МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика первичной медиастинальной лимфомы на рентгене, КТ, ПЭТ

а) Сокращения:
• Первичная медиастинальная лимфома (ПМЛ)

б) Определение:
• Первичная лимфома: преимущественная локализация лимфомы в определенной области тела ± невыраженные системные проявления (например, первичная неходжкинская лимфома ЦНС, молочной железы, средостения)
• Первичная медиастинальная лимфома (ПМЛ): лимфома, развивающаяся в тимусе и локализующаяся в основном в переднем средостении; небольшие опухолевые массы могут выявляться в других отделах средостения, органах грудной клетки или за ее пределами:
о Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДККЛ): частое новообразование средостения, развивающееся из В-клеток тимуса в герминативном или негерминативном центрах
о Лимфома Ходжкина (ЛХ):
- Наиболее частым проявлением является шейная лимфаденопатия (ЛАП); вторым по частоте признаком является наличие крупного объемного образования в переднем средостении
- Лимфома Ходжкина (ЛХ), расположенная преимущественно в переднем средостении, некоторыми специалистами расценивается как ПМЛ
Клинически и рентгенографически неотличима от прочих первичных НХЛ средостения
о Медиастинальная лимфома «серой» зоны (медиастинальная ЛСЗ): редкая ПМЛ, занимающая промежуточное положение между ДККЛ и ЛХ (нодулярный склероз):
- Также известна как В-клеточная лимфома; не поддается классификации
- Ранее расценивали как ЛХ-подобную анапластическую крупноклеточную лимфому
о Т-лимфобластная лимфома средостения (медиастинальная ЛБЛ): редкое первичное новообразование средостения, развивающееся из предшественников Т-клеток у лиц молодого возраста

в) Лучевые признаки первичной медиастинальной лимфомы:

1. Рентгенография:
• Объемное образование в переднем средостении (все первичные НХЛ и ЛХ средостения)
о Рентгенография в прямой проекции: может выявляться симптом наложения корня легкого
о Рентгенография в боковой проекции: объемное образование в ретростернальном пространстве

2. КТ:
• Для первичного стадирования и планирования лучевой терапии предпочтительнее использовать КТ
• Все ПМЛ:
о Доминантное крупное объемное образование в переднем средостении
- >1/3 максимального поперечного размера грудной клетки или > 10 см (ранее опухоль классифицировалась как массивная, и указывался индекс X):
Неблагоприятный прогностический фактор только для лимфом с благоприятным прогнозом
о Гетерогенный характер контрастирования, часто вследствие наличия зон некроза
о Вовлечение в опухолевый процесс легких часто проявляется ателектазом или альвеолярной инфильтрацией прилежащего участка легкого
о Девиация трахеи или ее сдавление
• В-крупноклеточная лимфома средостения (медиастинальная ДККЛ):
о Часто на момент выявления локализуется только в средостении, поражение органов за пределами грудной клетки отсутствует
о Прогрессирование или рецидивирование заболевания; гематогенное распространение в почки, печень, яичники, надпочечники, ЖКТ и ЦНС
• Т-лимфобластная лимфома средостения (медиастинальная ЛБЛ):
о Часто выявляется внегрудная лимфаденопатия (например, увеличение поверхностных шейных, надключичных, поднижнечелюстных, подподбородочных, околоушных, брыжеечных и паховых лимфатических узлов)
о Спленомегалия
• Медиастинальная лимфома «серой зоны» (медиастинальная ЛСЗ):
о Поражение экстралимфатических органов наблюдается редко
о Редко встречается плевральный и перикардиальный выпот
о Часто в опухолевый процесс вовлекается костный мозг
• Обструкция (синдром) верхней полой вены (ВПВ): инвазия ВПВ или ее стеноз и формирование обширных венозных коллатералей в грудной стенке и средостении:
о Вероятность развития при лимфоме Ходжкина (ЛХ) меньше
• Плевральный выпот
• Перикардиальный выпот
• Инвазия грудной стенки (редко)

Первичная медиастинальная лимфома на рентгенограмме
(а) Молодая женщина с первичной медиастинальной диффузной В-крупноклеточной неходжкинской лимфомой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется выраженное двухстороннее расширение тени средостения. Визуализация корней легких на фоне объемного образования соответствует симптому наложения корня легкого.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции в переднем средостении визуализируется крупное объемное образование. Лучевые признаки всех первичных лимфом средостения сходны, дальнейшую их оценку проводят посредством КТ. Облегчить дифференциальную диагностику позволяют сведения о поле и возрасте.
Первичная медиастинальная лимфома на КТ, ПЭТ
(а) На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением определяется медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома больших размеров: крупное мягкотканное объемное образование, локализующееся преимущественно в переднем средостении, облитерирующее верхнюю полую вену и умеренно сдавливающее трахею. Такие опухоли часто бывают массивными и на момент выявления располагаются преимущественно в преваскулярном отделе переднего средостения.
(б) У этого же пациента при ФДГ-ПЭТ/КТ в структуре объемного образования визуализируются очаги интенсивного поглощения ФДГ, а также участки, не накапливающие ФДГ — обширные зоны некроза.

