Синонимы синдрома Земана-Кинга. S. Ranson—Zeman—King. Аффективная лабильность и интеллектуальная деградация с глиомами области septum pellucidum.
Определение синдрома Земана-Кинга. Клиническая картина, развивающаяся при длительно растущих опухолях в области septum pellucidum.
Авторы. Zeman W. — современный американский невропатолог. King F. А. — современный американский невропатолог. По-видимому, впервые синдром описал Ransom W. В. в 1895 г. Zeman и King были первыми авторами, разработавшими четкую связь между клиникой, патофизиологией и патологией страдания (1958).
Симптоматология синдрома Земана-Кинга:
1. Медленно, в течение месяцев или лет, развивающаяся аффективная лабильность у взрослого.
2. Пароксизмальные спутанность сознания, головокружение и неуверенность походки.
3. Неадекватное поведение, снижение критики.
4. Снижение интеллекта.
5. Неврологически иногда выявляют легкие расстройства координации и неуверенность походки. Нистагм, пирамидные знаки, расстройства чувствительности и расстройства черепномозговых нервов обычно отсутствуют (дифференциально-диагностический признак).
6. В качестве поздних симптомов развивается повышенное внутричерепное давление (застойные диски зрительного нерва, головные боли и т. д.).
7. ЭЭГ: наличие опухолей по передней средней линии.
Этиология и патогенез синдрома Земана-Кинга. Медленно растущие опухоли в области septum pellucidum и ближайших мозговых структур (наиболее часто встречаются зрелые глиомы; встречаются, однако, и быстро растущие опухоли типа незрелых глиом и особенно глиобластом, которые при этой локализации приводят к вариабельной симптоматике и быстро прогрессирующему ступору в результате их быстрого распространения в белом веществе лобной доли). Психические расстройства развиваются в результате блокады так называемого сегмента Papez.
Дифференциальный диагноз. Опухоли мозга другой локализации. S. Bristowe (см.).
