МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Роттера-Эрба (Rotter-Erb) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Роттера-Эрба. Остеохондродесмодисплазия.

Определение синдрома Роттера-Эрба. Очень редко встречающаяся врожденная системная дисплазия соединительной ткани (скелет, капсулы, суставы, связки), так называемый мезодермальный синдром.

Авторы. Rotter Wolfgang — современный немецкий патолог, Франкфурт-наМайне. Erb Werner — современный немецкий врач. Впервые синдром описал Erb в своей диссертации в 1947 г., а затем в 1949 г. оба автора совместно.

Симптоматология синдрома Роттера-Эрба:
1. Малый или карликовый рост.
2. Врожденная вялость суставов с множественными вывихами и подвывихами; могут развиться также сгибательные контрактуры суставов. 3. Врожденные множественные дис- или аплазии эпифизов.
4. Дисплазия скелета кистей и стоп: брахиметаподия (брахиметакарпия или брахиметатарзия).
5. Дисплазия позвоночника: синхондрозы позвоночников, образование щелей, разница в размерах отдельных позвонков, кифосколиоз и др.
6. Дисплазия скелета: брахицефалия, деформации основания черепа, гипоплазия основания черепа с сильным истончением костей.
7. Пороки развития стоп.
8. Множественные птеригиумы.
9. Ограниченная или общая атрофия костей и мышц.
10. Дисплазия длинных трубчатых костей: укорочение, уменьшение размеров («нежные конечности»).
11. Множественные пороки развития внутренних органов (особенно гипопластического характера).
12. Компенсаторная гипертрофия подкожножировой ткани.

Этиология и патогенез синдрома Роттера-Эрба. Системное понижение потенции к росту и дифференциации мезодермальных зародышевых клеток (остео-, хондро- десмобластов) неизвестной этиологии. Возможно, существует связь с ахондроплазией (S. Parrot), osteogenesis imperfecta (S. van der Hoeve, S. VroliK, S. Lobstein) и другими дизостозами. Наблюдали семейные случаи заболевания.

Дифференциальный диагноз. Все синдромы эндохондрального дизостоза. S. Ehlers—Danlos (см.). S. Parrot (см.). S. Klippel—Feil (см.). Все формы S. Bonnevie—Ullrich (см.). S. Guerin —Stem (см.). S. Marfan I (см.). Атонико-склеротическая мышечная дистрофия.

синдром Роттера-Эрба

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Русси-Корниля (Roussy-Cornil) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Роттера-Эрба (Rotter-Erb) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Русси-Корниля (Roussy-Cornil) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Русси-Леви (Roussy-Levy) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Роули-Розенберга (Rowley-Rosenberg) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Роя (Roy) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Рубинштейна (Rubinstein) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Рандлеса-Фоллса (Rundles-Falls) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Рассела (Russell) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Руста (Rust) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Сейбина-Фельдмана (Sabin-Feldman) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.