МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Лучевая диагностика первичной медиастинальной лимфомы на рентгене, КТ, ПЭТ

а) Сокращения:
• Первичная медиастинальная лимфома (ПМЛ)

б) Определение:
• Первичная лимфома: преимущественная локализация лимфомы в определенной области тела ± невыраженные системные проявления (например, первичная неходжкинская лимфома ЦНС, молочной железы, средостения)
• Первичная медиастинальная лимфома (ПМЛ): лимфома, развивающаяся в тимусе и локализующаяся в основном в переднем средостении; небольшие опухолевые массы могут выявляться в других отделах средостения, органах грудной клетки или за ее пределами:
о Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДККЛ): частое новообразование средостения, развивающееся из В-клеток тимуса в герминативном или негерминативном центрах
о Лимфома Ходжкина (ЛХ):
- Наиболее частым проявлением является шейная лимфаденопатия (ЛАП); вторым по частоте признаком является наличие крупного объемного образования в переднем средостении
- Лимфома Ходжкина (ЛХ), расположенная преимущественно в переднем средостении, некоторыми специалистами расценивается как ПМЛ
Клинически и рентгенографически неотличима от прочих первичных НХЛ средостения
о Медиастинальная лимфома «серой» зоны (медиастинальная ЛСЗ): редкая ПМЛ, занимающая промежуточное положение между ДККЛ и ЛХ (нодулярный склероз):
- Также известна как В-клеточная лимфома; не поддается классификации
- Ранее расценивали как ЛХ-подобную анапластическую крупноклеточную лимфому
о Т-лимфобластная лимфома средостения (медиастинальная ЛБЛ): редкое первичное новообразование средостения, развивающееся из предшественников Т-клеток у лиц молодого возраста

в) Лучевые признаки первичной медиастинальной лимфомы:

1. Рентгенография:
• Объемное образование в переднем средостении (все первичные НХЛ и ЛХ средостения)
о Рентгенография в прямой проекции: может выявляться симптом наложения корня легкого
о Рентгенография в боковой проекции: объемное образование в ретростернальном пространстве

2. КТ:
• Для первичного стадирования и планирования лучевой терапии предпочтительнее использовать КТ
• Все ПМЛ:
о Доминантное крупное объемное образование в переднем средостении
- >1/3 максимального поперечного размера грудной клетки или > 10 см (ранее опухоль классифицировалась как массивная, и указывался индекс X):
Неблагоприятный прогностический фактор только для лимфом с благоприятным прогнозом
о Гетерогенный характер контрастирования, часто вследствие наличия зон некроза
о Вовлечение в опухолевый процесс легких часто проявляется ателектазом или альвеолярной инфильтрацией прилежащего участка легкого
о Девиация трахеи или ее сдавление
• В-крупноклеточная лимфома средостения (медиастинальная ДККЛ):
о Часто на момент выявления локализуется только в средостении, поражение органов за пределами грудной клетки отсутствует
о Прогрессирование или рецидивирование заболевания; гематогенное распространение в почки, печень, яичники, надпочечники, ЖКТ и ЦНС
• Т-лимфобластная лимфома средостения (медиастинальная ЛБЛ):
о Часто выявляется внегрудная лимфаденопатия (например, увеличение поверхностных шейных, надключичных, поднижнечелюстных, подподбородочных, околоушных, брыжеечных и паховых лимфатических узлов)
о Спленомегалия
• Медиастинальная лимфома «серой зоны» (медиастинальная ЛСЗ):
о Поражение экстралимфатических органов наблюдается редко
о Редко встречается плевральный и перикардиальный выпот
о Часто в опухолевый процесс вовлекается костный мозг
• Обструкция (синдром) верхней полой вены (ВПВ): инвазия ВПВ или ее стеноз и формирование обширных венозных коллатералей в грудной стенке и средостении:
о Вероятность развития при лимфоме Ходжкина (ЛХ) меньше
• Плевральный выпот
• Перикардиальный выпот
• Инвазия грудной стенки (редко)

Первичная медиастинальная лимфома на рентгенограмме
(а) Молодая женщина с первичной медиастинальной диффузной В-крупноклеточной неходжкинской лимфомой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется выраженное двухстороннее расширение тени средостения. Визуализация корней легких на фоне объемного образования соответствует симптому наложения корня легкого.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции в переднем средостении визуализируется крупное объемное образование. Лучевые признаки всех первичных лимфом средостения сходны, дальнейшую их оценку проводят посредством КТ. Облегчить дифференциальную диагностику позволяют сведения о поле и возрасте.
Первичная медиастинальная лимфома на КТ, ПЭТ
(а) На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением определяется медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома больших размеров: крупное мягкотканное объемное образование, локализующееся преимущественно в переднем средостении, облитерирующее верхнюю полую вену и умеренно сдавливающее трахею. Такие опухоли часто бывают массивными и на момент выявления располагаются преимущественно в преваскулярном отделе переднего средостения.
(б) У этого же пациента при ФДГ-ПЭТ/КТ в структуре объемного образования визуализируются очаги интенсивного поглощения ФДГ, а также участки, не накапливающие ФДГ — обширные зоны некроза.