3. МРТ при первичной медиастинальной лимфоме (ПМЛ):
• Лимфаденопатия (ЛАП):
о Т1ВИ: часто гомогенная структура сигнала о Т2ВИ и Т1ВИ после введения гадолиния: гомогенная структура сигнала или негомогенная за счет наличия зон некроза или кистозных изменений
• Многообещающие результаты предварительных исследований, посвященных применению диффузно-взвешенных изображений (МР-ДВИ) и измеряемого коэффициента диффузии (ИКД):
о ДВИ: гиперинтенсивный сигнал при значениях b-градиентного фактора 500 и 1000 с/мм2
о Карта ИКД: низкие значения по сравнению с участками некроза
• Для обнаружения вовлечения в опухолевый процесс ЦНС предпочтительнее использовать МРТ

4. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о «Золотой стандарт» диагностики
о По возможностям первичного стадирования, промежуточной оценки и оценки в конце лечения превосходит КТ
о Все ПМЛ интенсивно поглощают ФДГ
о Оценка в конце лечения:
- Полный ответ: отсутствие поглощения ФДГ даже при сохранении размеров опухоли
- Резидуальная метаболически активная опухоль: снижен уровень поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, однако > уровня поглощения ФДГ печенью
- Прогрессирование заболевания: повышение уровня поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, отсутствие понижения уровня поглощения ФДГ или появление новых очагов
о Признаком вовлечения в опухолевый процесс костного мозга является наличие в нем очагов повышенного накопления ФДГ; исключает необходимость выполнения биопсии

г) Дифференциальная диагностика первичной медиастинальной лимфомы:

1. Лимфома Ходжкина (ЛХ):
• Неотличима от других ПМЛ; многие специалисты расценивают ЛХ как ПМЛ

2. Эпителиальная опухоль тимуса:
• Неотличима от ПМЛ при наличии местнодеструирующего роста
• Часто имеет шаровидную или овоидную форму
• Часто выявляются метастазы тимомы в плевре («падающие»)

3. Герминативно-клеточные опухоли:
• Неотличимы от первичных НХЛ средостения
• Облегчает постановку диагноза определение уровня опухолевых маркеров (например, β-хорионического гонадотропина человека, α-фетопротеина)
• Для тератомы характерно наличие жировых включений и кальцификатов

4. Медиастинальный зоб:
• Образование исходит из щитовидной железы
• Выраженное стойкое накопление контрастного вещества
• Гетерогенная структура за счет наличия участков повышенной плотности, кистозной перестройки и грубых кальцификатов

д) Патоморфология первичной медиастинальной лимфомы:

1. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Классификация Лугано (модифицированная Анн-Арбор):
о Индекс X больше не используется
о Индексы А и В больше не используются
о Индекс Е используется, если выявлено ограниченное поражение экстралимфатических органов
• Международный прогностический индекс:
о Ограниченная прогностическая ценность при медиастинальной ДККЛ вследствие возраста пациентов
о Факторы, коррелирующие с более короткой продолжительностью жизни вообще или безрецидивной продолжительностью жизни в частности (по 1 баллу за каждый фактор)
- Возраст > 60 лет
- Повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
- Функциональный статус по шкале Восточной кооперативной онкологической группы (ECOG)>2
- Стадия III или IV по классификации Анн-Арбор
- Количество пораженных экстралимфатических органов > 1
о Риск: низкий при сумме баллов, равной 0-1; низкий средний
при сумме баллов, равной 2; высокий средний при сумме баллов, равной 3; высокий при сумме баллов, равной 4-5
о Показатели выживаемости при сумме баллов, равной 0-1, 2, 3 и 4-5: 73%, 51 %, 43% и 26% соответственно.

