after temporal bone surgery. Radiology 171 (3):807—9, 1989
Matsumoto Y et al: Facial nerve biopsy for etiologic clarification of Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 137:22-7, 1988
