Синонимы синдрома Гейбнера-Гертера. S. Gee—Herter—Heubner. M. Gee—Herter. M. Herter. M. Gee—Thaysen. Инфантилизм Heubner—Herter. Кишечный инфантилизм. Morbus coeliacus. Идиопатическая стеаторея. Поздняя атрофия (Czerny). Тяжелая пищеварительная недостаточность у детей грудного возраста (Heubner). Инфантильная стеаторея.
Определение синдрома Гейбнера-Гертера. Тяжелая хроническая недостаточность пищеварения у детей с кишечным инфантилизмом.
Авторы. Heubner Otto Johann Leonhard — немецкий педиатр, Лейпциг, Берлин, 1843—1926. Harter Christian Archibald — американский терапевт и фармаколог, Нью-Йорк, 1865-—1910. Gee Samuel Jones — британский врач, Лондон, 1839— 1911. Thaysen Thorwald Einar Hess — датский врач, Копенгаген, 1883—1936. Впервые синдром описали Gee в 1888, Herter в 1908 и Heubner в 1909 г.
Симптоматология синдрома Гейбнера-Гертера:
1. Тяжелая общая дистрофия или атрофия у грудных детей (последние месяцы вскармливания) или у детей младшего возраста.
2. Хронические расстройства пищеварения: частый объемный дурно пахнущий стул беловатоглянцевидного цвета (жировой стул). 3. Большой живот: псевдоасцит вследствие раздувшихся петель кишечника, наполненных жидкостью.
4. Атрофическая гипотоническая мускулатура.
5. Резко выраженная гидролабильность.
6. Лабильность настроения, возбудимость, дурное расположение, упрямство, трусость, капризность.
7. Остеопороз, тяжелый рахит.
8. Позднее развитие зубов, склонность к кариесу.
9. Морфология крови: макроцитарная гиперхромная или гипохромная анемия (относящаяся к мегалобластической анемии у детей).
10. При длительном течении заболевания развиваются расстройства роста и кишечный инфантилизм.
11. Синдромы гиповитаминозов [особенно синдром гиповитаминоза А и так называемый кишечный рахит (Zoliakie—Rachitis)].
12. При слабой выраженности симптоматики говорят о прецелиакии.
Этиология и патогенез синдрома Гейбнера-Гертера. Следует различать первичные (идиопатические) и вторичные (сопутствующие) формы.
В настоящее время считают, что часть случаев первых форм связана с непереносимостью склеивающих веществ в пшеничной муке, причем речь идет не об истинной аллергии к этим веществам, а, по-видимому, о расстройствах утилизации по типу дисферментии. Возможно, что существуют и другие, еще не идентифицированные, вещества, вызывающие аналогичную непереносимость.
Вторичные формы представляют собой последствие или сопутствующее проявление различных основных заболеваний: аскаридоза, лямблиоза, туберкулеза кишечника, хронических кишечных инфекций, патологического расположения кишечника и т. д.
Дифференциальный диагноз. Изолированный фиброзный кистоз поджелудочной железы. Спру. S. Andersen (см.). Инфекционные энтериты и их последствия. S. Hooft (см.).
