Синонимы синдрома Пеппера. Симпатогониома (или симпатобластома), тип Pepper. Симпатикогониома. Эмбриональная симпатическая нейробластома. Эмбриональная симпатома. Саркома надпочечников, тип Pepper. Нейробластомный синдром мозгового вещества надпочечников.
Определение синдрома Пеппера. Своеобразная клиническая форма опухолевого заболевания у детей младшего возраста, характеризующегося ростом внутрисекреторной злокачественной опухоли из мозгового вещества надпочечников или из пограничной ветви симпатикуса с преимущественно лимфогенным метастазированием в органы брюшной полости.
Автор. Pepper William — американский врач, Филадельфия, 1874 — 1947. Впервые синдром был описан в 1901 г.
Симптоматология синдрома Пеппера:
1. Развитие заболевания в раннем детском или грудном возрасте.
2. Ведущий симптом: непрерывно прогрессирующая резко выраженная (иногда существующая уже с рождения) гепатомегалия (с переходом за среднюю линию живота). Вторичные признаки: венозный застой, анасарка, отек мошонки.
3. Иногда развиваются подкожные узелковые метастазы.
4. Прогрессирующие опухолевые кахексия и анемия.
5. Рецидивирующее течение с лихорадочными периодами.
6. Резкое ускорение СОЭ, диспротеинемия.
7. Морфология крови не типична, в костном мозге иногда обнаруживают опухолевые клетки.
8. Иногда обнаруживают большие медиастинальные метастазы при обычно не пальпируемой первичной опухоли.
Этиология и патогенез синдрома Пеппера. Злокачественная бластома, состоящая из клеток симпатикуса.
Патологическая анатомия. Гистологически обнаруживают клеточный синцитий, розеткоподобное расположение клеточных элементов с лобулярным инкапсулированием.
Дифференциальный диагноз. S. Hutchinson (см.). S. v. Gierke (см.). S. Gaucher (см.). Саркома и рак печени. Жировая печень. Цирроз печени. Тромбоз печеночной вены. Сифилис. Опухоли почек. Острый лейкоз. Абдоминальная форма S. Hodgkin. Первичные опухоли средостения. Нефроз.