2. Гистологические особенности:
• Медиастинальная ДККЛ:
о Клетки размером от средних до крупных с большим количеством бледной цитоплазмы и полиморфными ядрами
о Опухоль зонами склероза разделена на участки
о Иммунофенотипирование по CD 19, CD20, CD22, CD30 и CD79a и в большинстве случаев по CD23, CD45 и MAL
• Медиастинальная ЛСЗ:
о Редкая, недавно обнаруженная разновидность ПМЛ
о Ранее часто расценивалась, как анапластическая крупноклеточная ЛХ
о Занимает промежуточной положение между медиастинальной ДККЛ и ЛХ
о Иммунофенотипирование: CD1 5 и CD3CK+)
• Медиастинальная ЛБЛ:
о Мономорфные незрелые T-лимфобластные клетки, сходные с клетками при остром лимфобластном лейкозе
о Иммунофенотипирование: CD3, CD7 и CD10

3. Молекулярные особенности:
• Медиастинальная ДККЛ: активация сигнальных путей JAK-STAT и NFkB аналогично ЛХ

е) Клинические аспекты первичной медиастинальной лимфомы:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Кашель
о Тахипноэ
о Тромбоз вен
о Боли в груди
о Дисфагия
о Синдром ВПВ
о Системные проявления (например, потеря веса и лихорадка) наблюдаются редко (< 20% от всех случаев)
• Медиастинальная ЛСЗ:
о По сравнению с медиастинальной ДККЛ реже наблюдается повышенный уровень ЛДГ, поражение экстралимфатических органов и наличие плеврального или перикардиального выпота

2. Демографические данные:
Возраст:
о Медиастинальная ДККЛ и медиастинальная ЛСЗ: четвертое десятилетие жизни
о Медиастинальная ЛБЛ: лица молодого возраста (17-21 год)
о Медиастинальная ЛБЛ: женщины 60-69 лет
о Медиастинальная ЛСЗ: лица молодого возраста (17-21 год)
Пол:
о Медиастинальная ДККЛ: М: Ж= 1:2
о Медиастинальная ЛСЗ и медиастинальная ЛБЛ: преимущественно мужчины
Эпидемиология:
о На долю медиастинальной ДККЛ приходится 2-4% от всех НХЛ
о На долю медиастинальной ДККЛ приходится 10% от всех ДККЛ

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Медиастинальная ДККЛ:
о 80% на стадии I и II, причем 75% из них характеризуются размером опухоли > 10 см
о Поражение экстралимфатических органов (например, почек, надпочечников, печени, яичников, ЦНС) наблюдается чаще, чем лимфатических узлов
о Вовлечение в опухолевый процесс костного мозга на момент выявления встречается редко
• Медиастинальная ЛСЗ характеризуется менее благоприятным прогнозом, чем медиастинальная ДККЛ

4. Лечение:
• Медиастинальная ДККЛ: ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон (R-CHOP)
о ± постремиссионная лучевая терапия
• Медиастинальная ЛСЗ: этопозид, доксорубицин и циклофосфамид с винкристином, преднизолоном и ритуксимабом (EPOCH-R)
• Медиастинальная ЛБЛ: чередование курса химиотерапии циклофосфамидом, винкристином, доксорубицином, дексаметазоном и курса химиотерапии метотрексатом и цитарабином (hyper-CVAD); лучевая терапия

ж) Список литературы:
1. Dunleavy К et al: Emerging biological insights and novel treatment strategies in primary mediastinal large В-cell lymphoma. Semin Hematol. 52(2): 1 19-125, 2015
2. Evens AM et al: Gray zone lymphoma with features intermediate between classical Hodgkin lymphoma and diffuse large В cell lymphoma: characteristics, outcomes, and prognostication among a large multicenter cohort. Am J Hematol. ePub, 2015
3. Littooij AS et al: Whole-body MRI-DWI for assessment of residual disease after completion of therapy in lymphoma: A prospective multicenter study. J Magn Reson Imaging. ePub, 201 5
4. Moskowitz CH et al: Current status of the role of PET imaging in diffuse large B-cell lymphoma. Semin Hematol. 52(2): 1 38-142, 2015
5. Xie Y et al: The histological classification of diffuse large В-cell lymphomas. Semin Hematol. 52(2):57-66, 2015
6. Barrington SF et al: Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol. 32(27):3048—58, 2014
7. Cheson BD et al: Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 32(27):3059-68, 2014
8. Dabrowska-Iwanicka A et al: Primary mediastinal large В-cell lymphoma. Curr Hematol Malig Rep. 9(3):273-83, 2014

- Также рекомендуем "Примеры первичной медиастинальной лимфомы на рентгене, КТ, ПЭТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.