Определение. Особая разновидность S. Friedreich I.
Авторы. Roussy Gustave — французский патолог, 1874—1948. Впервые синдром описали в 1926 г. Roussy и Gabriel Levy совместно.
Симптоматология синдрома Русси-Леви:
1. Ранним признаком заболевания является атаксическая походка (проявляющаяся уже при первых попытках ходить).
2. Пороки развития стоп.
3. Сколиоз позвоночника.
4. Прогрессирующая атрофия мускулатуры дистальных отделов голеней с образованием «ноги аиста». Умеренно выраженная атрофия пальцев стоп.
5. Отсутствие сухожильных рефлексов на конечностях, иногда положительный симптом Бабинского.
6. Расстройства глубокой чувствительности.
7. Координационные расстройства на кистях (легкая слабость и неуклюжесть).
8. Иногда отсутствие реакции зрачков на свет.
9. В отдельных семьях встречаются также врожденная катаракта, страбизм и слабоумие.
Этиология и патогенез синдрома Русси-Леви. Наследственное страдание. Только явления мышечной атрофии имеют прогрессирующее течение. Ослабленная форма S. Friedreich I. В пользу этого мнения свидетельствует врожденный характер заболевания. См. также синдромы миопатии.
Дифференциальный диагноз. S. Friedreich I (см.). Врожденный синдром мозжечка. S. Foerster (см.). Синдром дизрафии.
