МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Пфейфера-Вебера-Крисчена (Pfeifer-Weber-Christian) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. S. Weber—Christian. Рецидивирующий лихорадочный негнойный панникулит. Панникулит. Липофагическая гранулема (Masson). Генерализованный липогранулематоз. Спонтанный панникулит. Рецидивирующий невоспалительный узловатый панникулит.

Определение синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Рецидивирующий лихорадочный негнойный узловатый спонтанный панникулит.

Авторы. Pfeifer Victor — немецкий врач, 1846—1921. Weber Frederick Parkes — британский врач, Лондон, род. в 1863 г. Christian Henry Asbury — американский врач, Бостон, род. в 1876 г. Впервые синдром описал Pfeifer в 1892 г. как «очаговую атрофию подкожной жировой ткани». Weber в 1925 г. вновь «открыл» заболевание, назвав его «рецидивирующим негнойным узловатым панникулитом». При описании последующих наблюдений Christian (1928) отметил лихорадочное течение процесса.

Симптоматология синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена:
1. Развитие болезненных ограниченных узлов в подкожной жировой ткани туловища и конечностей; узлы иногда располагаются симметрично, но чаще беспорядочно.
2. Рецидивирующее лихорадочное течение заболевания.
3. Ремиссии часто продолжаются годы.
4. Заживление узлов с оставлением после них кожных впадин (местная атрофия подкожной жировой ткани).
5. Лейкопения (не обязательный, хотя и характерный признак).
6. Чаще болеют женщины.

Этиология и патогенез синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Хотя заболевание начинается как лихорадочная инфекционная болезнь и по своей клинической картине напоминает инфекционный процесс, выявить возбудителя до сих пор не удавалось. Бесспорно, речь идет о своеобразном конституциональном или приобретенном предрасположении жировой ткани к воспалительной и гранулематозной реакции.

Патологическая анатомия. Гистологически различают 3 стадии процесса:
1. Ретикулярно-лейкоцитарная инфильтрация.
2. Массивная липофагия.
3. Замещение липофагической ткани фиброзной тканью.

Дифференциальный диагноз. Панникулит как местная реакция. Артифициальный панникулит (инсулиновая липодистрофия). S. Rothmann— Makai (см.). Подкожные саркоиды Darier—Roussy. S. Wagner—Unverricht (см.). S. Oppenheim—Urbach (см.). S. Petges—Clejat (см.). Склеродермия. Узловатая эритема. Фиброзит подкожьой жировой ткани. Узловатый васкулит O'Leary—Barker. Уплотненная эритема Bazin. Целлюлит. Подкожный узловатый периартериит. Узловатый ревматизм. Узловатый липоматоз. Болезненное ожирение (S. Dercum, см.). Подкожный гипертонический липогранулематоз (Gottron). Подкожные узлы при сифилисе, споротрихозе, проказе. Редкие формы йодо- и бромодерматозов.

Синдром Пфейфера-Вебера-Крисчена (Pfeifer-Weber-Christian)
Синдром Пфейфера-Вебера-Крисчена (Pfeifer-Weber-Christian).

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Пеппера (Pepper) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пертеса-Юнглинга (Perthes-Jungling) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Петерса (Peters) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Петжа-Клежа (Petges-Clejat) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Пти (Petit) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Пейтца-Егерса (Peutz-Jeghers) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Пейрони (Peyrone) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Пфанненштиля (Pfannenstiel) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Пфаундлера-Гурлер (Pfaundler-Hurler) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Пфейфера-Вебера-Крисчена (Pfeifer-Weber-Christian) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: