МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Вейерса-Фюллинга (Weyers-Fulling) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Вейерса-Фюллинга. Зубно-лицевой синдром. Зубно-лицевая дисплазия.

Определение синдрома Вейерса-Фюллинга. Спорадически развивающаяся эктодермальная дисплазия области нижней челюсти и лица с поражением зубов, глаз и носа. Относится к эктодермальному синдрому и глазо-зубным синдромам.

Автор. Weyers Helmut — современный немецкий педиатр и стоматолог, Штаде, Fulling Georg — современный немецкий педиатр, Гамбург. Впервые синдром описали в 1963 г. оба автора совместно.

Симптоматология синдрома Вейерса-Фюллинга:
1. Зубная система: единичные или множественные врожденные зубы (denies natales) преимущественно в передних отделах верхней и нижней челюсти, неполный прикус с аномалиями расположения зубов. Гипопластическое развитие зубных корней. Расстройства дифференциации зубов; преждевременное разрушение и выпадение зубов (вторичная недостаточность количества зубов).
2. Глаза: врожденная катаракта, микрофтальмия, глаукома.
3. Нос: нарушение проходимости и искривление кончика носа.
4. Выражение лица: в результате потери зрения (из-за врожденной катаракты) развивается тупое выражение лица: кроме того, микрогнатия придает ему характерный вид.
5. В отличие от других вариантов эктодермальной дисплазии, полностью сохраняется рост волос и отсутствуют пигментные расстройства. Лишь иногда отмечают редкое оволосение в области бровей.
6. Гипоплазия яремной кости, неполное заращение зигоматико-лобного шва, отсутствие антимонголоидного характера угла век (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Вейерса-Фюллинга. Эпигенетическо-перистатическое расстройство эктодермальных тканевых дериватов без данных о наследственном характере страдания и без выявления микросимптоматики у предков. Изолированное поражение участков наружного зародышевого листка свидетельствует о роли эмбриопатически действующего вредного фактора.

Дифференциальный диагноз. S. Ullrich—Feichtiger (см.). S. S. Ullrich— Fremerey-Dohna (см.). Синдром глазо-зубной. S. Franceschetti I (см.). S. Weyers III. См. также глазо-зубные синдромы.

синдром Вейерса-Фюллинга

- Также рекомендуем "Синдром Вейерса-Тьера (Weyers-Thier) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Вейерса III (Weyers III) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Вейерса IV (Weyers IV) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Вейерса-Фюллинга (Weyers-Fulling) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Вейерса-Тьера (Weyers-Thier) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Уиппла (Whipple) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Видеманна (Wiedemann) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Вильдерванка (Wildervanck) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Уилкинса (Wilkins) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Уилкинсона (Wilkinson) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Виллебранда-Юргенса (Willebrand-Jurgens) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: