Синонимы синдрома Ходжкина. Гранулема Hodgkin. Лимфогранулематоз. Злокачественная гранулема (Benda). Злокачественная лимфогранулема. Злокачественный лимфогранулематоз. Лимфогранулема. Гранулематозный лимфоматоз. М. Stenberg. М. Pel-Ebstein. М. Hodgkin—Paltauf—Sternberg. M. Paltauf—Sternberg. Лимфома. Лимфаденома. Злокачественная лимфома. Пруригинозная эозинофильная адения.
Определение синдрома Ходжкина. Злокачественное (воспалительное или неопластическое?) заболевание лимфатической системы со специфическими гистологическими изменениями тканей.
Автор. Hodgkin Thomas — британский врач, Лондон, 1798—1866. v. Sternberg Carl.—австрийский патолог, Вена, 1872:—1935. Pel Pieter К. — голландский терапевт. Амстердам, 1852—1919. Bonfils Emile Adolphe — французский врач XIX столетия. Paltauf Richard — австрийский патолог, Вена, 1858—1924.
Впервые заболевание описал в 1832 г. Hodgkin. Название «болезнь Hodgkin» предложил в 1865 г. Wilks. Заслуга разработки основных данных по патологической анатомии принадлежит v. Sternberg.
Симптоматология синдрома Ходжкина:
1. Вначале развивается регионарное, ограниченное, плотное, безболезненное припухание лимфатических узлов, преимущественно на шее и чаще с левой стороны. Узлы не прорываются («орехи в мешке»). Может иметь место также изолированное поражение групп висцеральных лимфатических узлов (живот, средостение).
2. Общие симптомы: прогрессирующее утомление, истощение, лихорадка (иногда типа Pel—Ebstein), гиперпигментация кожи, кожный зуд (ранний симптом).
3. В дальнейшем расширяются группы пораженных лимфатических узлов и, наконец, происходит генерализация процесса с увеличением селезенки и печени, асцитом, кахексией.
4. Нередко поражается также лимфатическая система кожи (лихеноидные узелки, быстро проходящая экзантема и т. д.).
5. Морфология крови: гипохромная анемия. Лейкоцитоз или лейкопения, лимфопения, эозинофилия, моноцитоз (непостоянный признак).
6. Костный мозг: атипичная картина.
7. Пунктат лимфатического узла: специфическая грануляционная ткань, в 90% случаев обнаруживают гигантские клетки Sternberg и выраженную эозинофилию.
8. Моча: положительная диазореакция (не обязательный признак).
9. Нередко обнаруживают также локализованное или диффузное поражение костей (очаг деструкции), преимущественно позвоночника.
10. Патогномоничным признаком является непереносимость алкоголя: после приема его иногда развиваются очень тяжелые боли в пораженных тканях (лимфатические узлы и кости). Эти алкогольные боли чаще наблюдают у женщин; механизм их до сих пор не ясен.
Этиология и патогенез синдрома Ходжкина. Причина заболевания неизвестна. Инфекционное (полиэтиологическое?) проявление (?). Неоплазма (?). Саркома Hodgkin (Ewing) — переход первичной инфекционной гранулемы в истинную опухоль (?).
Патологическая анатомия. Патологоанатомической основой заболевания является грануляционная ткань, содержащая гигантские клетки Sternberg [называемые также клетками (Dorothee) Read], эозинофильные лейкоциты, плазматические клетки; имеет место также значительное разрушение нормальной структуры лимфатических узлов. Связь с S. Brill—Symmers (?).
Дифференциальный диагноз. Туберкулез лимфатических узлов (S. Leitner, см.). Лимфолейкоз. S. Besnier— Boeck—Schaumann (см.). Ретикулосаркоматоз. S. Brill—Symmers (см.). Ретикулоэндотелиоз.
