Синонимы синдрома Петжа-Клежа. S. Petges—Clejat—Jacobi. Пойкилодерматомиозит. Сосудистая атрофическая пойкилодермия (Jacobi). Атрофический склероз кожи с генерализованным миозитом. Дерматомиозит, тип Petges—Jacobi.
Определение синдрома Петжа-Клежа. Очень редко встречающийся особый клинический вариант генерализованного дерматомиозита с пойкилодермией. Относится к S. Wagner—Unverricht.
Авторы. Petges G. — французский дерматолог, Бордо. Clejat С. — французский дерматолог, Бордо. Впервые синдром описали Petges и Clejat совместно в 1906 г. и Е. Jacobi в 1908 г. В 1930 г. этому вопросу вновь была посвящена работа G. и А. Petges («Пойкилодерматомиозит»).
Симптоматология синдрома Петжа-Клежа:
1. Хронический лихорадочный дерматомиозит с первичными болями и припуханием мышц и последующим развитием вторичной мышечной атрофии и функциональной мышечной слабости.
2. Прогрессирующая очаговая склеродермоподобная (белого цвета) атрофия эпидермиса и дермы (вторичная пойкилодермия).
3. Очаговое развитие вторичных телеангиэктазий и гиперпигментаций.
4. Резко выраженный общий зуд.
5. Рентгенологические данные: в отдельных случаях обнаруживают симметричные отложения кальция в соединительнотканных перегородках мышц. Кроме того, встречается общий остеопороз скелета.
Этиология и патогенез синдрома Петжа-Клежа. Воспалительный процесс с различными возбудителями (?). Туберкулез (?). Хронический ослабленный стафилококковый сепсис (?). В отдельных случаях из крови и мышечной ткани высевали зеленящий стрептококк.
Патологическая анатомия. Атрофия эпидермиса, дегенеративные изменения поверхностных коллагеновых волокон, гиалинизация кожных артериол. Пери- и эпдомышечный геморрагический инфильтрат и отек. Периваскулярный круглоклеточный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз. См. также S. Wagner—Unverricht. Трихиноз. Узелковый периартериит (S. Kussmaul—Meier, см.). Пигментная ксеродерма. Атипичная склеродермия. S. Rothmund (см.). S. Werner (см.). S. Zinsser—Engmann—Cole (см.).
