а) Сокращения:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)

б) Определение:
• Любое лимфоидное злокачественное новообразование, отличное от лимфомы Ходжкина (ЛХ)
• Средостение часто поражается как при диффузной форме, так и при первичной медиастинальной лимфоме

в) Лучевые признаки неходжкинской лимфомы средостения:

1. Рентгенография:
• Лимфаденопатия (ЛАП) средостения и корней легких
• Объемное образование средостения
• Категорию массивного заболевания (индекс X) при рентгенографии для описания не используют

2. КТ:
• Метод выбора для диагностики лимфом, не поглощающих ФДГ и для планирования лучевой терапии
• Лимфаденопатия (ЛАП) визуализируется лучше, чем при рентгенографии (например, бифуркационная, задняя медиастинальная и паракардиальная)
• Лимфаденопатия (ЛАП): > 1,0 см по короткой оси:
о Термин «массивный» (индекс X) больше не используется; вместо него указывается наибольший размер опухоли
• Вовлечение средостения в опухолевый процесс при диффузной В-крупноклеточной лимфоме (ДККЛ):
о Лимфаденопатия (ЛАП) (наиболее частая находка)
о Поражение только одной группы лимфатических узлов наблюдается в 40% случаев, при ЛХ- в 1 5%
о Лимфаденопатия (ЛАП): преваскулярная и претрахеальная (75%), бифуркационная (30%), корней легких (20%), задняя медиастинальная, парааортальная, паравертебральная и ретрокруральная (20%), паракардиальная (10%):
- При ЛХ чаще всего поражаются паратрахеальные и преваскулярные лимфатические узлы; вовлечение в опухолевый процесс лимфатических узлов других групп наблюдается редко
о Участки пониженной плотности в измененных лимфатических узлах свидетельствуют о наличии некроза или кистозных изменений
о Кальцификация до лечения встречается редко
о Плевральный выпот или мягкотканные объемные образования
о Перикардиальный выпот или мягкотканные объемные образования

о Инвазия грудной стенки, часто прямая о Инвазия прилежащих отделов легкого
• Фолликулярная лимфома:
о Рассеянные увеличенные лимфатические узлы средостения, надключичной и подмышечной областей; могут увеличиваться и уменьшаться в размерах, однако остаются увеличенными
о Редко выявляется объемное образование в переднем средостении
о Часто наблюдается обширная диссеминация (например, в селезенку, печень и костный мозг)
о Возможна гистологическая трансформация в ДККЛ с быстрым прогрессированием ЛАП и инфильтрацией экстралимфатических органов в редких случаях (например, костного мозга)
• Периферическая Т-клеточная лимфома:
о Рассеянные увеличенные лимфатические узлы средостения, надключичной и подмышечной областей
• Мантийноклеточная лимфома:
о Рассеянные увеличенные лимфатические узлы средостения, надключичной и подмышечной областей
о Может поражать плевру
• Анапластическая крупноклеточная НХЛ:
о Периферическая и ретроперитонеальная ЛАП
• Лимфоцитарная мелкоклеточная лимфома (ЛМКЛ):
о Диффузная ЛАП
• Неходжкинская лимфома (НХЛ) Беркитта:
о Преимущественное поражение брюшной полости (при спорадическом типе)
о Лимфаденопатия (ЛАП) (при ассоциированном с иммунодефицитом типе)

3. МРТ при неходжкинской лимфоме средостения:
• Лимфаденопатия (ЛАП)
о Т1ВИ: гомогенная структура сигнала
о Т2ВИ и Т1ВИ с контрастным усилением: гомогенная и негомогенная структура сигнала вследствие некроза
• Многообещающие результаты предварительных исследований, посвященных применению диффузно-взвешенных изображений (МР-ДВИ) и измеряемого коэффициента диффузии (ИКД):
о ДВИ: гиперинтенсивный сигнал при значениях b-градиентного фактора 500 и 1000 с/мм²
о Карта ИКД: низкие значения по сравнению с участками некроза
• МРТ является методом выбора для обнаружения вовлечения в опухолевый процесс ЦНС и сердца

4. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Метод выбора для оценки НХЛ, интенсивно поглощающих ФДГ о По возможностям первичной диагностики, промежуточной оценки и оценки в конце лечения превосходит КТ
о Большинство НХЛ интенсивно поглощают ФДГ:
- ПЭТ/КТ не назначают при хроническом лимфоцитарном лейкозе (ХЛЛ), ЛМКЛ, лимфоплазмоцитарной лимфоме, макроглобулинемии Вальденстрема, фунгоидном микозе и НХЛ маргинальной зоны (если только не подозревается трансформация в агрессивную форму)
о Оценка в конце лечения:
- Полный ответ: отсутствие поглощения ФДГ даже при сохранении размеров опухоли
- Резидуальная метаболически активная опухоль: сниженный уровень поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, однако > уровня поглощения ФДГ печенью
- Прогрессирование заболевания: Т уровня поглощения ФДГ относительно состояния до начала лечения, отсутствие снижения уровня поглощения ФДГ или появление новых очагов
о Признаком вовлечения в опухолевый процесс костного мозга является наличие в нем очагов повышенного накопления ФДГ; исключает необходимость выполнения биопсии

г) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы средостения:

1. Медиастинальная лимфома Ходжкина (ЛХ):
• По сравнению с НХЛ контур опухоли чаще дольчатый
• Поражение нескольких групп лимфатических узлов средостения
• Вовлечение в опухолевый процесс задних медиастинальных лимфатических узлов наблюдается относительно редко

2. Эпителиальная опухоль тимуса:
• Часто неотличима от неходжкинской лимфомы средостения (НХЛ)
• Часто имеет шаровидную или овоидную форму
• Часто выявляются метастазы тимомы в плевре («падающие»)

3. Герминативно-клеточные опухоли:
• Дифференцирование с лимфомой затруднено
• Серологические маркеры: β-хорионический гонадотропин человека (хориокарцинома, эмбриональная карцинома, семинома), α-фетопротеин (опухоль эндодермального синуса, эмбриональная карцинома)

д) Патоморфология:

1. Основные особенности:
• Этиология:
о Развитие неходжкинской лимфомы средостения (НХЛ) связывают с нарушением иммунитета (например, при ВИЧ-инфекции, инфицировании вирусом Эпштейна-Барр), воздействием вредных веществ окружающей среды (например, пестицидов и растворителей)

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Частые гистологические подтипы:
о ДККЛ: наиболее частый (30%)
о Фолликулярная лимфома (20%)
о Периферическая Т-клеточная лимфома
о Мантийноклеточная лимфома
о Анапластическая крупноклеточная лимфома
о ЛМКЛ: гистологически идентична ХЛЛ; отличительным признаком является отсутствие при ЛМКЛ лимфоцитоза в периферической крови
о Лимфома Беркитта
о Экстранодальная лимфома маргинальной зоны
о Лимфома «серой» зоны
• Стадирование
о Классификация Лугано (модифицированная Анн-Арбор):
- Индекс X больше не используется
- Индексы А и В больше не используются
- Индекс Е используется, если выявлено ограниченное поражение экстралимфатических органов

