Определение синдрома Парро. Семейно-наследственное расстройство развития хряща с диспропорциональным карликовым ростом; хондродистрофия. Относится к синдромам энхондрального дизостоза.
Авторы. Parrot Jules Marie — французский педиатр, Париж, 1830—1883. Kaufmann Eduard — немецкий патолог, Геттинген, род. в 1860 г. Длительное время это заболевание определяли как «рахит плода». В 1878 г. Parrot назвал его «ахонд-родисплазией», a Kaufmann в 1892 г. — «хондродистрофией» плода.
Симптоматология синдрома Парро:
1. Непропорциональный малый или карликовый рост.
2. Большая голова с глубоко посаженным углом носа.
3. Нередко отмечают замедленное развитие зубов и позднее закрытие родничков.
4. Дорсо-люмбальный кифоз.
5. Микромелия при нормальной длине туловища, маленькие кисти и пальцы на них («трехзубая кисть»), маленькие стопы.
6. Колоколоподобная форма грудной клетки, большой живот, глубокое расположение пупка.
7. Нормальное развитие половых органов (дифференциально-диагностический признак).
8. Как правило, хорошее интеллектуальное развитие.
9. Рентгенологические данные: короткие, неуклюжие кости с расширением метафизов (грибовидная форма), асимметричный рост кости в области эпифизарных зон.
10. Высокая ранняя смертность и мертворождаемость.
11. Встречаются атипичные, асимметричные формы.
Этиология и патогенез синдрома Парро. Наследственное страдание, частично с простым доминантным, частично (много реже) — с рецессивным наследованием; рассматривается также вопрос о перистатических влияниях (v. Verschuer). Процесс энхондральной оссификации протекает резко замедленно, зоны хрящевого роста отсутствуют.
Периостальная оссификация, а также процессы обызвествления протекают нормально. В результате развиваются короткие неуклюжие круглые кости. Расположенные на соединительнотканной «подкладке» кости черепа растут нормально, однако, рост хрящевых базилярных синостозов резко замедлен. В связи с этим развиваются типичные деформации черепа.
Дифференциальный диагноз. S. Oilier (см.). S. Silfverskiold (см.). S. Ribbing I (см.). S. Conradi—Hiinermann (кальцифицирующая хондродистрофия) (см.). S. v. Pfaundler—Hurler (см.). S. Ellis—van Creveld (см.). S. Morquio (см.). S. Leri II (см.). S. Vrolik (см.). Множественные хрящевые дизостозы. Ключично-черепной дизостоз (S. Scheuthauer—Marie— Sainton). Примордиальный карликовый рост. S. Hanhart I (см.).
Тиреогенный карликовый рост. Рахитический карликовый рост. S. Lamy—Maroteaux (см.).
