Синдром Зелзера-Каплана I (Zuelzer-Kaplan I) - синонимы, авторы, клиника
Синоним синдрома Зелзера-Каплана I. S. Kaplan—Zuelzer.
Определение синдрома Зелзера-Каплана I. Семейная несфероцитарная гемолитическая анемия. Относится к гемолитическим синдромам.
Авторы. Kaplan Eugene — современный американский врач. Zuelzer Wolf W. — современный американский педиатр, Детройт. Впервые синдром был описан в 1950 г.
Симптоматология синдрома Зелзера-Каплана I:
1. Гемолитическая желтуха.
2. Гепатоспленомегалия.
3. Изменения костей.
4. Морфология крови: нормохромная анемия, эритроциты нормо-макроцитарные или слегка овалоцитарные. Отсутствие сфероцитов, серповидных клеток и палочкоядерных эллиптоцитов (дифференциально-диагностический признак).
5. Нормальная осмотическая и механическая резистентность эритроцитов, отсутствие патологического кислотного гемолиза (дифференциально-диагностический признак). Продолжительность жизни эритроцитов резко укорочена.
6. Повышенное выделение уробилиногена.
7. Отрицательная реакция Race — Coombs.
8. Костный мозг: повышенный эритропоэз.
9. Семейный характер заболевания.
Этиология и патогенез синдрома Зелзера-Каплана I. Интракорпускулярное заболевание эритроцитов, возможно, молекулярная аномалия эритроцитов.
Дифференциальный диагноз. S. Minkowski—Chauffard — Gansslen (см.). Другие гемолитические синдромы.
