Определение синдрома Уилкинса. Групповое обозначение заболеваний, развивающихся в результате гиперплазии обоих надпочечников при ферментопатиях. В эту группу включают 3 синдрома:
1) чистая форма с артериальной гипертонией и вирилизмом,
2) S. Debre—Fibiger,
3) гипертензивная форма (Bongiovanni). Все эти синдромы относятся к ферментопатиям.
Автор. Wilkins Lawson — современный американский эндокринолог. Синдром был впервые описан в 1948 г.
Симптоматология синдрома Уилкинса соответствует адреногенитальному синдрому и S. Debre—Fibiger (см.).
Этиология и патогенез синдрома Уилкинса. Гиперплазия надпочечников развивается вторично в результате недостаточности ферментов, которые наряду с другими патологическими состояниями препятствуют образованию гидрокортизона. В результате имеет место усиленная продукция АКТГ и усиленное образование андрогенов корой надпочечников.
При гипертензивной форме имеется дефицит бета-11-гидроксилазы, которая необходима для перевода вещества S в гидрокортизон и кортексона в кортикостерон. В связи с этим в организме скапливаются предшественники гормонов: вещество S и кортексон обладают гипертензивным действием.
При S. Debre—Fibiger имеется недостаточность 21-гидроксилазы, осуществляющей перевод 17-ОН-прогестерона в 17-ОН-кортексон. В соответствии с патогенетическим механизмом все формы синдрома благоприятно реагируют на терапевтическое назначение кортизона, который прерывает создавшийся порочный круг.
