Рисунок 1. Мужчина 50 лет с кавернозной мальформацией в левом зубчатом ядре. На аксиальном Т2-ВИ (а) определяется мальформация (стрелка), ставшая причиной гипертрофической дегенерации олив. На другом уровне (b) определяется очаг дегенерации, который имеет высокий сигнал в правых передних отделах продолговатого мозга (стрелка)
Рисунок 2. Женщина 33 лет с мальформацией в мосте на аксиальном Т2-ВИ (а) в сочетании с гипертрофической дегенерацией олив, визуализирующейся на другом уровне (b) (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: в нижнем ядре олив на Т2-ВИ и при FLAIR определяется зона высокого сигнала, в первые 4 месяца после травмы пораженное ядро не увеличивается. Возможно одно- или двустороннее поражение. Через 6 мес. пораженное нижнее ядро может увеличиться.
Как правило, не накапливает КС. На SWI может отсутствовать нормальный низкий сигнал в обоих красных ядрах среднего мозга, а также не определяется патологически повышенный сигнал на Т2-ВИ, возможно из-за валлеровой дегенерации.
2. ПЭТ/КТ: в острой фазе возможно повышение метаболизма.
3. ОФЭКТ: на ранних стадиях может определяться усиление перфузии.
б) Комментарии. Развивается вследствие поражения дентато-рубро-оливарного проводящего пути (также называемого треугольником Гийена-Молларе). Этот треугольник состоит из ипсилатерального красного ядра, ипсилатерального нижнего ядра оливы и контралатерального зубчатого ядра.
Красное ядро соединяется с ипсилатеральным нижним ядром оливы с помощью центрального покрышечного пути. Нижнее ядро оливы соединяется с контралатеральным зубчатым ядром с помощью оливомозжечкового пути через нижнюю ножку мозжечка. Зубчатое ядро соединяется с контралатеральным красным ядром с помощью эфферентного денторубрального пути, который проходит через переднюю ножку мозжечка.
Повреждение этого проводящего пути ведет к гипертрофии и увеличению нижних ядер олив. В основе лежит транссинаптическая вакуолярная дегенерация с гипертрофией глии и пролиферацией гемистоцитарных астроцитов. В большинстве случаев изменения визуализируются спустя 4-12 мес. после повреждения, но иногда их можно наблюдать через 3 нед. Характерным клиническим симптомом для гипертрофической дегенерации олив является нёбный миоклонус.
