а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)
2. Синонимы:
• Ювенильный хронический артрит (ЮХА), ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)
3. Определения:
• Гетерогенная группа артритов, развивающихся в возрасте младше 16 лет, с продолжительностью симптоматики более 6 недель, причина которых неизвестна
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Подвывихи шейных позвонков и нарушение роста позвонков
2. Рентгенологические данные ювенильного идиопатического артрита позвоночника:
• Спонтанный костный блок шейных позвонков:
о Поражение дисков и дугоотростчатых суставов
о Поражение множества позвоночно-двигательных сегментов
о Ускорение дегенеративных процессов на неблокированных уровнях
о Передний подвывих в атлантоаксиальном сочленении (33%)
о Артрит атлантоаксиального сочленения (17%)
о Артрит апофизарных суставов (16%)
• Нарушение роста позвонков:
о Если костный блок позвонков формируется в раннем детстве, то такие позвонки выглядят уменьшенными в размерах:
- Нарушения роста позвонков выражаются в неравномерном их росте, что приводит к формированию позвонков различных размеров
о Костные разрастания, связанные с усилением локального кровообращения
о Проседание черепа и базилярная инвагинация
• Эрозии:
о Характерной особенностью является поражение зубовидного отростка
о Поражение дугоотростчатых, унковертебральных, реберно-позвоночных и реберно-поперечных суставов
о Костные изменения могут прогрессировать до формирования анкилоза
о Поскольку толщина хрящевого покрова суставных поверхностей у детей выше, чем у взрослых, костные эрозии у них наблюдаются реже
• Множественные подвывихи позвонков:
о Краниовертебральное сочленение или субаксиальные сегменты о Могут встречаться как ротационные, так и передне-задние подвывихи
• В одном из исследований частота поражения шейного отдела позвоночника у пациентов с полиартикулярной формой ЮИА (пЮИА) составила 65%:
о Вовлечение шейного отдела позвоночника коррелирует с тяжестью течения заболевания
о У пациентов с тяжелым на фоне ЮИА поражением кистей обычно наблюдается поражение и шейного отдела позвоночника
3. КТ при ювенильном идиопатическом артрите позвоночника:
• КТ может использоваться как метод раннего выявления эрозивных изменений костей
4. МРТ при ювенильном идиопатическом артрите позвоночника:
• Эрозии:
о Эрозии хрящевой ткани обнаруживаются раньше появления костных эрозий
о Эрозии обычно окружены зоной отека костного мозга, который характеризуется низкой интенсивностью сигнала в Т1 -режиме и высокой интенсивностью сигнала в Т2- и STIR-режиме
• Паннус:
о Округлое периартикулярное объемное образование
о Низкая интенсивность сигнала в Т1-режиме, промежуточный или гетерогенный сигнал в Т2-, STIR-режиме
о Умеренно выраженное контрастное усиление сигнала гадолинием
• Синовит:
о Выпот в полости дугоотростчатых суставов
о Узелковое утолщение синовиальной оболочки
о Экскреция синовиальной оболочкой контраста:
- Видимое утолщение синовиальной оболочки на самом деле может быть контрастом, проникшим в полость сустава
5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительные результаты трехфазной сцинтиграфии костей
о Изменения при олигосуставной форме заболевания легко могут быть ошибочно приняты за проявления инфекционного артрита
• Сцинтиграфия с галлием и индием:
о Высокая концентрация в пораженных при ЮИА суставах лейкоцитов
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Раньше всего поставить диагноз позволяет МРТ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные Т1-ВИ, STIR, аксиальные Т2-ВИ FSE
о Контрастирование гадолинием повышает чувствительность метода в отношении ранней диагностики изменений, однако обычно необходимости в этом не возникает
(Слева) КТ, фронтальный срез: признаки анкилоза атлантозатылочного сустава. Также отмечаются эрозивные изменения дугоотростчатых суставов. Анкилоз суставов при ЮИА развивается более быстро, чем при РА взрослых, особенно это касается суставов запястья, плюсны и шейного отдела позвоночника.
(Справа) КТ, сагиттальный-срезе: эрозивные изменения дугоотростчатого сустава С1-С2, а также признаки незначительного подвывиха в С4-С5 и С5-С6 сегментах. Сужение рентгенологической суставной щели является отражением разрушения суставного хряща.
(Слева) КТ, сагиттальный срез: у взрослого пациента с ЮИА в анамнезе зубовидный отросток имеет треугольную форму вследствие заживших эрозий и оссификации. Задняя дуга атланта срослась с затылочной костью В Хотя у многих детей наблюдается спонтанная ремиссия заболевания, по крайне мере у 1/3 из них болезнь продолжается и уже во взрослом возрасте.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: эрозии зубовидного отростка с формированием паннуса и расширением атлантодентального интервала. Передняя продольная связка смещена кпереди. Отмечается выраженное сужение большого затылочного отверстия.
(Слева) На рентгенограмме в боковой проекции, выполненной в положении сгибания, видны множественные подвывихи субаксиальных сегментов шейного отдела позвоночника. Также видна тень металлического протеза ВНС.