3. МРТ при первичной медиастинальной лимфоме (ПМЛ):
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о Т1ВИ: часто гомогенная структура сигнала о Т2ВИ и Т1ВИ после введения гадолиния: гомогенная структура сигнала или негомогенная за счет наличия зон некроза или кистозных изменений
• Многообещающие результаты предварительных исследований, посвященных применению диффузно-взвешенных изображений (МР-ДВИ) и измеряемого коэффициента диффузии (ИКД):
о ДВИ: гиперинтенсивный сигнал при значениях b-градиентного фактора 500 и 1000 с/мм2
о Карта ИКД: низкие значения по сравнению с участками некроза
• Для обнаружения вовлечения в опухолевый процесс ЦНС предпочтительнее использовать МРТ

4. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о «Золотой стандарт» диагностики
о По возможностям первичного стадирования, промежуточной оценки и оценки в конце лечения превосходит КТ
о Все ПМЛ интенсивно поглощают ФДГ
о Оценка в конце лечения:
- Полный ответ: отсутствие поглощения ФДГ даже при сохранении размеров опухоли
- Резидуальная метаболически активная опухоль: снижен уровень поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, однако > уровня поглощения ФДГ печенью
- Прогрессирование заболевания: повышение уровня поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, отсутствие понижения уровня поглощения ФДГ или появление новых очагов
о Признаком вовлечения в опухолевый процесс костного мозга является наличие в нем очагов повышенного накопления ФДГ; исключает необходимость выполнения биопсии

г) Дифференциальная диагностика первичной медиастинальной лимфомы:

1. Лимфома Ходжкина (ЛХ):
• Неотличима от других ПМЛ; многие специалисты расценивают ЛХ как ПМЛ

2. Эпителиальная опухоль тимуса:
• Неотличима от ПМЛ при наличии местнодеструирующего роста
• Часто имеет шаровидную или овоидную форму
• Часто выявляются метастазы тимомы в плевре («падающие»)

3. Герминативно-клеточные опухоли:
• Неотличимы от первичных НХЛ средостения
• Облегчает постановку диагноза определение уровня опухолевых маркеров (например, β-хорионического гонадотропина человека, α-фетопротеина)
• Для тератомы характерно наличие жировых включений и кальцификатов

4. Медиастинальный зоб:
• Образование исходит из щитовидной железы
• Выраженное стойкое накопление контрастного вещества
• Гетерогенная структура за счет наличия участков повышенной плотности, кистозной перестройки и грубых кальцификатов

д) Патоморфология первичной медиастинальной лимфомы:

1. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Классификация Лугано (модифицированная Анн-Арбор):
о Индекс X больше не используется
о Индексы А и В больше не используются
о Индекс Е используется, если выявлено ограниченное поражение экстралимфатических органов
• Международный прогностический индекс:
о Ограниченная прогностическая ценность при медиастинальной ДККЛ вследствие возраста пациентов
о Факторы, коррелирующие с более короткой продолжительностью жизни вообще или безрецидивной продолжительностью жизни в частности (по 1 баллу за каждый фактор)
- Возраст > 60 лет
- Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
- Функциональный статус по шкале Восточной кооперативной онкологической группы (ECOG)>2
- Стадия III или IV по классификации Анн-Арбор
- Количество пораженных экстралимфатических органов > 1
о Риск: низкий при сумме баллов, равной 0-1; низкий средний
при сумме баллов, равной 2; высокий средний при сумме баллов, равной 3; высокий при сумме баллов, равной 4-5
о Показатели выживаемости при сумме баллов, равной 0-1, 2, 3 и 4-5: 73%, 51 %, 43% и 26% соответственно.

