Синонимы синдрома Циена-Оппенгейма. S. Schwalbe—Ziehen—Oppenheim. Деформирующая мышечная дистония. Dysbasia lordotica progressiva. Торзионная дистония. Торзионный спазм. Торзионный невроз. Прогрессирующий торзионный спазм у детей.
Определение синдрома Циена-Оппенгейма. Наследственно-дегенеративное поражение полосатого тела со своеобразными расстройствами движений (торзионная дистония).
Авторы. Oppenheim Hermann — немецкий невропатолог, Берлин, 1858-— 1919. Ziehen Georg Theodor — немецкий психиатр и философ, Йена, род. в 1862 г. Впервые синдром описали в 1911 г. Ziehen и Oppenheim независимо друг от друга.
Симптоматология синдрома Циена-Оппенгейма:
1. Своеобразные насильственные движения, характеризующиеся чередованием гипотонического состояния мышц с гипертонией, а также с тонико-клоническими движениями.
2. Одновременно спазмы в многочисленных мышечных группах туловища и конечностей приводят к тому, что произвольные движения превращаются в своеобразные дергающиеся, «тянущиеся», движения туловища и шеи (торзионный спазм).
3. Заболевание обычно начинается с ограничения движений конечностей (часто голени) и пороков развития стоп.
4. Спастическое косоглазие.
5. Резко выраженный лордоз, а также сколиоз поясничного отдела позвоночника («спастический» таз; «осанка одногорбого верблюда», по Oppenheim).
6. Напряжение туловища в так называемом «искривленном положении» (Vogt).
7. Своеобразная танцующая походка.
Этиология и патогенез синдрома Циена-Оппенгейма. Доминантно-наследственное страдание. В части случаев имеется связь с S. Wilson. Часть случаев, возможно, является последствием энцефалита. Заболевание занимает промежуточное место между атетозом и torticollis spasticus.
Патологическая анатомия. Изменения и разрушения клеток, а также сморщивающие процессы в области putamen и pallidum.
Дифференциальный диагноз. S. Hammond (см.). Истерия («выгибание дугой»). Психопатии. S. Wilson (см.).
