Определение синдрома Русси-Корниля. Несемейный прогрессирующий гипертрофический неврит у взрослых. Относится к полиневритам.
Авторы. Roussy Gustave — французский патолог, 1874—1948. Впервые синдром совместно описали в 1919 г. Roussy и L. Cornil.
Симптоматология синдрома Русси-Корниля:
1. Заболевание начинается во взрослом возрасте.
2. Пальпируется утолщение нервных стволов по типу «венка из роз».
3. Перемежающиеся расстройства чувствительности и вегетативной иннервации на кистях и стопах.
4. Позднее развиваются двигательные расстройства и явления мышечной атрофии в дистальных отделах.
5. В конечном счете развиваются спастические параличи, недержание мочи и кала, импотенция.
6. Электродиагностически выявляют реакцию перерождения нервов.
7. Спинномозговая жидкость: иногда отмечают увеличение количества белка, в остальном нормальная картина.
Этиология и патогенез синдрома Русси-Корниля. Особое проявление нейрофиброматоза? Переходная форма к полицентрическому нейрофиброматозу? Дегенеративное системное заболевание?
Патологическая анатомия. Картина, соответствующая некоторым формам хронических или рецидивирующих невритов. Поражаются корешки спинного мозга, непрерывное разрушение неврилеммы, содержащей мозговое вещество, и явления бластоматозного эндо-неврального коллагеноза.
Дифференциальный диагноз. S. v. Recklinghausen (см.). S. Dejerine—Sottas (см.). S. Charcot— Marie—Tooth—Hoffmann (см.).
