Синонимы синдрома Педжета. Деформирующий остит. Paget. Множественная болезнь Paget. Очаговая фиброзная остеодистрофия. Деформирующая остеодистрофия. Хроническая гипертрофическая деформирующая остеомаляция. Склеромаляция. Остеоз Педжета. Определение синдрома Педжета. Хронически протекающая прогрессирующая остеодистрофия одной или многих костей.
Автор. Paget James — британский хирург, Лондон, 1814—1899. Синдром был впервые описан в 1877 г.
Симптоматология синдрома Педжета:
1. Нехарактерная ревматоидная предстадия, нередко продолжающаяся в течение ряда лет.
2. Искривление и утолщение отдельных или ряда круглых костей.
3. При поражении скелета черепа (полиостическая форма) объем черепа увеличивается («шапка становится узкой»). Иногда развивается картина львиного лица (fades leontina).
4. Увеличение объема костей с уменьшением механической и статической сопротивляемости, спонтанные переломы с тенденцией к быстрому заживлению.
5. Согнутое положение («обезьянья посадка»).
6. Неврологические проявления, развивающиеся в результате давления деформированных костей на головной и спинной мозг или на периферические нервы (например, остеосклеротическая тугоухость, корешковые боли).
7. Глаза: иногда серо-коричневатая дегенерация роговой оболочки в области складки век: нередко развиваются также расстройства глазных мышц (паралич отводящего нерва, нистагм), кровоизлияния в сетчатку; ангиоидные полосы на сетчатке, застойные диски и нисходящая атрофия глазного нерва.
8. Рентгенологические данные: изменения формы и структуры отдельных костей различны, хотя и типичны. Это периостоз, пахиостоз с утолщением, искривлением трубчатых костей, уплощение коркового слоя костей и склеротическая атрофия губчатого вещества. Можно различать гипостические и гиперостические формы.
9. Основной возраст больных — 60—70 лет. Реже заболевают более молодые люди.
10. Примерно в 10% случаев происходит развитие костной саркомы (чаще у мужчин).
11. Чаще болеют мужчины (2:1).
Этиология и патогенез синдрома Педжета неизвестны. Существует примерно 15 теорий о патогенезе заболевания (Henschen). Paget предполагал хроническое воспаление костей. Looser полагал, что патологический процесс вызывается хроническим механическим, бактериальным или химическим раздражением. Rossle и другие авторы указывали на роль хронического остита с ослабленными воспалительными проявлениями при первичном остеомиелите.
Предполагали также возможности специфической инфекции, бластоматозного генеза, трофических нервных расстройств, самостоятельного сосудистого заболевания. Нельзя исключить роли общего атеросклероза и конституциональных факторов. Мнение о нарушении потребления витамина А при гипертиреозе сводит синдром в группу эндокринных расстройств. Уже указывалось на возможность саркоматозного перерождения в качестве позднего осложнения. Наблюдали семейный характер заболевания (особенно у братьев и сестер).
Дифференциальный диагноз. S. Engel—v. Recklinghausen (см.). S. Bergstrand (см.). S. Jaffe—Lichtenstein (см.). Гигантоклеточные опухоли. Хронический остеомиелит. S. (Pseudo) Paget (см.). S. Haferkamp (см.).
Псевдосиндром Педжета (Pseudo Paget)
Синоним. Старческий остеопороз.
Определение. Общее обозначение клинических проявлений, развивающихся в результате усиленного старческого остеопороза и напоминающих (особенно по внешнему виду больных) S. Paget (см.).