е) Клинические аспекты медиастинальной неходжкинской лимфомы:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Медленно растущая неходжкинская лимфома (НХЛ):
- Медленно развивающаяся ЛАП, гепатомегалия, спленоме-галия
- Цитопения
о НХЛ с агрессивным характером роста:
- Быстро растущее объемное образование
- Системные проявления (лихорадка, ночная потливость, потеря веса), повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и повышение уровня мочевой кислоты
• Другие симптомы:
о Онкологические осложнения, требующие экстренной помощи: компрессия спинного мозга, тампонада полости перикарда, синдром ВПВ, острая непроходимость дыхательных путей, тромбоэмболия легочных артерий
• Клинический профиль:
о ДККЛ:
- Седьмое десятилетие жизни
- Диффузная форма заболевания или первичная медиастинальная опухоль
- Умеренно дифференцированные и низкодифференцированные формы чаще развиваются при иммунодефиците (врожденный иммунодефицит, ВИЧ-инфекция, иммуносу-прессивная терапия)
о Фолликулярная лимфома:
- 35% от всех случаев НХЛ (вторая по частоте НХЛ): у представителей европеоидной расы среднего возраста; медленный рост
- Безболевая периферическая ЛАП, при которой может наблюдаться увеличение и уменьшение лимфатических узлов
- Неблагоприятные прогностические факторы: возраст >60 лет, стадия III или IV, уровень гемоглобина < 120 г/л, поражение более 4 групп лимфатических узлов, уровень ЛДГ > верхней границы нормы
- Гистологическая трансформация в ДККЛ:
Возникновение системных проявлений (лихорадки, ночной потливости, потери веса), повышение уровня ЛДГ и гиперкальциемия
о Периферическая Т-клеточная лимфома:
- < 15% от всех НХЛ; преимущественное поражение мужчин и лиц среднего возраста; агрессивный характер течения с частыми рецидивами, по сравнению с ДККЛ прогноз менее благоприятный
о Мантийноклеточная лимфома:
- 7% от всех НХЛ; выявление уже распространенных форм; шестое десятилетие; преимущественное поражение мужчин; медленный рост с умеренно агрессивным течением (агрессивность может варьироваться)
о Анапластическая крупноклеточная лимфома:
- Часто выявляется транслокация в гене киназы анапластической лимфомы
- Часто наблюдается безболевая ЛАП; массивная ЛАП; могут поражаться экстралимфатические органы (например, кости, костный мозг, подкожные ткани, кожа, легкие, селезенка и печень)
о ЛМКЛ:
- Безболевая лимфаденопатия (ЛАП) с увеличением и уменьшением лимфатических узлов
- Синдром Рихтера: трансформация в агрессивную форму лимфомы
о Лимфома Беркитта:
- Лимфома с крайне агрессивным характером роста, показатель заболеваемости не определен
- Большинство пациентов может быть излечено при проведении агрессивной терапии
- Три клинические формы: эндемическая (африканская), спорадическая (неэндемическая) и ассоциированная с иммунодефицитом; на долю спорадической формы приходится < 1 % от всех неходжкинских лимфом (НХЛ) у взрослых
- Преимущественное поражение мужчин; транслокация в 8 хромосоме
о Лимфома «серой» зоны:
- Характеристики лимфомы соответствуют ЛХ и ДККЛ
- Поражение переднего средостения первичной опухолью или в рамках диффузного заболевания

2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о НХЛ: 3% от всех злокачественных новообразований у взрослых

3. Лечение неходжкинской лимфомы средостения:
• Локализованная ДККЛ:
о Химиотерапия и лучевая терапия с использованием минимального радиационного поля
• Распространенная ДККЛ: химиотерапия
• Фолликулярная лимфома
о Локализованное заболевание (стадии I, IE и II): лучевая терапия
о Распространенное заболевание (стадии III и IV) не излечимо:
паллиативная терапия; при отсутствии симптомов отложенное лечение
• Мантийноклеточная лимфома, лимфома Беркитта и периферическая Т-клеточная лимфома: химиотерапия

ж) Список литературы:
1. Barrington SF et al: Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol. 32(27):3048-58, 2014
2. Cheson BD et al: Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 32(27)3059-68, 2014
3. Santos FP et al: Small lymphocytic lymphoma and chronic lymphocytic leukemia: are they the same disease? Cancer J. 18(5)396-403, 2012
4. Cronin CG et al: Clinical utility of PET/CT in lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 194(1): W91-W103, 2010

- Также рекомендуем "Примеры неходжкинской лимфомы средостения на рентгене, КТ, ПЭТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019