(Справа) На рентгенограмме в боковой проекции этого же пациента, выполненной в положении разгибания, видно, что подвывихи позвонков значительно уменьшились. ЮИА характеризуется тенденцией к анкилозированию апофизарных суставов и разрушению атлантоаксиального сочленения, что приводит к переднему подвывиху атланта или базилярной инвагинации. Воспалительный процесс может приводить к ограничению ротационных движений и сгибания.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Врожденный блок позвонков:
• Изолированная костная аномалия либо часть синдромальной ассоциации, например, VACTERL
• Отсутствие системной симптоматики
2. Физиологические подвывихи позвонков:
• Нормальная морфология позвонков, подвывих не более 2 мм
4. Несовершенный остеогенез:
• Диффузная остеопения, отсутствие системной симптоматики
• Плоские позвонки и патологические переломы
5. Спондилит С1-С2:
• Болевой синдром, лихорадка
• Деструкция межпозвонкового диска, более выраженная, чем при ЮИА
• Нестабильность С1-С2 (синдром Гризеля)
(Слева) КТ, фронтальный срез (костный режим) шейного отдела позвоночника: признаки блокирования нескольких тел, а также задних элементов позвонков. Костный блок продолжается до краниовертебрального сочленения. Ниже блокированных сегментов отмечается выраженная дегенерация межпозвонкового диска.
(Справа) КТ, сагиттальный срез (костный режим) через боковые массы позвонков: отмечается костное сращение нескольких дугоотростчатых суставов с распространением блока на основание черепа.
(Слева) КТ, фронтальный срез шейного отдела позвоночника: сращение тел позвонков, захватывающее несколько уровней, с распространением блока до краниовертебрального сочленения Обратите внимание на выраженные дегенеративные изменения межпозвонкового диска ближайшего неблокированного сегмента, -т.н. ускоренное дегенеративное поражение.
(Справа) На фронтальном Т2-ВИ у этого же пациента с длительно текущим ЮИА — картина костного сращения тел позвонков.
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: картина сращения С1-С2 позвонков. Также у пациента блокированы и нижележащие уровни до С5 позвонка, что стало причиной ускоренной дегенерации диска С5-С6 с формированием на этом уровне крупных спондилофитов, сдавливающих спинной мозг.
(Справа) На Т2-ВИ у этого же пациента, полученных через один год, видны металлические артефакты после успешно выполненной передней дискэктомии и спондилодеза. Теперь признаки дегенерации и стеноза спинномозгового канала видны на следующем нижележащем уровне.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гетерогенная группа заболеваний
о Олигосуставной или серопозитивный (РФ+) полиартикулярный ЮИА: аутоиммунное заболевание адаптивной иммунной системы:
- Часто обнаруживаются антинуклеарные антитела (АНА) и РФ; связан с системой HLA-антигенов
- Провоцирующий внешний фактор может приводить к неконтролируемой активации врожденного и адаптивного звеньев иммунной системы против собственных антигенов организма с развитием воспалительных изменений в различных органах и тканях
о Системный ЮИА: аутоиммунное воспалительное заболевание, связанное с дисфункцией в первую очередь врожденного звена иммунитета:
- Развивающаяся по неизвестной причине неконтролируемая активация фагоцитарных клеток, приводящая к усилению ими продукции провоспалительных цитокинов
• Сочетанные изменения:
о У детей младшего возраста могут развиваться лихорадка, анемия, гепатоспленомегалия
о Дети с ЮИА находятся в группе риска развития остеопении и остеопороза, которые в свою очередь сопровождаются повышенным риском развития переломов
2. Стадирование, степени и классификация ювенильного идиопатического артрита позвоночника:
• Критерии диагностики Международной лиги ревматологических ассоциаций:
о Олигосуставной ЮИА:
- Поражение ≤ четырех суставов:
Поражение крупных суставов (коленные, тазобедренные, плечевые, локтевые)
- Увеит у 30% пациентов
- РФ(-)
о Серопозитивный пЮИА:
- Поражение ≥ пяти суставов:
Артрит зачастую характеризуется эрозивными изменениями и симметричностью поражения лучезапястных суставов и мелких суставов кистей и стоп
- Подростковый возраст
о Серонегативный пЮИА:
- Поражение ≥ пяти суставов
- АНА(+) в 25% случаев
- ± поражение шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов (ВНС)
о Системный дебют ЮИА:
- Артрит и системная симптоматика (например, лихорадка или сыпь)
- Лимфаденопатия и гепатоспленомегалия
- Поражение сердца или экссудативный перикардит примерно у 10% пациентов
- Лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, повышение уровня трансаминаз и маркеров воспаления
- АНА(+) в 5-10% случаев, РФ(+) редко
о Энтезит-ассоциированный артрит:
- Поражение суставов нижних конечностей, особенно тазобедренных и суставов плюсны
- Поражение крестцово-подвздошных суставов характерно для поздних стадий заболевания:
У некоторых пациентов в течение 10-15 лет с момента манифестации заболевания развивается анкилозирующий спондилит
о Псориатический ЮИА:
- Артрит, псориаз
- Дактилит, изменения ногтей
о Недифференцированный ЮИА
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Нередко наиболее заметным проявлением заболевания является нарушение роста
• Для периферических сегментов скелета, а также позвоночника, характерно формирование спонтанного костного анкилоза суставов
(Слева) Рентгенограмма таза в прямой проекции: эрозивные изменения правого крестцово-подвздошного сочленения. Некоторая неровность контура суставной поверхности подвздошной кости видна в области обоих КПС.
