Синонимы синдрома Цинссера-Энгмена-Коула. S. Zinsser. S. Cole— Rauschkolb—Toomey. S. Engman. S. Cole. Врожденный дискератоз (Cole). Врожденный дискератоз, тип Zinsser—Engman—Cole. Pigmentatio parvoreticularis cum leucoplakia et dystrophia unguium (Jansen) (мелкосетчатая пигментация с лейкоплакией и дистрофией ногтей, Jansen).
Определение синдрома Цинссера-Энгмена-Коула. Очень редко встречающаяся врожденная полиморфная дискератотическая дистрофия кожи и слизистых оболочек; так называемый врожденный дискератоз.
Авторы. Zinsser Ferdinand — немецкий дерматолог, 1865—1952. Cole Н. N. — современный американский дерматолог, Кливленд. Engman Martin Feeney — современный американский дерматолог, Сент-Луис, род. в 1869 г. Впервые синдром описали Lenglet в 1903 г., Zinsser в 1910 г., Engmann в 1926 г. Заслугой Cole является то, что он в 1926—1930 гг. впервые четко классифицировал заболевание, назвав его «врожденным дискератозом».
Симптоматология синдрома Цинссера-Энгмена-Коула:
1. Изменения кожи по типу диссеминированного гиперкератоза, ретикулярной гиперпигментации и пойкилодермоподобных высыпаний на всем теле с преимущественным поражением шеи, груди, спины, ушных раковин, полового члена, бедер, ягодиц. Как правило, наиболее пораженными являются область носа и век.
2. Тяжелая общая дистрофия ногтей (потеря ногтей, их разрушение и нагноение и т. д.), а также атрофия окружающих ноготь тканей (по типу атрофического акродерматита).
3. Лейкоплакии слизистой оболочки ротовой полости, особенно среднего отдела спинки языка и неба.
4. Атрофические ладонно-подошвенные эритемы, ладонно-подошвенный гиперкератоз.
5. Гипотрихоз ресниц, эктропион, слезотечение (ранний симптом) и закупорка слезных протоков.
6. Кроме того, встречаются другие поражения кожи и слизистых оболочек: постбуллезные изъязвления слизистой оболочки ротовой полости, perleche, трещины вокруг заднепроходного отверстия и в уретре (с частичным закрытием входного отверстия), «барабанная кожа» с изъязвлением и т. д.
7. Встречаются больные, у которых, наряду с поражениями кожи и слизистых, имеются различные заболевания крови, чаще всего агранулоцитоз и панмиелопатия. Иногда такие случаи обозначают как S. Fanconi—Zinsser (т. е. сочетание S. Fanconi с S. Zinsser—Engman—Cole). Симптоматика у таких больных включает в себя:
8. Тромбопеническую пурпуру.
9. Злокачественную нейтропению.
10. Кроме того, наблюдали такие проявления, как гипогенитализм (гипоспадия), врожденные грыжи, аддисонову болезнь, дисфагию, дисплазию зубов.
11. Полная симптоматика обычно развивается в возрасте не ранее 10 лет.
12. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Цинссера-Энгмена-Коула неизвестны. До настоящего времени лишь один раз наблюдали это заболевание у двух братьев, других наблюдений семейной заболеваемости нет.
Дифференциальный диагноз. S. Petges—Clejat (см.). S. B65k (см.). S. Werner (см.). S. Rothmund (см.). S. Thomson (см.). S. Darier II (см.). S. Jadassohn—Lewandowsky (см.). S. Schafer (см.). S. Kostmann (см.). S. Wiskott-Aldrich (см.). S. Qoltz—Gorlin (см.).
