Определение синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Рецидивирующий лихорадочный негнойный узловатый спонтанный панникулит.
Авторы. Pfeifer Victor — немецкий врач, 1846—1921. Weber Frederick Parkes — британский врач, Лондон, род. в 1863 г. Christian Henry Asbury — американский врач, Бостон, род. в 1876 г. Впервые синдром описал Pfeifer в 1892 г. как «очаговую атрофию подкожной жировой ткани». Weber в 1925 г. вновь «открыл» заболевание, назвав его «рецидивирующим негнойным узловатым панникулитом». При описании последующих наблюдений Christian (1928) отметил лихорадочное течение процесса.
Симптоматология синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена:
1. Развитие болезненных ограниченных узлов в подкожной жировой ткани туловища и конечностей; узлы иногда располагаются симметрично, но чаще беспорядочно.
2. Рецидивирующее лихорадочное течение заболевания.
3. Ремиссии часто продолжаются годы.
4. Заживление узлов с оставлением после них кожных впадин (местная атрофия подкожной жировой ткани).
5. Лейкопения (не обязательный, хотя и характерный признак).
6. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Хотя заболевание начинается как лихорадочная инфекционная болезнь и по своей клинической картине напоминает инфекционный процесс, выявить возбудителя до сих пор не удавалось. Бесспорно, речь идет о своеобразном конституциональном или приобретенном предрасположении жировой ткани к воспалительной и гранулематозной реакции.
