1. Общие характеристики фибромышечной дисплазии:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просвета артерий (по типу «бус») у пациента молодого/среднего возраста
• Локализация:
о Почечная артерия = наиболее частая локализация (75%)
о Краниоцервикальные артерии (70%):
- ВСА (30-50%) > НСА > позвоночные артерии (10-20%)
- В > 50% случаев отмечается двустороннее поражение
- Каротидные бифуркации обычно не поражаются
о Поражение внутричерепных артерий наблюдается редко (супраклиноидные отделы ВСА, СМА)
• Морфология:
о «Гофрированность» просвета сосуда, классический симптом «нити бус»
- ± артериальный стеноз, аневризма
5. Ангиография при фибромышечной дисплазии:
• Три подтипа, имеющие характерные признаки при ЦСА:
о Тип 1 (85%): классический симптом «нити бус» = фиброплазия медии
о Тип 2 (10%): трубчатый стеноз на большом протяжении = фиброплазия интимы
о Тип 3 (5%): асимметричное выпячивание с одной стороны артерии = периадвентициальная фиброплазия
2. КТ при фибромышечной дисплазии:
• КТ-ангиография:
о Неравномерность артериального просвета или формирование вида артерии по типу бус:
- ± стеноз или аневризма (редко)
- Внутристеночное отложение Са++ отсутствует
3. МРТ при фибромышечной дисплазии:
• ДВИ:
о Наиболее чувствительная к ишемическим осложнениям ФМД последовательность
• МР-ангиография:
о Возможна визуализации классического симптома «нити бус»
4. УЗИ при фибромышечной дисплазии:
• Цветовое допплеровское картирование:
о Визуализация неровности или утолщения стенки сонных артерий ± стеноз
(а) КТ-ангиография, сагиттальный срез: у женщины 40 лет с травмой в анамнезе наблюдается классическое проявление фибромышечной дисплазии (ФМД). В данном случае имеет место фибромышечной дисплазии (ФМД) первого типа: чередующиеся участки сужения и расширения просвета шейного отдела внутренней сонной артерии. Уровень С1-С2 является наиболее частой локализацией. Обратите внимание на отсутствие изменений в области луковицы сонной артерии, что является типичным для данной патологии.
(б) На рисунке бифуркации общей сонной артерии показаны типы фибромышечной дисплазии (ФМД). Тип 1 характеризуется чередующимися участками сужения и расширения артериального просвета, тип 2 характеризуется трубчатым стенозом артерий, тип 3 характеризуется локальной складчатостью стенки артерии ± ее дивертикулом.
в) Дифференциальная диагностика при фибромышечной дисплазии:
1. Атеросклероз:
• Как правило, пациенты пожилого возраста
• Как правило, стеноз на коротком протяжении (отсутствие структуры по типу «нити бусин») в сочетании с внутристеночным отложением Са++
2. Артериальные «стоячие волны»:
• Колебания от нормального ретроградного кровотока во время сердечного цикла, причина появления которых не выяснена
• Визуализируется, как преходящий симптом «нити бус»
о Характерна регулярность и периодичность появления, что помогает дифференцировать от АВЛО
3. Неатеросклеротические васкулопатии:
• Болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит
(а) ЦСА левой сонной артерии, косая проекция: атеросклеротический стеноз луковицы сонной артерии. Обратите внимание на кальцификацию стенки артерии, визуализируемую как артефакт при субтракции. Выше наблюдается неравномерность просвета ВСА, имеющей вид нити бусин, что согласуется с ФМД. Также наблюдается вовлечение в процесс ветви НСА.
(б) ЦСА, выполненная после стентирования стенозированного атеросклеротическими бляшками участка сонной артерии, боковая проекция: определяется in situ устройство дистальной противоэмболической защиты. Обратите внимание на неравномерность просвета ВСА и затылочной артерии, обусловленную фибромышечной дисплазией (ФМД).
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Неизвестна; считается, что заболевание имеет диспластический, а не дегенеративный или воспалительный генез
• Ассоциированные аномалии:
о Внутричерепные мешотчатые аневризмы, наблюдающиеся в -10% случаев
о Спонтанное расслоение артерии (20% в ВСА)
о Тромбоэмболические осложнения вследствие нарушения кровотока → тромбообразование:
- ТИА или инсульт в 15-20% случаев
2. Микроскопия:
• Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани артериальной стенки
д) Клиническая картина:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Артериальная гипертензия вследствие поражения почечных артерий (стеноз)
• Другие признаки/симптомы:
о Краниоцервикальная ФМД:
- Стеноз → ТИА/инсульт
- Расслоение ± инсульт
- Аневризма → масс-эффект, оказываемый на смежные структуры, разрыв (редко)
2. Демография:
• Возраст:
о Развитие симптомов: 25-50 лет
• Пол:
о М: Ж = 1:9 (для наиболее распространенного подтипа)
3. Течение и прогноз:
• Медленное нарастание неровности артериального просвета ± стенозы
4. Лечение:
• Антитромбоцитарная ± антикоагулянта я терапия с целью снижения риска тромбоэмболических осложнений (инсульт)
• Баллонная ангиопластика стенозов
• Установка стентов с покрытием, артериальная реконструкция при аневризме
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Рассматривайте возможность ФМД у молодых пациентов с артериальной гипертензией, инсультом, расслоением артерий
• Проведите КТ-/МР-ангиографию у пациентов, страдающих ФМД с целью исключить наличие ассоциированных аневризм внутричерепных артерий
ж) Список литературы:
1. Persu A et al: European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens. 32(7): 1367-78, 2014
2. Olin JW et al: The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation. 125(25):3182-90, 2012
