а) Терминология:

1. Синонимы:
• Болезнь накопления дигидрата пирофосфата кальция, суставной хондрокальциноз
• Псевдоподагра, кристалл-ассоциированная артропатия
• Синдром коронованного зуба
• Кальцификация поперечной связки
• Накопление кристаллов в области краниовертебрального сочленения

2. Определения:
• Синдром коронованного зуба: лихорадка, сопровождающаяся болевым синдромом в области шейно-затылочного сочленения, ограничение движений, связанное с кальцификацией поперечной связки атланта и не накапливающее контраст мягкотканное образование позади зубовидного отростка: состояние связано с накоплением в тканях пирофосфата кальция или гидроксиапатита
• Псевдоподагра: артрит, вызванный накоплением кристаллов пирофосфата кальция, которые приводят к развитию воспаления и клинической картине, напоминающей подагру
• Подагрическая псевдоподагра: значительное накопление веществ, придающее мягким тканям вид опухоли, объемное воздействие на окружающие структуры/сдавление спинного мозга

б) Визуализация:

1. Общие характеристики перизубовидной псевдоопухоли:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Кальцификация поперечной связки атланта по данным КТ
• Локализация:
о Мягкие ткани позади зубовидного отростка и поперечная связка атланта
• Размеры:
о Несколько сантиметров
• Морфология:
о Округлое мягкотканное образование позади зубовидного отростка с включениями кальцинатов

2. КТ при перизубовидной псевдоопухоли:
• Бесконтрастная КТ:
о Неравномерный, пятнистый или смешанный характер кальцификации мягких тканей позади зубовидного отростка
о Различных размеров мягкотканное образование, оттесняющее вентральный листок дурального мешка
о Различной степени выраженности кистозные или эрозивные изменения прилежащих костных структур

3. МРТ при перизубовидной псевдоопухоли:
• Т1-ВИ:
о Изо- или низкоинтенсивное образование позади зубовидного отростка
• Т2-ВИ:
о Низкоинтенсивное образование позади зубовидного отростка
• Т1-ВИ с КУ:
о Может отмечаться периферическое контрастное усиление сигнала
о Гомогенного усиления сигнала обычно не бывает

4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о КТ для диагностики кальцификации поперечной связки
о МРТ для оценки мягкотканного компонента и влияния его на спинной мозг
• Протокол исследования:
о Т1-ВИ с КУ при псевдоподагре не выявляет гомогенного усиления сигнала расположенного позади зубовидного отростка мягкотканного образования

в) Дифференциальная диагностика перизубовидной псевдоопухоли:

1. Ревматоидный артрит:
• Эрозии зубовидного отростка
• Контрастное усиление сигнала мягких тканей, образующих паннус вдоль задней поверхности измененного зубовидного отростка
• «Проседание» черепа нередко отмечается при РА и никогда не бывает при болезни накопления пирофосфата кальция

2. Остеоартроз:
• Склерозирование костей и сужение суставной щели
• Поражение переднего и латеральных атлантоаксиальных сочленений

3. ОЗПС:
• Фокальное снижение интенсивности сигнала во всех режимах исследования, непрерывное или сегментарное
• Картина кальцификации и оссификации связки в форме «галстука-бабочки» на КТ

4. Остеомиелит:
• Деструкция зубовидного отростка с контрастным усилением сигнала на фоне флегмонозных изменений мягких тканей
• Периферическое контрастное усиление сигнала при абсцессе
• Гиперинтенсивность Т2-сигнала окружающих мягких тканей вследствие воспалительных изменений

5. Менингиома:
• Интрадуральное экстрамедуллярное образование
• Диффузное контрастное усиление сигнала образования, исходящего из твердой мозговой оболочки

6. Метастатическое поражение:
• Мягкотканное образование с деструкцией костной ткани
• Кальцификация образования встречается очень редко

7. Синовиальная киста:
• Округлое гиперинтенсивное в режиме Т2 образование, исходящее из задних отделов атлантодентального сустава
• Периферическое контрастное усиление сигнала

8. Ретрофарингеальный кальцифицирующий тендинит:
• Кальцинированное образование, расположенное кпереди от зубовидного отростка/тела С2, отсутствие ретродентального компонента

9. Зубовидная кость:
• Окруженное кортикальной костью образование костной плотности, соединяющееся с укороченным зубовидным отростком

10. Хордома ската:
• Усиливающее сигнал на фоне введения контраста объемное образование с вторичным распространением на шейный отдел позвоночника
• Отсутствие стромы, чисто литическое образование

11. Остеобластома:
• Экспансивное новообразование, расположенное в задних элементах позвонков
• Поражение тела С2 встречается редко

г) Патология. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Болезнь накопления пирофосфата кальция: во время операции в области поперечной связки атланта находят плотную желтовато-коричневую ткань:
о Узелковые депозиты двоякопреломляющих ромбовидных кристаллов в мягких тканях на окрашенных гематоксилином/эозином срезах:
- Процесс декальцинации образцов костной ткани приводит к растворению кристаллов пирофосфата кальция
о В 90% случаев кальцификации в области КВС кристаллы накапливаются в тканях позади зубовидного отростка:
- Кальцинаты могут локализоваться в любых тканях, окружающих зубовидный отросток, в т.ч. в синовиальной мембране, суставной капсуле и крыловидных связках
• Болезнь накопления гидроксиапатитов: сопровождается в т. ч. поражением шейного отдела позвоночника:
о Кальцифицирующий тендинит длинной мышцы шеи:
- Возраст пациентов 30-60 лет
- Воспалительные изменения мягких тканей вдоль вентральной поверхности позвоночника на уровне С2
о Также может приводить к развитию синдрома коронованного зуба

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина перизубовидной псевдоопухоли:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Достаточно гетерогенная клиническая картина — от бессимптомного течения и случайного обнаружения изменений при обследовании по другим показаниями до развития миелопатии на фоне выраженного объемного воздействия; боль в шее
о Синдром коронованного зуба:
- Боль в шее в подзатылочной области и по задней поверхности
- Выраженное ограничение движений, невозможность ротации
- Системные маркеры воспалительного процесса: лихорадка, повышение уровня С-реактивного белка, несколько повышенное число лейкоцитов
о Миелопатия на фоне объемного воздействия псевдоопухоли на шейный отдел спинного мозга

2. Демография:
• Возраст:
о 60 лет и старше, частота болезни накопления пирофосфата кальция составляет 34%
о 80 лет и старше, частота болезни накопления пирофосфата кальция составляет 49%
• Пол:
о Синдром коронованного зуба: Ж> М, > 60 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• Большинство случаев протекают бессимптомно и становятся случайными находками:
о 7% взрослых людей к возрасту 70 лет
о Один случай на 1 000 человек
• Болезнь накопления пирофосфата кальция ассоциируется с многими другими метаболическими и воспалительными заболеваниями:
о Гемохроматоз
о Болезнь Вильсона
о Подагра
о Сахарный диабет
о Ревматоидный артрит
о Гиперпаратиреоз
о Гипофосфатемия
• Наиболее часто поражаются коленные суставы, суставы кистей, тазобедренные суставы, лонное сочленение
• Менее часто поражаются плечевые, локтевые суставы, позвоночник, височно-нижнечелюстной сустав

4. Лечение перизубовидной псевдоопухоли:
• Консервативная симптоматическая терапия синдрома коронованного зуба, включающая назначение НПВС, глюкокортикоидов в виде монотерапии или в комбинации, физиотерапию
• Болевой синдром или компрессия спинного мозга на фоне не накапливающего контраст объемного образования могут потребовать хирургического лечения:
о Трансорально-трансфарингеальный доступ и резекция объемного образования:
- Разной степени необходимость в задней фиксации (затылочная кость - С2)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клинически выраженное поражение при болезни накопления пирофосфата кальция желтых связок также может приводить к сдавлению спинного мозга и миелопатии
• Патологоанатом, исследующий образцы тканей, должен быть информирован о диагнозе, в противном случае типичный процесс декальцинации тканей при их подготовке приведет к растворению расположенных в тканях кристаллов пирофосфата
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ключевым лучевым признаком заболевания является ретродентальное объемное образование, характеризующееся низкой интенсивностью Т2-сигнала
3. Нюансы протокола исследования:
• Кальцификация поперечной связки атланта у лиц пожилого возраста встречается достаточно часто, тогда как клинически выраженная болезнь накопления пирофосфата кальция-это очень редкое заболевание

ж) Список использованной литературы:
1. Еа НК et al: Diagnosis and clinical manifestations of calcium pyrophosphate and basic calcium phosphate crystal deposition diseases. Rheum Dis Clin North Am. 40(2):207-29, 2014
2. Chang EY et al: Frequency of atlantoaxial calcium pyrophosphate dihydrate deposition at CT. Radiology. 269(2):51 9-24, 2013
3. Mwaka ES et al: Calcium pyrophosphate dehydrate crystal deposition in the ligamentum flavum of the cervical spine: histopathological and immunohistochemical findings. Clin Exp Rheumatol. 27(3):430-8, 2009
4. Taniguchi A et al: Painful neck on rotation: diagnostic significance for crowned dens syndrome. J Neurol. Epub ahead of print, 2009
5. Fenoy AJ et al: Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition in the craniovertebral junction. J Neurosurg Spine. 8(1):22-9, 2008
6. Salaffi F et al: The crowned dens syndrome as a cause of neck pain: clinical and computed tomography study in patients with calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease. Clin Exp Rheumatol. 26(6):1040-6, 2008
7. Doita M et al: Calcium pyrophosphate dihydrate deposition in the transverse ligament of the atlas: an unusual cause of cervical myelopathy. Skeletal Radiol. 36(7):699-702, 2007
8. Goto S et al: Crowned Dens syndrome. J Bone Joint Surg Am. 89(12):2732-6, 2007
9. Feydy A et al: Cervical spine and crystal-associated diseases: imaging findings. Eur Radiol. 16(2):459-68, 2006
10. Lin SH et al: Cervical myelopathy induced by pseudogout in ligamentum flavum and retro-odontoid mass: a case report. Spinal Cord. 44( 11):692-4, 2006
11. Finckh A et al: The cervical spine in calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease. A prevalent case-control study. J Rheumatol. 31 (3):545-9, 2004
12. Muthukumar N et al: Tumoral calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease of the ligamentum flavum. Neurosurgery. 53(1):103-8; discussion 108-9,2003
13. Assaker R et al: Foramen magnum syndrome secondary to calcium pyrophosphate crystal deposition in the transverse ligament of the atlas. Spine (Phila Pa 1976). 26(12):1396-400, 2001
14. BaysalT etal: The crowned dens syndrome: a rare form of calcium pyrophosphate deposition disease. Eur Radiol. 10(6):1003-5, 2000
15. Kakitsubata Y et al: Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition in and around the atlantoaxial joint: association with type 2 odontoid fractures in nine patients. Radiology. 216(1):213-9, 2000
16. Fye KH et al: Compressive cervical myelopathy due to calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease: report of a case and review of the literature. Arch Intern Med. 159(2):189-93, 1999
17. Resnick D et al: Vertebral involvement in calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease. Radiographic-pathological correlation. Radiology. 153(1):55-60, 1984

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, МРТ при спондилолистезе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.8.2019