(Справа) На фронтальном STIR МР-И видны очаги интенсивного отека костного мозга 50 в области обоих КПС. Некоторая асимметрия поражения, как, например, в данном случае, характерна для ранних стадий заболевания. Обратите также внимание на то, что отек костного мозга более распространен и более интенсивен со стороны подвздошных костей, что также характерно для активно текущего сакроилиита. Обратите внимание на эрозии правого КПС.
(Слева) На рентгенограмме в боковой проекции шейного отдела позвоночника отмечается выраженный распространенный остеопороз. Практически все видимые дугоотростчатые суставы блокированы. Костный блок также захватывает и несколько межтеловых промежутков и распространяется на краниовертебральное сочленение.
(Справа) На рентгенограмме в боковой проекции отмечается сращение задних элементов и тел С2-С6 сегментов. Поскольку костный блок сформировался в детском возрасте, тела блокированных позвонков прекратили свой рост. Обратите внимание на то, что тела этих позвонков уменьшены в размерах по сравнению с нормальными позвонками, не участвующими в формировании блока.
(Слева) Т1-ВИ, фронтальная проекция: картина тяжелого синовита и многочисленных эрозий костей запястья и оснований пястных костей.
(Справа) На рентгенограмме в боковой проекции отмечается тяжелое эрозивное поражение шейки бедра, зазубренность эпифиза головки бедра и сужение суставной щели тазобедренного сустава. Заболевание у этого пациента отличалось быстрым прогрессированием (в течение года).
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина ювенильного идиопатического артрита позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Неопределенный суставной болевой синдром
о Ограничение движений в шейном отделе позвоночника
о Периферические теносиновиты (могут быть основной жалобой)
• Другие симптомы признаки:
о Сыпь, иридоциклит, перикардит, теносиновит, интермиттирующая лихорадка, скованность в суставах в утренние часы
о В одном из исследований МР-признаки артрита ВНС обнаружены у 43% пациентов с ЮИА
2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание в более раннем возрасте характеризуется системностью поражений
о У детей старшего возраста/подростков на первый план выступает суставной синдром
• Пол:
о Ж>М
• Эпидемиология:
о Частота заболевания: 0,07-4,01 на 1000 детей
о Ежегодная заболеваемость: 0,008-0,226 на 1 000 детей
о Важным предрасполагающим фактором к развитию олигосуставной или псориатической форм ЮИА может быть европейское происхождение
3. Течение заболевания и прогноз:
• Нарушение роста костей скелета ведет к преждевременному развитию дегенеративных изменений позвоночника и суставов
• Ранняя манифестация поражений шейного отдела позвоночника коррелирует с менее благоприятным прогнозом заболевания
• Нередко по достижении пациентами взрослого возраста заболевание «исчезает»:
о Продолжительность болезни в детском возрасте напрямую коррелирует с риском продолжения ее уже во взрослом возрасте
о По меньшей мере у трети пациентов активная фаза заболевания продолжается и во взрослом возрасте
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Диагноз нередко ставится достаточно поздно, что связано с скудной рентгенологической и неспецифической клинической симптоматикой заболевания
• Думайте о ЮИА у ребенка с хроническим неясным суставным болевым синдромом, болевым синдромом в шее и длительно сохраняющимися системными признаками недомогания
ж) Список использованной литературы:
1. Elhai М et al: Radiological cervical spine involvement in young adults with polyarticular juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology (Oxford). 52(2):267—75, 2013
2. Decelle К et al: Tocilizumab for the treatment of juvenile idiopathic arthritis. Ann Pharmacother. 46(6):822-9, 2012
3. Gowdie PJ et al: Juvenile idiopathic arthritis. Pediatr Clin North Am. 59(2):301 — 27, 2012
4. von Bremen J et al: Juvenile idiopathic arthritis-and now?: A systematic literature review of changes in craniofacial morphology. J Orofac Orthop. 73(4):265—276, 2012
5. Prakken B et al: Juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 377(9783):2138-49, 2011
6. Dannecker GE et al: Juvenile idiopathic arthritis: classification, clinical presentation and current treatments. Horm Res. 72 Suppl 1:4-12, 2009
7. Enden К et al: Subaxial cervical vertebrae in patients with juvenile idiopathic arthritis — something special? Joint Bone Spine. 76(5):519-23, 2009
8. Kekilli E et al: Cervical involvement in juvenile-onset ankylosing spondylitis with bone scintigraphy. Rheumatol Int. 24(3): 164-5, 2004
9. Burgos-Vargas R et al: A short-term follow-up of enthesitis and arthritis in the active phase of juvenile onset spondyloarthropathies. Clin Exp Rheumatol. 20(5):727—31, 2002
