Определение синдрома Уилкинсона. Тяжелая пернициозоподобная мегалобластическая анемия, рефрактерная к лечению препаратами печени. Относится к псевдосиндрому Бирмера и к синдромам ферментопатии (?).
Автор. Wilkinson John — современный английский клиницист, Манчестер.
Симптоматология синдрома Уилкинсона:
1. Тяжелая прогрессирующая анемия с пернициозоподобной картиной крови.
2. Костный мозг мегалобластический, а часто также и макробластический.
3. Отсутствие признаков усиления гемолиза (дифференциально-диагностический признак).
4. Отсутствие ахилии (дифференциально-диагностический признак), сохранение фактора Castle (дифференциально-диагностический признак).
5. Анемия абсолютно рефрактерна к лечению препаратами печени.
Этиология и патогенез синдрома Уилкинсона. По-видимому, играет роль потеря способности костного мозга утилизировать фактор Castle (Wilkinson).
Дифференциальный диагноз. Другие формы мегалобластической анемии, рефрактерные к лечению препаратами печени. S. Biermer (см.).
