Синоним синдрома Циве. Гиперлипемия с гемолитической анемией и желтухой.
Определение синдрома Циве. Рецидивирующий гепатоз с желтухой, гемолитической анемией и гиперлипемией при алкоголизме.
Автор. Zieve Leslie — современный американский клиницист. Впервые синдром был описан в 1958 г.
Симптоматология синдрома Циве:
1. Приступообразное развитие желтухи и гемолитической анемии.
2. Гепатомегалия.
3. Рецидивирующие боли — эпигастральные или в правом верхнем квадранте живота.
4. Хронический рецидивирующий понос.
5. Ощущение общей слабости и недомогания, иногда тошнота или рвота, анорексия, потеря веса.
6. Часто в течение недель имеется субфебрильная температура, кашель и чувство зябкости.
7. Во время приступов функциональные пробы выявляют патологические изменения печени, которые, однако, обычно быстро нормализуются. Гиперлипемия, гиперхолестеринемия, интенсивность которых параллельна интенсивности желтухи.
8. Биопсия печени: жировая печень или разрастания соединительной ткани в перипортальной области (от умеренных до резко выраженных).
9. Часто имеются типичные «печеночные» телеангиэктазии на коже.
10. Тяжесть и частота приступов коррелируют с количеством потребляемого алкоголя. При воздержании от алкоголя обычно наступает быстрое клиническое улучшение.
Этиология и патогенез синдрома Циве. Нозологическая самостоятельность, а также механизм гемолиза не ясны, однако связь с алкоголизмом бесспорна. Zieve считает, что существует связь между гемолитическим процессом и гиперлипемией; он допускает также возможность наличия патологического липида. До сих пор не ясно, какую роль играют часто одновременно обнаруживаемые поражения поджелудочной железы.
Дифференциальный диагноз. Синдром Корсакова (см.). S. Dubin—Johnson (см.). S. Meulengracht (см.). S. Rotor (см.). Постгепатическая гемолитическая желтуха. Цирроз печени. S. Minkowski—Chauffard—Gansslen (см.). S. Loutit (см.).