2. Гистологические особенности:
• Медиастинальная ДККЛ:
о Клетки размером от средних до крупных с большим количеством бледной цитоплазмы и полиморфными ядрами
о Опухоль зонами склероза разделена на участки
о Иммунофенотипирование по CD 19, CD20, CD22, CD30 и CD79a и в большинстве случаев по CD23, CD45 и MAL
• Медиастинальная ЛСЗ:
о Редкая, недавно обнаруженная разновидность ПМЛ
о Ранее часто расценивалась, как анапластическая крупноклеточная ЛХ
о Занимает промежуточной положение между медиастинальной ДККЛ и ЛХ
о Иммунофенотипирование: CD1 5 и CD3CK+)
• Медиастинальная ЛБЛ:
о Мономорфные незрелые T-лимфобластные клетки, сходные с клетками при остром лимфобластном лейкозе
о Иммунофенотипирование: CD3, CD7 и CD10

3. Молекулярные особенности:
• Медиастинальная ДККЛ: активация сигнальных путей JAK-STAT и NFkB аналогично ЛХ

е) Клинические аспекты первичной медиастинальной лимфомы:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Кашель
о Тахипноэ
о Тромбоз вен
о Боли в груди
о Дисфагия
о Синдром ВПВ
о Системные проявления (например, потеря веса и лихорадка) наблюдаются редко (< 20% от всех случаев)
• Медиастинальная ЛСЗ:
о По сравнению с медиастинальной ДККЛ реже наблюдается повышенный уровень ЛДГ, поражение экстралимфатических органов и наличие плеврального или перикардиального выпота

2. Демографические данные:
Возраст:
о Медиастинальная ДККЛ и медиастинальная ЛСЗ: четвертое десятилетие жизни
о Медиастинальная ЛБЛ: лица молодого возраста (17-21 год)
о Медиастинальная ЛБЛ: женщины 60-69 лет
о Медиастинальная ЛСЗ: лица молодого возраста (17-21 год)
Пол:
о Медиастинальная ДККЛ: М: Ж= 1:2
о Медиастинальная ЛСЗ и медиастинальная ЛБЛ: преимущественно мужчины
Эпидемиология:
о На долю медиастинальной ДККЛ приходится 2-4% от всех НХЛ
о На долю медиастинальной ДККЛ приходится 10% от всех ДККЛ

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Медиастинальная ДККЛ:
о 80% на стадии I и II, причем 75% из них характеризуются размером опухоли > 10 см
о Поражение экстралимфатических органов (например, почек, надпочечников, печени, яичников, ЦНС) наблюдается чаще, чем лимфатических узлов
о Вовлечение в опухолевый процесс костного мозга на момент выявления встречается редко
• Медиастинальная ЛСЗ характеризуется менее благоприятным прогнозом, чем медиастинальная ДККЛ

4. Лечение:
• Медиастинальная ДККЛ: ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон (R-CHOP)
о ± постремиссионная лучевая терапия
• Медиастинальная ЛСЗ: этопозид, доксорубицин и циклофосфамид с винкристином, преднизолоном и ритуксимабом (EPOCH-R)
• Медиастинальная ЛБЛ: чередование курса химиотерапии циклофосфамидом, винкристином, доксорубицином, дексаметазоном и курса химиотерапии метотрексатом и цитарабином (hyper-CVAD); лучевая терапия

ж) Список литературы:
1. Dunleavy К et al: Emerging biological insights and novel treatment strategies in primary mediastinal large В-cell lymphoma. Semin Hematol. 52(2): 1 19-125, 2015
2. Evens AM et al: Gray zone lymphoma with features intermediate between classical Hodgkin lymphoma and diffuse large В cell lymphoma: characteristics, outcomes, and prognostication among a large multicenter cohort. Am J Hematol. ePub, 2015
3. Littooij AS et al: Whole-body MRI-DWI for assessment of residual disease after completion of therapy in lymphoma: A prospective multicenter study. J Magn Reson Imaging. ePub, 201 5
4. Moskowitz CH et al: Current status of the role of PET imaging in diffuse large B-cell lymphoma. Semin Hematol. 52(2): 1 38-142, 2015
5. Xie Y et al: The histological classification of diffuse large В-cell lymphomas. Semin Hematol. 52(2):57-66, 2015
6. Barrington SF et al: Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol. 32(27):3048—58, 2014
7. Cheson BD et al: Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 32(27):3059-68, 2014
8. Dabrowska-Iwanicka A et al: Primary mediastinal large В-cell lymphoma. Curr Hematol Malig Rep. 9(3):273-83, 2014

- Также рекомендуем "Примеры первичной медиастинальной лимфомы на рентгене, КТ, ПЭТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.